《神经病学》脊髓疾病核心知识点综合测评试卷-1

《神经病学》脊髓疾病核心知识点综合测评试卷一、单项选择题(每题1分，共30分)脊髓半侧损害(Brown-Séquard综合征)最典型的临床表现是：A.病变水平以下同侧上运动神经元瘫痪、同侧深感觉障碍、对侧痛温觉障碍B.病变水平以下同侧上运动神经元瘫痪、对侧深感觉障碍、同侧痛温觉障碍C.病变水平以下双侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、痛温觉保留D.病变水平以下同侧下运动神经元瘫痪、同侧所有感觉障碍脊髓横贯性损害时，感觉障碍的最高平面通常提示病变的：A.下界B.上界C.中心位置D.与定位无关脊髓休克期的主要表现是：A.病变水平以下腱反射亢进，病理征阳性B.病变水平以下弛缓性瘫痪，各种反射消失，病理征阴性C.病变水平以下痉挛性瘫痪，肌张力增高D.病变水平以下分离性感觉障碍判定脊髓病变是髓内病变还是髓外病变，最可靠的鉴别点是：A.有无神经根痛B.感觉障碍是传导束型还是节段型C.有无脊髓半切综合征D.有无尿便障碍及出现早晚急性脊髓炎最常累及的脊髓节段是：A.颈髓B.胸髓C.腰髓D.骶髓急性横贯性脊髓炎最特征性的脑脊液改变是：A.蛋白质和白细胞数均显著增高B.蛋白质轻度增高，白细胞数正常或轻度增高C.蛋白质正常，白细胞数显著增高D.蛋白质显著增高，白细胞数正常对急性脊髓炎急性期的治疗，最常用且有效的方法是：A.大剂量B族维生素B.大剂量糖皮质激素冲击C.立即行椎板减压术D.大剂量抗生素静脉滴注脊髓压迫症最常见的病因是：A.脊柱外伤B.椎间盘突出C.肿瘤D.炎症脊髓外硬膜内肿瘤最常见的病理类型是：A.胶质瘤B.神经鞘瘤C.脊膜瘤D.转移瘤患者出现从足部开始向上发展的感觉障碍和瘫痪，最可能提示病变位于：A.脊髓髓内B.脊髓髓外硬膜内C.硬脊膜外D.脑干亚急性联合变性是由于缺乏哪种物质引起？A.维生素B1B.维生素B6C.维生素B12D.叶酸亚急性联合变性最常累及的中枢神经系统部位是：A.大脑白质B.脊髓后索和侧索C.脊髓前角D.周围神经脊髓空洞症最具特征性的临床表现是：A.进行性双下肢无力B.尿便障碍C.分离性感觉障碍D.节段性肌肉萎缩脊髓空洞症最常发生于：A.颈髓和上胸髓B.胸髓中段C.腰髓D.骶髓脊髓空洞症最常合并的畸形是：A.脊柱侧弯B.隐性脊柱裂C.Arnold-Chiari畸形(小脑扁桃体下疝)D.颅底凹陷脊髓前动脉综合征的临床表现不包括：A.病变水平以下双侧上运动神经元瘫痪B.病变水平以下分离性感觉障碍(痛温觉丧失，深感觉保留)C.尿便障碍D.神经根痛脊髓血管病中，导致“舞蹈样动作”或“投掷样动作”的疾病是：A.脊髓前动脉血栓形成B.脊髓后动脉血栓形成C.脊髓血管畸形出血D.脊髓间歇性跛行运动神经元病(MND)最特征性的病理改变是：A.神经元内出现老年斑B.神经元内出现神经原纤维缠结C.运动神经元选择性丢失，皮质脊髓束变性D.中枢神经系统脱髓鞘肌萎缩侧索硬化(ALS)的典型临床表现是：A.感觉障碍与运动障碍并存B.上、下运动神经元损害同时或相继出现C.仅有下运动神经元损害表现D.自主神经功能障碍突出诊断肌萎缩侧索硬化(ALS)时，肌电图检查的特征性表现是：A.广泛的感觉神经传导速度减慢B.广泛的运动神经传导阻滞C.慢性神经源性损害表现(如纤颤电位、正锐波、巨大电位)D.重复神经电刺激出现递减现象脊髓栓系综合征常见于：A.成人B.儿童C.老年人D.任何年龄，但以儿童多见患者，男性，35岁，突发背部剧烈疼痛，随即出现双下肢弛缓性瘫痪，尿潴留，病变水平以下痛温觉丧失，深感觉保留。最可能的诊断是：A.急性脊髓炎B.脊髓前动脉综合征C.脊髓出血D.吉兰-巴雷综合征患者，女性，28岁，进行性双下肢无力1年，伴排尿困难。查体：双下肢肌力3级，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。胸8平面以下痛温觉减退，深感觉正常。最可能的病变部位是：A.胸髓半侧B.胸髓横贯性C.脊髓前角D.周围神经有助于鉴别脊髓髓内与髓外肿瘤的检查是：A.脊柱X线平片B.脊髓造影C.脊柱CTD.脊柱MRI多发性硬化累及脊髓时，其脑脊液检查最特征性的发现是：A.蛋白-细胞分离B.寡克隆区带阳性C.糖和氯化物降低D.压力显著增高诊断脊髓亚急性联合变性，具有重要价值的检查是：A.血清维生素B12水平测定B.肌电图C.脊髓MRID.胃液分析脊髓压迫症患者，为明确病变性质，通常首选且最有效的检查是：A.腰椎穿刺及脑脊液检查B.脊柱X线平片C.脊髓MRID.脊髓血管造影脊髓蛛网膜炎的脑脊液特征性改变是：A.蛋白-细胞分离现象B.蛋白显著增高，呈淡黄色，流出后自凝(Froin综合征)C.糖和氯化物显著降低D.寡克隆区带阳性急性脊髓炎与急性硬脊膜外脓肿的鉴别要点中，支持后者的是：A.急性起病的横贯性脊髓损害B.有明显的感染中毒症状(高热、寒战等)C.脑脊液白细胞数轻度增高D.激素治疗有效在脊髓疾病的诊断中，体表感觉节段分布具有重要定位价值。脐平面对应的脊髓节段是：A.胸4B.胸7C.胸10D.胸12二、多项选择题(每题2分，共20分)31.脊髓横贯性损害的临床表现包括：A.病变水平以下完全性运动障碍(上运动神经元瘫痪)B.病变水平以下所有感觉缺失C.病变水平相应节段根痛或束带感D.自主神经功能障碍(尿便障碍、泌汗异常等)E.病变水平以下同侧深感觉、对侧痛温觉障碍关于脊髓休克，下列描述正确的是：A.见于急性严重的横贯性脊髓损害早期B.表现为病变水平以下弛缓性瘫痪，各种反射消失C.病理反射为阳性D.持续时间一般为2-4周，也可更长E.休克期过后，转为痉挛性瘫痪，反射亢进，病理征阳性脊髓髓内病变与髓外硬膜内病变的鉴别要点包括：A.髓内病变神经根痛少见，髓外病变早期常见B.髓内病变感觉障碍自病变节段向下发展，髓外病变自下肢远端向上发展C.髓内病变尿便障碍出现晚，髓外病变出现早D.髓内病变椎管梗阻发生晚且不完全，髓外病变发生早且完全E.髓内病变肌肉萎缩明显且局限，髓外病变不明显急性脊髓炎的临床特点包括：A.病前常有感染或疫苗接种史B.急性起病，数小时至数日内达高峰C.表现为病变水平以下运动、感觉、自主神经功能障碍D.脑脊液检查常有蛋白-细胞分离现象E.早期大剂量糖皮质激素治疗可能有效可作为脊髓压迫症病因的疾病有：A.脊柱肿瘤(原发或转移)B.椎间盘突出C.脊柱结核D.硬脊膜外脓肿E.脊髓蛛网膜炎脊髓亚急性联合变性的神经系统损害可表现为：A.深感觉障碍(感觉性共济失调)B.痉挛性瘫痪(锥体束损害)C.周围神经病(手套-袜套样感觉障碍)D.精神症状(易激惹、抑郁、认知下降)E.视神经损害脊髓空洞症的临床表现可有：A.分离性感觉障碍B.肌肉萎缩(尤其手部小肌肉)C.皮肤营养障碍(如Charcot关节)D.Horner综合征E.传导束性感觉障碍关于脊髓血管畸形的描述，正确的是：A.可表现为急性脊髓出血或慢性进行性脊髓压迫B.脊髓蛛网膜下腔出血是其特征性表现之一C.可因畸形血管“盗血”导致脊髓缺血症状D.诊断的金标准是脊髓MRI平扫E.选择性脊髓血管造影是确诊和评估的重要方法肌萎缩侧索硬化(ALS)的临床特征包括：A.隐袭起病，进行性加重B.同时存在上、下运动神经元损害体征C.感觉系统通常不受累D.括约肌功能早期受累E.肌电图显示广泛的慢性神经源性损害有助于脊髓疾病定位诊断的检查包括：A.详细的神经系统体格检查B.脊柱X线平片C.脊髓MRID.腰椎穿刺及脑脊液动力学、常规生化检查E.体感诱发电位三、填空题(每空1分，共15分)41.脊髓是中枢神经系统的低级部分，上端在平枕骨大孔处与________相连，下端成人平对第________腰椎下缘。42.脊髓共有________对脊神经，包括颈神经________对，胸神经12对，腰神经5对，骶神经5对，尾神经1对。43.脊髓半侧损害(Brown-Séquard综合征)表现为：病变同侧损害平面以下________瘫痪及________感觉障碍，病变对侧损害平面以下________感觉障碍。44.急性脊髓炎多发生在________感染或________后，目前多认为是自身免疫反应所致。45.脊髓压迫症的典型病程经过可分为________、和麻痹期三个阶段。46.亚急性联合变性的治疗关键是早期、足量补充，且需________给药。47.根据空洞与中央管的关系，脊髓空洞症可分为________和________两类。48.运动神经元病是一组选择性损害________、脑干运动神经核及________的慢性进行性变性疾病。四、名词解释(每题3分，共15分)49.脊髓休克50.脊髓半切综合征(Brown-Séquard综合征)51.分离性感觉障碍52.马鞍回避53.肌萎缩侧索硬化(ALS)五、简答题(每题5分，共20分)54.简述脊髓完全性横贯性损害与脊髓半侧损害(Brown-Séquard综合征)临床表现的主要区别。55.简述如何通过临床表现初步鉴别脊髓髓内病变与髓外硬膜内病变。56.简述急性脊髓炎的诊断要点。57.简述脊髓压迫症常见的病因及其临床治疗原则。六、病例分析题(15分)58.患者，男性，45岁，建筑工人。因“进行性双下肢麻木、无力8个月，加重伴行走困难1个月”入院。患者8个月前无明显诱因出现左足底麻木感，后逐渐向上发展至小腿、大腿。4个月前右足也出现类似麻木感，并感双下肢发僵、无力，上楼费力。1个月来，症状明显加重，需扶拐行走，排尿费力，偶有尿失禁。发病以来无发热、疼痛。既往体健。查体：神清，颅神经(-)。双上肢肌力、肌张力、反射正常。双下肢肌力近端4级，远端3级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧膝踝阵挛(+)，Babinski征(+)。胸8平面以下痛觉、温度觉减退，振动觉、位置觉消失。腹壁反射、提睾反射消失。脊柱无压痛、畸形。请根据以上病例，回答下列问题：(1)该患者的脊髓病变定位在哪个节段？(2分)病变是横向弥漫性的还是局限性的？属于哪种损害类型(如横贯性、半切性等)？(2分)(2)该患者的感觉障碍有何特点？提示病变在脊髓的什么部位(髓内或髓外)？(3分)(3)为明确诊断，应首选哪种影像学检查？(2分)可能发现什么？(2分)(4)列出该患者最可能的三个鉴别诊断，并简述其主要鉴别点。(4分)《神经病学》脊髓疾病核心知识点综合测评试卷参考答案一、单项选择题A2.B3.B4.B5.B6.B7.B8.CB10.B11.C12.B13.C14.A15.C16.BC18.C19.B20.C21.D22.B23.A24.DB26.A27.C28.B29.B30.C二、多项选择题31.ABCD(解析：A、B、D是脊髓横贯性损害的核心表现。C常见于病变早期刺激神经根。E是脊髓半切综合征的表现。)32.ABDE(解析：A是发生条件。B是休克期表现。C错误，休克期病理征阴性。D是休克期持续时间。E是休克期过后转为上运动神经元瘫痪的表现。)33.ABD(解析：A髓内病变累及白质前连合和感觉传导束，根痛少见；髓外病变易刺激脊神经根，根痛常见。B髓内病变损害自灰质向外扩展，感觉障碍自上而下发展；髓外病变从外向内压迫，感觉障碍自下而上发展。C错误，髓内病变累及骶髓排尿中枢早，尿便障碍出现早；髓外病变从下向上压迫，尿便障碍出现相对晚。D髓内病变位于中央，梗阻晚；髓外病变易阻塞蛛网膜下腔，梗阻早。E错误，髓内病变累及前角细胞，可出现明显肌肉萎缩；髓外病变晚期才影响前角。)34.ABCE(解析：A是常见诱因。B是起病形式。C是核心临床表现。D错误，蛋白-细胞分离是吉兰-巴雷综合征的特征，急性脊髓炎是细胞和蛋白轻度增高或正常。E是主要治疗方法。)35.ABCDE(解析：A肿瘤是常见原因。B椎间盘突出是导致神经根和脊髓压迫的常见原因。C脊柱结核可导致椎体破坏、脓肿压迫。D硬膜外脓肿可直接压迫脊髓。E蛛网膜炎引起的粘连、囊肿可造成压迫。)36.ABCDE（解析：A后索损害导致感觉性共济失调。B侧索(锥体束)损害导致痉挛性瘫痪。C常合并周围神经病变。D维生素B12缺乏可影响大脑，出现高神经功能症状。E少数患者可合并视神经损害。）37.ABCDE(解析：A是特征性表现，因前连合受损。B前角细胞受累导致。C自主神经受累及感觉障碍导致。D颈胸段空洞损害睫状体脊髓中枢可引起Horner征。E空洞扩大压迫传导束可引起。)38.ABCE(解析：A临床表现多样。B畸形血管破裂可致蛛网膜下腔出血。C畸形血管“盗血”可使正常脊髓供血减少。D错误，MRI是重要筛查手段，但金标准是脊髓血管造影。E血管造影可清晰显示畸形血管团、供血动脉和引流静脉。)39.ABCE(解析：A典型起病方式。B是诊断的核心依据。C感觉系统通常完好，是与脊髓病等鉴别的关键。D错误，括约肌功能通常晚期才受累。E肌电图可见广泛神经源性损害，支持诊断。)40.ABCDE(解析：A通过感觉平面、运动、反射等定位。B可观察脊柱结构。C是显示脊髓形态、结构、信号的金标准。D可判断椎管通畅性、脑脊液成分。E有助于评估感觉传导通路完整性。)三、填空题41.延髓，142.31，843.上运动神经元性(或痉挛性)，深，痛温觉44.病毒感染，疫苗接种45.神经根刺激期，脊髓部分受压期46.维生素B12，肌内注射47.交通性(脊髓空洞与中央管相通)，非交通性48.脊髓前角细胞，锥体束四、名词解释49.脊髓休克：指急性严重的横贯性脊髓损害早期，病变水平以下所有神经功能暂时丧失，表现为弛缓性瘫痪(肌张力降低、腱反射消失)、各种感觉丧失、病理反射不能引出，以及尿潴留、大便失禁等自主神经功能障碍的状态。其发生机制是由于脊髓突然失去高级中枢的易化调节，神经元兴奋性极度低下所致。休克期一般持续2-4周，之后逐渐转为痉挛性瘫痪、反射亢进、出现病理反射。脊髓半切综合征(Brown-Séquard综合征)：指脊髓一侧的横贯性损害。临床表现为：①病变同侧损害平面以下的上运动神经元性瘫痪(皮质脊髓束受损)；②病变同侧损害平面以下的深感觉障碍(后索受损)；③病变对侧损害平面以下1-2个节段以下的痛、温觉障碍(脊髓丘脑束受损，因已交叉至对侧)；④病变节段支配区可能出现下运动神经元性瘫痪和感觉障碍(前角、后角受累)。常见于脊髓外伤、肿瘤、炎症等。分离性感觉障碍：指在同一区域内，某些感觉(通常是痛觉、温度觉)缺失或减退，而其他感觉(触觉、深感觉)正常或相对保留的现象。这是脊髓中央部病变(如累及白质前连合)损害了在此交叉的痛温觉纤维，而未交叉的触觉和深感觉纤维得以保留所致。是脊髓空洞症、髓内肿瘤等的特征性表现之一。马鞍回避：是脊髓髓内病变与髓外病变鉴别的重要体征之一。在脊髓横贯性损害时，通常病变平面以下所有感觉均丧失。但若病变位于脊髓内部(髓内病变)，由于病变从中央管向外周发展，可能先累及脊髓丘脑束内侧的纤维(来自骶部)，而保留外侧的纤维(来自腰、胸、颈部)，从而导致骶部(马鞍区)感觉保留，而病变水平以下其他区域感觉障碍。这种现象称为“马鞍回避”，多见于髓内肿瘤、脊髓空洞症等。肌萎缩侧索硬化(ALS)：是运动神经元病中最常见的类型。病变同时累及上运动神经元(大脑皮质、锥体束)和下运动神经元(脑干运动神经核、脊髓前角细胞)。临床表现为上、下运动神经元损害并存的特征：既有肌无力、肌肉萎缩、肌束震颤(下运动神经元损害)，又有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性(上运动神经元损害)。感觉系统和括约肌功能通常不受累。病情呈进行性发展，预后不良。五、简答题54.脊髓完全性横贯性损害与脊髓半侧损害(Brown-Séquard综合征)临床表现的主要区别：临床特征完全性横贯性损害脊髓半切综合征(Brown-Séquard综合征)运动障碍病变水平以下双侧上运动神经元性瘫痪(休克期为弛缓性，后为痉挛性)。病变同侧损害平面以下上运动神经元性瘫痪；病变同侧病变节段可伴下运动神经元性瘫痪。感觉障碍病变水平以下所有感觉(痛温觉、触觉、深感觉)完全丧失。分离性感觉障碍：病变同侧损害平面以下深感觉障碍；病变对侧损害平面以下1-2节段痛温觉障碍；触觉可相对保留或轻度减退。反射变化病变水平以下腱反射由消失转为亢进，病理反射阳性。病变同侧腱反射亢进，病理征阳性。自主神经障碍早期尿潴留(充溢性尿失禁)，晚期可反射性排尿；病变水平以下皮肤营养障碍、泌汗异常。可有，但通常不如完全性损害严重和对称。病变同侧节段可有根痛或束带感，下运动神经元性瘫痪。可有根痛，病变节段下运动神经元性瘫痪和感觉障碍。55.通过临床表现初步鉴别脊髓髓内病变与髓外硬膜内病变：鉴别点髓内病变髓外硬膜内病变起病与病程相对较慢，病程较长。相对较快，进行性加重。神经根痛少见，多为烧灼样、定位不明的疼痛。早期常见且剧烈，沿神经根分布，咳嗽、用力可加剧。感觉障碍自上而下发展(因病变自中央管向外扩展)。可出现分离性感觉障碍。可有马鞍回避。自下而上发展(因压迫自外向内)。传导束型感觉障碍，痛温觉障碍出现较晚。无马鞍回避。运动障碍多为双侧对称性下运动神经元性瘫痪(前角受累)，痉挛性瘫痪出现较晚。多为单侧开始，逐渐累及双侧。上运动神经元性瘫痪出现较早且明显。脊髓半切征少见。相对多见。尿便障碍出现较早(因骶髓排尿中枢易早期受累)。出现较晚。肌肉萎缩早期出现，且较明显(前角细胞受累)。晚期出现，且不明显。椎管梗阻/CSF发生晚，不完全。蛋白增高不明显。发生早，完全。蛋白常显著增高。急性脊髓炎的诊断要点：前驱感染史：病前1-2周常有上呼吸道感染、腹泻或疫苗接种史。急性起病：病情在数小时至数日内达到高峰。脊髓横贯性损害表现：▪运动障碍：病变水平以下弛缓性瘫痪(脊髓休克期)，后期转为痉挛性瘫痪。▪感觉障碍：病变水平以下所有感觉减退或消失，感觉平面明确。▪自主神经功能障碍：早期尿潴留(充溢性尿失禁)，大便失禁或便秘。病变水平以下皮肤无汗、干燥等。脑脊液检查：压力正常。白细胞数正常或轻度增高(以淋巴细胞为主)，蛋白含量正常或轻度增高，糖和氯化物正常。椎管通常无梗阻。影像学检查：脊髓MRI是首选检查。可见病变节段脊髓增粗，髓内斑片状T2WI高信号，T1WI等或低信号，可有轻度强化。可排除其他结构性病变(如肿瘤、压迫症)。鉴别诊断：需与吉兰-巴雷综合征、脊髓压迫症、视神经脊髓炎谱系疾病、脊髓血管病等鉴别。脊髓压迫症的常见病因及临床治疗原则：◦常见病因：1.肿瘤：最常见。包括髓外硬膜内肿瘤(如神经鞘瘤、脊膜瘤)、髓内肿瘤(如室管膜瘤、星形细胞瘤)、硬膜外肿瘤(多为转移瘤)。2.炎症：脊柱结核、硬脊膜外脓肿、脊髓蛛网膜炎。3.脊柱外伤：骨折、脱位、血肿。4.脊柱退行性病变：椎间盘突出、后纵韧带钙化、黄韧带肥厚。5.先天性疾病：颅底凹陷症、脊柱裂、脊髓栓系。6.其他：脊柱血管畸形、寄生虫病等。◦临床治疗原则：1.病因治疗：尽快去除压迫病因是根本。▪手术：对于绝大多数肿瘤、椎间盘突出、外伤性骨折/血肿、脓肿等，应尽早手术切除或减压。对于髓内肿瘤，应在显微镜下尽可能全切。▪放疗/化疗：适用于恶性肿瘤、转移瘤，可作为手术辅助或主要治疗。▪抗感染：对脊柱结核、硬膜外脓肿等，需联合有效抗结核药物或抗生素治疗，脓肿常需手术引流。2.对症支持治疗：▪防治并发症：如褥疮、泌尿系感染、坠积性肺炎、深静脉血栓。▪康复治疗：瘫痪肢体的功能锻炼、理疗、针灸等，促进功能恢复。▪镇痛：针对神经根痛给予止痛药物。▪神经营养药物：如B族维生素、神经生长因子等辅助治疗。3.治疗目标：解除压迫，挽救脊髓功能，防止永久性残疾。六、病例分析题58.(1)病变定位：◦脊髓节段：感觉障碍平面在胸8(查体：胸8平面以下痛温觉减退)。运动障碍为双下肢上运动神经元性瘫痪(肌张力高、反射亢进、病理征+)，也符合胸段脊髓损害。◦病变范围：局限性病变。因为症状(麻木、无力)是进行性发展的，有明确的感觉平面(胸8)，提示病变主要累及脊髓的某一节段，而非弥漫性病变(如炎症、变性病早期可能更弥散)。◦损害类型：不完全性横贯性损害。患者表现为双侧运动、感觉和自主神经功能障碍，提示双侧传导束受累，但并非所有功能完全丧失(肌力未完全消失，感觉为减退而非消失)，故为不完全性横贯性损害。不是典型的半切综合征(应为同侧运动深感觉、对侧痛温觉障碍)。(2)感觉障碍特点及病变部位提示：◦特点：①上行性发展：从足底开始，逐渐向上发展至胸8平面。②所有感觉类型均受累：包括痛温觉和深感觉(振动觉、位置觉)均减退或消失。③有明确的感觉平面(胸8)。◦病变部位提示：这种自下而上的感觉障碍发展顺序，以及所有感觉均