营养及代代谢障碍性骨疾病

第十一章营养及代谢障碍性骨疾病

第一节骨质疏松症主要内容

第二节骨质软化症

第三节维生素D缺乏性佝偻病

第四节痛风

骨质疏松症（osteoporosis）越来越受到人们关注，对骨质疏松的认识在不断提高，临床上骨质疏松发病率也在逐年升高。骨质疏松不是单一的疾病，是各种原因导致单位体积骨骼中的骨质减少，其中有老年性的正常生理变化过程，也有内分泌、代谢、营养等方面的原因。

临床：骨质疏松症的症状各不相同。在患者出现明显骨质疏松后，出现骨痛，身高变矮，驼背，伴活动受限等。骨质疏松可使骨的脆性增加，在骨骼受到外力作用或自身重量压迫，都可以发生骨折。好发于脊柱、前臂、髋关节。病理：患骨骨小梁间隙扩大，皮质变薄，皮质内哈弗斯管和福尔克曼管都间隙都扩大，单位骨组织内钙质含量下降，骨质变松脆。骨有机质和无机钙质含量同时减少，表现为在单位重量的骨组织中，钙质含量并不减少。。一、临床与病理

第一节骨质疏松症

（一）X线表现

1.轻度骨端，可见薄层透亮带，骨小梁变细、稀疏，骨质密度减低。

2.中度骨端见小片状或带状无骨小梁的透亮区，骨皮质变薄，可见筛孔样或纵行透亮线状影。

3.重度松质骨内可见大范围骨小梁模糊或缺损区，形似骨质破坏区，骨皮质变薄、密度减低。脊椎，椎体内结构呈纵行条纹，骨皮质变薄，骨密度减低。严重时，椎体内上下缘凹陷，椎间隙呈楔形，椎体有时可压缩骨折，呈楔状变形。（二）CT表现

CT表现与X线摄片相似，主要表现为骨皮质变薄和骨松质的骨小梁变细、稀疏、减少。严重的骨质疏松患者，CT上可见局限性没有骨小梁的区域，测量CT值呈脂肪密度。

二、影像学表现

第一节骨质疏松症

1.老年性局限性椎体脂肪变

2.多发性骨髓瘤。

三、鉴别诊断

第一节骨质疏松症

二、影像学表现

（三）MRI表现骨小梁变细、变少，骨髓呈短T1和中长T2信号。骨皮质疏松表现为低信号的皮质中出现异常等信号区。

左腕关节骨质疏松X线表现

A.正位片B.侧位片：掌骨近端、尺桡骨远端及腕骨骨小梁明显减少，骨密度减低，尺桡骨远端关节面下见带状透亮区，骨皮质变薄

腰椎骨质疏松X线表现

A.正位片B.侧位片：腰椎椎体内见纵行条纹结构，皮质变薄，骨密度减低，腰1椎体压缩呈楔状变形

骨质软化症（osteomalacia）为发生于成人的维生素D缺乏导致的骨骼疾病，因骨骺已愈合，发生维生素D严重缺乏后，大量骨组织不能及时吸收钙质和骨化。

临床：骨痛、肌无力和骨压痛，其中以脊柱和股骨最为明显。血钙降低，可出现抽搐。骨骼畸形为本病的重要特征，可出现膝关节、髋关节、距小腿关节内翻或外翻畸形。病理：显示原有的骨小梁逐渐变细，密度减低；也可出现新的骨样组织不断增生，但无法形成成熟的骨组织，导致骨质变软，骨骼组织的强度逐渐减低，骨骼不同程度变形。一、临床与病理

第二节骨质软化症

骨质软化症主要需与肾性骨病鉴别。

三、鉴别诊断

二、影像学表现X线表现：骨密度减低，骨小梁模糊；假骨折线表现为横越骨皮质的透亮线，骨骼弯曲畸形；骨盆两侧髋臼内陷及骶骨岬向骨盆中心突出，骨盆呈三叶状改变；椎体可双凹变形、脊柱后突及侧弯，下肢长管状骨弯曲变形等。

第二节骨质软化症

双膝关节骨质软化症X线表现双膝外翻呈“X”型，双侧股骨干、胫骨及腓骨弯曲变形

维生素D缺乏症（hypovitaminosisD）是指由于维生素D及活性代谢产物缺乏，引起钙、磷代谢障碍，使骨基质缺乏钙盐沉着，引起佝偻病和骨质软化。

临床：多见于3岁以下儿童，日光照射不足、哺乳不当的婴幼儿，以6～12个月发病率最高。早期症状不明显，小儿出现睡眠不安、哭闹、多汗。骨骼改变有颅骨软化、方颅、前囱闭合延迟、乳牙萌出迟缓、串珠肋、鸡胸、“O”形或“X”形腿等。血钙及磷降低，碱性磷酸酶增高等。病理：在骨骺和干骺端生长的软骨及新生骨钙盐沉着不足使骨骼不能骨化，未经钙化的骨样组织大量堆积于骨骺软骨处而膨大，加上骨质脱钙和骨吸收，发生普遍性骨质软化，引起骨密度减低骨皮质变薄，骨小梁稀疏。一、临床与病理

第三节维生素D缺乏性佝偻病

二、影像学表现

X线表现：

1.早期①先期钙化带模糊、不规则。骨骺和干骺端距离增宽，干骺端横径轻度增大，边缘呈毛刺状；②骨化中心出现略晚，密度淡、边缘模糊；③骨质软化。

2.进展期①临时钙化带变薄、消失，干骺端向两侧增宽，中央呈杯口状凹陷，边缘呈毛刷状。骨化中心模糊、消失或不出现。骨干密度减低，骨皮质变薄，骨小梁模糊，下肢骨呈O形或X形；②肋骨骨质明显稀疏，肋骨前端膨大如串珠状改变；③脊柱呈普遍骨质稀疏，椎体变扁，以胸腰段为中心后突或侧弯；④颅骨囟门闭合延迟，头颅呈方形；⑤骨盆髋臼内陷。晚期髋臼增宽及髋内翻。

第三节维生素D缺乏性佝偻病3.愈合期干骺端临时钙化带再出现，其杯口样凹陷及毛刷状边缘渐变整齐，密度增高。下肢骨弯曲畸形可长期存在。1.抗维生素D佝偻病

2.低磷酸酶血症

三、鉴别诊断

第三节维生素D缺乏性佝偻病

右腕关节佝偻病X线表现右尺桡骨远端干骺端向两侧增宽，中央杯口状凹陷，边缘呈毛刷状（白箭）

双股骨干佝偻病X线表现双股骨干向外弯曲呈弧形，远端干骺端膨大，边缘模糊

痛风(gout)是一种由于嘌呤代谢异常造成的全身性疾病。由于体液、血液中尿酸增加及尿酸盐沉着于各种间叶组织内引起相应炎性反应。

临床：男性多见，发病高峰为40～60岁。多累及手足小关节，以第1跖趾关节最为多见，其次为踝、手、腕、膝及肘等关节。痛风性关节炎常突然急性发作，关节有红、肿、热及剧烈疼痛，以夜间为明显，经数日或一周可自行恢复。实验室检查白细胞增多、血沉加速、血清尿酸升高。病理：痛风累及关节时，关节软骨和滑膜上有尿酸盐沉着，进一步导致滑膜增厚、血管翳增生和肉芽组织形成，继发关节软骨破坏、关节面下骨质破坏，关节面粗糙、不整、缺损等。关节的严重病变，可致关节间隙狭窄，纤维组织、骨质增生，最终导致纤维性强直、骨性强直，功能丧失。一、临床与病理

第四节痛风

主要需与类风湿关节炎相鉴别。

三、鉴别诊断

二、影像学表现

X线表现：

早期以软组织炎症为