原发性心肌病教案概论培训课件

心肌病的特征比较扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy扩张型心肌病不明原因的左右或两侧心室扩张伴收缩功能受损应除外冠心病,结绨组织病,内分泌,药物等引起的继发性心肌病扩张型心肌病

临床表现充血性心力衰竭心律失常栓塞左室扩大

X线:心胸比例>0.50-0.55

ECHO:LVEDD>60mm心室功能受损

Echo,心室造影:LVEF<40%-45%LVEDVI>80ml/m2扩张型心肌病

心力衰竭CO交感神经RAAS

心脏血管水钠潴留

受体血管收缩心肌肥厚外周阻力心肌坏死纤维化血管肥厚心律失常心肌功能受损

扩张型心肌病

治疗利尿剂

ACE抑制剂小剂量地高辛

受体阻滞剂心脏移植

ACEI治疗心衰机制抑制RAAS(循环及组织内)血流动力学效应抑制心室重塑作用于缓激肽酶II，抑制缓激肽降解，提高缓激肽水平（前列腺素生成↑，抗增生）ACEI临床试验30多项7000多例，安慰剂，对照临床试验评价ACEI对心衰的作用死亡率下降16%-28%显著改善AMI后心功能不全的预后缓解症状，提高运动耐力，减少心衰住院改善左室功能，EF升高减少利尿剂用量防止及延缓心衰发生ACEI用法用于所有左室收缩功能不全的患者

LVEF<40%,NYHA心功能I、II、III、IV级均应服用早用，终生用小剂量开始，逐渐加量至最大耐受剂量如enalapril10mg/dcaptopril150mg/dramipril10mg/d禁忌：（1）Cr>3mg/dl（2）血钾高（3）双肾动脉狭窄（4）有过ACEI引起的致命性不良反应，如血管性水肿，声带水肿，肾功能不全受体阻滞剂治疗CHF

受体阻滞剂

降低心降低血浆儿降低肾素血抗氧化损伤肌需氧茶酚胺水平管紧张素II扩张血管

改善心功能延缓心衰进程MERIT-HF

美托洛尔缓释剂心衰随机干预试验3991例LVEF≤0.40NYHAII-IV缺血和非缺血性心脏病美托洛尔缓释剂12.5mg/d→25mg/d→200mg/d平均随诊1年结果（与安慰剂比较）

总死亡率↓34%（P=0.00009)心血管死亡率↓38%（P=0.00003)猝死↓41%（P=0.0002)心衰恶化死亡↓49%（P=0.0023)CIBISII

(TheCardiacInsufficiencyBisoprololStudyII)2647例NYHAIII-IVLVEF≤0.35缺血和非缺血性心脏病比索洛尔1.25mg/d→10mg/d随诊16月结果比索洛尔死亡156/1327安慰剂死亡228/1320

比索洛尔降低死亡率34%(P<0.0001)

美国卡维地洛试验(缺血和非缺血性心脏病)PRECISE

(ProspectiveRandomizedEvaluationofCarvedilolonSymptomsandExercise)MOCHA

(MulticenterOralCarvedilolHeartfailureAssessmentStudy)MildHeartFailureSeverHeartFailure卡维地洛降低死亡危险65%(P=0.0001)COPERNICUS

(CarvedilolProspectiveRandomizedCumulative

Survival

Trial)随机、安慰剂、平行对照、多中心研究2289例缺血性和非缺血性心脏病，严重慢性心衰，LVEF<25%心衰常规治疗(ACEI及利尿剂)2月Carvedilol3.125mg/d→25mg/d或最大耐受剂量结果Carvedilol降低死亡率35%(P=0.00014)74%的患者可耐受目标剂量(50mg/d)心衰时受体阻滞剂用法慢性病情稳定的心衰，NYHAII-III，LVEF≤40%治疗前心衰常规治疗(ACEI、利尿剂、地高辛)2-4w小剂量开始，每2w递增至目标剂量或最大耐受剂量开始剂量：Carvedilol3.125mgbid,Metoprolol6.25mgbid,Bisoprolol1.25mg/d)目标剂量：Carvedilol25mgbid,Metoprolol50mgbidBisoprolol5mg/d递增期监测血压、心率、液体潴留早期可能无症状改善，Carvedilol可引起低血压，5-10%发生心动过缓

3个月后症状改善禁忌证：支气管痉挛，心动过缓(HR<60/min),II度以上AVB

急性心衰不能用,有明显液体潴留，需大量利尿者，暂不用

限制型心肌病RestrictiveCardiomyopathy

限制型心肌病左室僵硬左室大小及功能正常，双房显著扩大

酷似缩窄性心包炎原因不明或继发于其他特殊原因

限制型心肌病

特殊类型Amyloidosis

淀粉样变Hemochromatosis

血色病Sarcoidosis

结节病Radiationheartdisease放射性心脏病Glycogenstoragediseases糖原累积病Familialneuromusculardisorders

家族性神经肌肉障碍限制型心肌病

早期可能表现为Loffler’ssyndromeEndomyocardialfibrosis

限制型心肌病

临床表现

机制