桥本脑病的临床表现、诊断及治疗方法2026

桥本脑病的临床表现、诊断及治疗方法2026在医学的广阔领域中，有一种疾病因其症状多样且缺乏特异性，常常被忽视或误诊。这就是我们今天要探讨的桥本脑病（Hashimotoencephalopathy,HE）。那么，什么是桥本脑病？它的发病机理、临床表现、诊断依据是什么？我们又该如何应对呢？

桥本脑病是什么桥本脑病又称甲状腺毒性脑病，是一种与自身免疫性甲状腺炎相关的皮质醇敏感性脑炎，仅在少部分患有自身免疫性甲状腺疾病的患者中发现。

桥本脑病的发病机理1、发病机制发病机制尚不清楚，多认为甲状腺炎和脑病，与免疫系统的过度激活有关，可能与以下因素相关：（1）自身免疫反应介导微血管病变导致的脑内低灌注。（2）促甲状腺激素过度释放引起的毒性效应。（3）自身免疫性复合物攻击髓磷脂碱基蛋白，触发脑血管性炎症而造成脑水肿。（4）甲状腺组织与神经组织有共同的抗原决定簇，因此在病理状态下产生的自身抗体可同时对神经细胞或α-烯醇化酶（NAE）产生免疫杀伤作用。2、病理改变脑实质内毛细血管周围、动静脉、脑膜血管周围，特别是以静脉为中心的淋巴细胞浸润及髓鞘和（或）轴突损害。

桥本脑病的临床表现桥本脑病多为急性或亚急性起病，少数为慢性起病，中年女性多见。根据发病类型可分为两类：1、卒中样发作型以局灶症状为主，病程呈复发-缓解形式。临床表现为锥体束症状如偏瘫、四肢瘫，也可出现失语、失用、失读、小脑性共济失调、感觉障碍等。2、持续进展型多为精神症状，幻觉以幻听常见，兴奋症状如激越、易怒、不安等。部分患者也可出现抑郁、淡漠、意志缺乏、认知功能低下，可有妄想、人格改变、行为异常等。此外，部分患者还可能出现以下表现：•意识障碍发生率较高，其程度可从轻度嗜睡到昏迷，意识改变以意识模糊多见。•锥体外系改变，比如出现不随意运动、肌阵挛、震颤。少数患者可出现斜视、眼阵挛、舞蹈病样运动、肌阵挛、上腭震颤和眼睑痉挛。•癫痫发作以全面性发作较多，多呈强直-阵挛性发作，也可呈复杂部分性癫痫发作。•可伴有睡眠障碍、听觉过敏，偏头痛、神经痛性肌萎缩症、脱髓鞘性周围神经病。

桥本脑病的诊断1、诊断依据（1）主要标准：①与临床或亚临床自身免疫性甲状腺疾病有关。②血清甲状腺素水平不能解释的症状，或甲状腺素水平正常而症状仍存在。③对激素敏感。④无其他可能原因的急性或亚急性神经或精神症状。⑤排除其他已知的脑病原因：如细菌性、病毒性、真菌性感染，其他代谢性疾病等。（2）次要标准：①血清或脑脊液中抗甲状腺自身抗体升高。②脑脊液蛋白升高而脑脊液细胞不增多。③脑电图的非特异性异常。主要标准+次要标准的全部为肯定诊断，主要标准+次要标准的其中1条为可能诊断，仅主要标准为疑似诊断。2、MRI表现MRI显示非特异性的大脑皮层下白质区T2WI高信号，随病情好转，异常信号区可恢复正常（图1）。SPECT显示额叶脑血流减低，其次为颞叶、顶叶及小脑。

图13、CT表现CT表现多为阴性，最常见脑萎缩，亦有弥散性白质异常和脑膜强化的报道，但为非特异性。少数报道结果显示两侧海马、颞叶内侧呈边缘性脑炎样改变及小脑病变。4、鉴别诊断（1）病毒性脑炎：临床上怀疑为边缘性脑炎时，要警惕HE的可能性。病毒性、细菌性或结核性脑膜脑炎也有癫痫发作、意识障碍、局灶性神经功能缺失等表现，但多伴发热及脑脊液检查异常。（2）克雅病：常表现为痴呆、肌阵挛、精神症状、小脑失调，且脑脊液中14-3-3蛋白及抗甲状腺抗体均可为阳性，有时与桥本脑病很难鉴别。克雅病是进展性疾病及预后极差，而桥本脑病可以治愈且预后良好。

桥本脑病的治疗桥本脑病的治疗方法包括甲状腺激素治疗和免疫抑制治疗。其中，甲状腺激素治疗仅在甲状腺功能减退的患者中推荐使用。免疫抑制治疗则主要包括激素、其他免疫抑制剂、免疫球蛋白和血浆置换。1、激素常用治疗方案为静脉注射甲基泼尼松龙，然后改为口服强的松，具体维持疗程需要根据患者的症状制定个性化治疗方案。2、其他免疫抑制剂对糖皮质激素治疗无效或激素减量时复发的患者，可加用其他免疫调节剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、霉酚酸酯、羟基氯喹等。3、免疫球蛋白和血浆置换对耐药或复发患者二线治疗方案，推荐使用免疫球蛋白、血浆置换。参考文献[1]李联忠,张忻宇,王振光,刘红光等.颅脑MRI诊断与鉴别诊断（第2版）.北京：人民卫生出版社，2014[2]贾建