2025年中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识主要内容

2025年中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识主要内容支气管扩张症作为一种常见的慢性呼吸系统疾病，其反复发作的感染、进行性肺功能损害及由此带来的沉重疾病负担，一直是临床关注的焦点。随着对疾病认识的不断深入和诊疗技术的持续进步，临床实践中面临着诸多新的问题与挑战。为进一步规范我国成人支气管扩张症的诊断与治疗行为，优化患者管理策略，改善患者预后，由国内呼吸领域多位专家学者共同参与制定的《2025年中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识》（以下简称“新共识”）应运而生。该共识在既往指南基础上，结合最新的循证医学证据和我国临床实践特点，进行了系统性的更新与完善，旨在为临床医师提供更为科学、规范且实用的诊疗指导。一、定义与流行病学新共识首先明确了支气管扩张症的定义，强调其是以支气管壁结构破坏、管腔永久性扩张为特征的慢性疾病，通常与反复感染、炎症反应密切相关，并可导致进行性肺功能下降。在流行病学方面，新共识指出，由于诊断标准、流行病学调查方法的差异，我国成人支气管扩张症的总体患病率尚缺乏精确数据，但临床实践表明其并不少见，且随着人口老龄化、肺部感染性疾病诊治水平的提高以及影像学技术的普及，其检出率有逐年增加的趋势。特定人群，如慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者、肺结核病史者、免疫功能低下者等，支气管扩张症的合并率显著增高。二、病因与危险因素新共识对支气管扩张症的病因与危险因素进行了更为细致的梳理和补充。除了传统的感染后因素（如儿童期下呼吸道感染）、遗传性疾病（如囊性纤维化transmembraneconductanceregulator基因相关疾病、原发性纤毛运动障碍等）、免疫缺陷、异物吸入、误吸等，新共识还特别强调了环境因素（如空气污染、职业暴露）、合并症（如类风湿关节炎等自身免疫性疾病、慢性鼻窦炎）以及宿主防御机制异常在支气管扩张症发生发展中的作用。对病因的深入探究，有助于实现精准预防和个体化治疗。三、临床表现与诊断评估（一）临床表现新共识指出，支气管扩张症的临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。部分患者可伴有呼吸困难、胸闷、胸痛、乏力、消瘦等全身症状。急性加重期上述症状会明显加重，并可伴有发热等感染征象。体征方面，肺部可闻及固定性湿啰音，部分患者可有杵状指（趾）。（二）诊断标准与评估流程新共识再次强调，高分辨率计算机断层扫描（HRCT）是确诊支气管扩张症的金标准，其特征性表现为支气管壁增厚、管腔扩张，可伴有印戒征、轨道征、囊状改变等。诊断评估流程应包括：1.详细病史采集与体格检查：重点关注感染史、吸烟史、职业史、家族史、合并症及既往诊治情况。2.HRCT检查：明确诊断并评估病变范围和严重程度。3.肺功能检查：评估气流受限程度和弥散功能，监测疾病进展。4.微生物学检查：稳定期和急性加重期均应进行痰病原学检查（包括细菌培养及药敏试验），以指导抗生素选择，尤其是对于反复感染或铜绿假单胞菌定植的患者。5.炎症标志物检测：如血常规、C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）等，有助于评估炎症活动度和指导治疗。6.病因学筛查：对于特定患者（如年轻起病、病情进展迅速、家族聚集性、合并其他系统异常等），应进行针对性的病因学检查，如免疫功能检测、囊性纤维化相关基因检测、纤毛功能检查等。7.合并症评估：如评估是否合并慢性鼻窦炎、胃食管反流病等，并进行相应处理。新共识推荐，对支气管扩张症患者进行综合评估，包括疾病严重程度分级，以指导治疗策略的选择和预后判断。评估工具可结合临床症状、影像学表现、肺功能及急性加重频率等多方面因素。四、治疗原则与策略治疗的总体目标是控制症状、减少急性加重、延缓疾病进展、改善生活质量、降低死亡率。（一）稳定期治疗1.气道廓清治疗：新共识将其置于稳定期管理的核心地位。包括体位引流、胸部物理治疗、主动呼吸训练、呼气末正压通气等。对于痰液黏稠不易咳出者，可使用黏液溶解剂，如N-乙酰半胱氨酸、高渗盐水雾化吸入等。振动排痰设备等辅助排痰技术也被推荐。2.抗生素治疗：稳定期长期口服抗生素的应用仍有争议，新共识不推荐常规使用。但对于存在铜绿假单胞菌等多重耐药菌慢性定植、且反复急性加重的患者，经严格评估后可考虑长期吸入抗生素治疗，以减少急性加重频率。3.抗炎治疗：吸入糖皮质激素（ICS）的应用需谨慎评估。对于合并哮喘或慢性阻塞性肺疾病（COPD）的支气管扩张症患者，ICS联合长效支气管舒张剂可能获益。对于无合并症的单纯性支气管扩张症患者，ICS的疗效尚不确切，需个体化权衡利弊。新共识也提及了针对特定炎症通路的新型抗炎药物的研究进展，但强调目前仍缺乏足够证据支持其广泛应用。4.支气管舒张剂：对于存在气流受限（FEV1<70%预计值）或有呼吸困难症状的患者，可考虑使用支气管舒张剂（如β2受体激动剂、抗胆碱能药物），以改善肺功能和呼吸困难症状。5.咯血的处理：稳定期少量咯血或痰中带血时，应注意休息，避免剧烈活动，可适当使用止血药物。6.疫苗接种：推荐患者接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗，以预防呼吸道感染，减少急性加重风险。（二）急性加重期治疗1.定义与评估：新共识明确了急性加重的定义（咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状显著恶化，超出日常变异范围，并需抗生素治疗），并强调对急性加重严重程度的评估，以决定门诊或住院治疗。2.抗感染治疗：是急性加重期的核心治疗。应根据当地病原菌流行情况、患者既往病原菌分离及药敏结果、病情严重程度等经验性选择抗生素，并尽可能在应用抗生素前留取痰标本送检。疗程通常为7-14天，具体需根据病情严重程度和治疗反应调整。对于严重感染或合并脓毒症者，可考虑联合用药及静脉给药。3.气道廓清治疗：在此期尤为重要，应积极进行。4.支气管舒张剂：可改善气流受限和呼吸困难症状。5.糖皮质激素：对于急性加重期患者，短期使用全身性糖皮质激素可能有助于减轻炎症反应、改善肺功能和症状，但需注意其潜在副作用，尤其是合并糖尿病、感染未控制等情况时应谨慎使用。6.支持治疗与并发症处理：包括氧疗、补液、营养支持等。对于出现呼吸衰竭的患者，应及时给予呼吸支持治疗。（三）并发症的处理咯血是支气管扩张症常见的严重并发症。新共识对咯血的处理进行了详细阐述，包括药物治疗（如氨甲环酸、垂体后叶素等）、支气管动脉栓塞术（BAE）及外科手术治疗的适应症和时机选择。对于大咯血患者，应首先确保气道通畅，维持生命体征稳定。（四）非药物治疗与管理新共识强调了综合管理的重要性，包括：1.患者教育与自我管理：使患者了解疾病知识，掌握气道廓清技术，识别急性加重征象并及时就医，坚持长期治疗。2.戒烟与避免诱因：戒烟是必须的，同时应避免空气污染、职业暴露、呼吸道感染等诱发因素。3.肺康复：对于存在呼吸困难和运动耐力下降的患者，肺康复治疗可改善运动能力和生活质量。4.营养支持：对于营养不良患者，应给予营养支持治疗。5.心理支持：关注患者的心理状态，必要时给予心理干预。6.多学科协作（MDT）：强调呼吸科、影像科、微生物科、胸外科、介入科、康复科等多学科团队在支气管扩张症诊治中的作用，以优化患者管理。五、长期管理与随访新共识强调，支气管扩张症是一种需要长期管理的慢性疾病。应建立规范化的随访制度，定期评估患者症状、肺功能、影像学变化、急性加重情况、治疗依从性及合并症控制情况，并根据评估结果及时调整治疗方案。目标是早期发现问题，及时干预，最大限度地维持患者健康状态。六、展望与总结新共识最后指出，尽管支气管扩张症的诊疗取得了一定进展，但仍面临诸多挑战，如病因学诊断的普及、新型抗炎药物的研发、长期管理策略的优化等。未来需要更多高质量的临床研究，特别是针对中国人群的研究，以进一步提高我国支