腹膜后平滑肌肉瘤讨论课件

XXX，男，42岁

主诉：发现左肾上腺肿瘤4天。

检查：皮质醇及ACTH昼夜节律、24小时VMA、各项肿瘤标志物未见异常。

病理病例1大体病理：左侧肋缘下探查腹腔，网膜、肠管与腹腔粘连，腹腔未见肿瘤及及积液，肿薄膜，质地硬不均匀，内有一偏心性囊性坏瘤位于左侧腹腔后，固定，大小约14×12×9cm，前方紧贴胰腺尾部，向内上方挤压肾上腺变薄，外上方紧邻脾脏，下方与左肾上级极紧密粘连，内侧挤压粘连左侧肾蒂，肿瘤分叶状，表面不光滑，有不完整死腔。形态学及免疫组化：

病例2

XXX，女，61岁

主诉：右腹胀痛三年，发现右腹部占位半月。

检查：24小时尿香草苦杏仁酸（-）皮质醇昼夜节律（-）卧立位醛固酮（-）。病理

病例2大体病理：术中见腹腔内少许粘连，腹腔无腹水，未见肿瘤结节，肿瘤位于后腹腔右侧，上达肝肾隐窝，下至右肾下极，共2个有包膜，一个分叶状，大小约22×8×5cm质地软，两个肿物与周围软组织少许粘连，但可分离。形态学及免疫组化：腹膜后平滑肌肉瘤腹膜后平滑肌肉瘤是起源于平滑肌的恶性间质性肿瘤，其发病率仅次于脂肪肉瘤，约占腹膜后软组织肿瘤的11%-21%。好发于40-70岁中老年人。临床表现临床症状无特异性，表现腹部肿块、腹胀、腹部不适及腹痛、厌食、咽下困难、恶心呕吐、体重下降。与其他腹膜后肿瘤难以鉴别。病理大体病理：瘤体切面呈灰色或灰红色，似鱼肉状，有出血、坏死。

组织形态检查：瘤细胞呈长梭形，大小不等，胞膜清楚，胞质嗜伊染，可见肌原纤维。细胞呈平行或交织束状排列。低分化区瘤细胞表现为多形性，核分裂象多见，可见瘤巨细胞，失去平滑肌细胞形态和排列方式。高分化者可见众多深红、沿细胞纵行排列的肌纤维，肿瘤细胞间可出现纤细硬蛋白网。免疫组化：SMA、Vim呈阳性表达遗传学：常有染色体13q14、q21丢失。影像表现位于脊柱旁腹膜后，瘤体通常较大，多呈椭圆形，边缘光整，境界清楚，部分不规则，可见分叶，边界模糊，CT表现为等密度，T1、T2加权像表现为中或高等信号，内可见坏死及囊变，增强扫描呈延迟明显强化。常累及腹膜后大血管。鉴别诊断1、脂肪肉瘤：与富含脂肪成分的高分化、去分化脂肪肉瘤靠脂肪成分易鉴别；与乏脂肪成分的黏液性及多形性脂肪肉瘤难以鉴别，但黏液性、多形性脂肪肉瘤常呈不均匀轻-中度强化，平滑肌肉瘤多呈缓慢的持续性强化，且强化程度；较明显。2、恶性纤维组织细胞瘤：该肿瘤体积较大，形态不规则，常见出血、坏死及钙化，其中团块状、环状钙化常见，周围浸润生长并转移，呈中-明显强化，轨道样强化较有特征。3、淋巴瘤：多发者易鉴别，腹膜后孤立性淋巴瘤少见需注意鉴别，其常呈中度强化，无延迟强化。4、神经母细胞瘤：该病与腹膜后平滑肌肉瘤均表现腹膜后孤立性肿块，密度不均、出血、坏死。但前者发病年龄小，常在10岁以下，且血中儿茶酚胺、代谢产物增高，MRI呈长T1长T2信号，钙化常见，多呈粗、无定形或斑点钙化。5、神经纤维瘤：该病多发于0-30岁青年人，长常分布于腹膜后神经干走行区，肿瘤呈均匀低密度或等长T1长T2信号，轻度强化，。6、腹膜后孤立性纤维瘤鉴别：二者均为腹膜后孤立性肿块，边缘光滑，边界清楚。CT以稍低、等