儿童多发性大动脉炎诊断与治疗共识2026

儿童多发性大动脉炎诊断与治疗共识目录Contents共识形成方法临床表现与诊断疾病评估与治疗原则慢病管理与未来展望共识形成方法010203文献检索方法专家意见征询共识更新计划通过全面检索国内外相关文献，确保共识形成基于最新的科学证据。采用改良德尔菲法，邀请24位专家对核心问题进行评分，以确定推荐内容。计划3年后根据新的研究成果与临床证据更新共识，为儿童TAK管理提供持续指导。文献检索与专家意见专家意见征询评分标准设定最终推荐内容确定通过向24位专家征询意见，确保共识的科学性和权威性。依据改良德尔菲法设定评分标准，专家对共识意见进行评分（7.00~9.00分为推荐）。根据专家评分结果，结合文献检索和成人指南，最终确定13条推荐内容。德尔菲法评分过程专家共识的形成方法临床表现和诊断标准治疗原则和慢病管理通过改良德尔菲法，由24位专家对13个核心问题进行评分（7.00~9.00分为推荐），最终确定推荐内容。儿童TAK以高血压、四肢血压差异、受累血管供血区缺血症状为主要表现，需结合血管影像学异常和分类指标进行诊断。遵循早期足量、联合用药、个体化原则，目标为控制炎症、维持缓解、预防治疗并发症。同时强调规律随访和过渡期管理的重要性。最终推荐内容确定临床表现与诊断儿童TAK常表现为高血压，且四肢血压存在明显差异，这些症状是诊断的重要依据。高血压和四肢血压差异受累血管供血区出现缺血症状，如乏力、发热等全身性表现，这些症状在儿童中较为常见。缺血症状和全身症状儿童TAK多以亚急性方式起病，若延误诊断，可能会发展为闭塞性动脉炎，需高度警惕。亚急性起病和闭塞性动脉炎主要症状描述010203影像学检查选择儿童TAK的影像学检查优先选择MRA，因其可有效评估血管壁炎症且减少辐射暴露。彩色多普勒超声是儿童TAK外周血管筛查的首选工具，适用于初步评估血管状况。DSA作为血管腔内受累评估的金标准，在手术前评估中发挥关键作用，PET-CT/MRI则主要用于疑难病例的诊断。首选影像学检查方法外周血管筛查工具金标准与疑难病例应用010203鉴别诊断要点需区分TAK与其他风湿性疾病如川崎病，通过临床表现、实验室检查和影像学特征进行鉴别。与风湿病鉴别鉴别TAK与腺苷脱氨酶2缺乏症等免疫出生缺陷，重点在于遗传背景和早期临床表现的不同。与免疫出生缺陷鉴别需要排除结核、梅毒等感染性疾病作为TAK的诊断，依据是特异性的血清学检测和病原体培养结果。与感染性疾病鉴别疾病评估与治疗原则活动性与损伤评估影像学评估活动度与损伤评分疾病状态定义优先选择彩色多普勒超声和MRA进行血管壁活动性炎症的评估，结合病变部位和辐射风险选择最佳检查方法。疾病活动度参考2018年EULAR定义，采用Kerr评分和PVAS量表；脏器损伤推荐使用TADS评分，其他损伤指数因缺乏儿童资料未广泛应用。明确复发（重症/轻症）、难治型、缓解、持续缓解的标准，为治疗调整提供依据，确保及时响应病情变化。控制炎症与维持缓解预防治疗并发症多学科协作管理采用早期足量、联合用药策略，通过糖皮质激素和免疫抑制剂等手段有效控制儿童TAK的炎症状态，并努力达到长期的疾病缓解。在治疗过程中注重预防高血压、动脉狭窄等并发症，通过个体化抗高血压药物选择及必要时的外科干预，保障患者生命安全和生活质量。强调风湿科、血管外科、介入科等多学科团队的合作，针对儿童多发性大动脉炎的治疗提供全面、专业的指导和支持，优化治疗效果。治疗目标与策略010203糖皮质激素是治疗儿童多发性大动脉炎的基础用药，活动性病例口服泼尼松，重症静脉甲泼尼龙冲击。早期与激素联用诱导缓解，可选甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤等，总剂量有限制。重症病例早期联用TNF-α抑制剂、IL-6抑制剂；传统治疗无效/复发者为重要选择，明确阿达木单抗、英夫利昔单抗、托珠单抗的儿童用法。糖皮质激素的应用传统免疫抑制剂的选择靶向药物的应用免疫抑制剂应用慢病管理与未来展望010203随访计划与内容活动期每1至3个月进行一次随访，以监测疾病活动度和及时调整治疗方案。活动期随访频率在病情缓解后，随访频率调整为每3至6个月一次，确保长期管理的稳定性。缓解期随访安排对于已达到持续缓解状态的患儿，适当延长随访时间，但不超过每年一次，同时关注生长发育和药物副作用。持续缓解者的随访策略过渡期管理措施专科医生应帮助儿童患者顺利过渡到成人风湿科，确保治疗的连续性和有效性。通过加强与成人风湿科的沟通，可以更好地理解患者的病情发展，为后续治疗提供支持。对患儿及其家庭进行健康教育和心理疏导，提高其对疾病的认识和治疗的依从性，改善生活质量。专科医生协助过渡加强与成人科室沟通健康宣教和心理疏导123共识更新计划共识工作组计划3年后根据新的研究成果与临床证据更新本共识，确保儿童TAK的诊断与治疗指导保持最新。通过风湿科、血管外科、介入科等多学科团