支气管扩张症临床诊治与研究年度进展总结2026

支气管扩张症临床诊治与研究年度进展总结202601CONTENTS020304一、流行病学二、病因和发病机制三、诊断与评估新进展四、共病影响一、流行病学地区差异显著中国患者特征全球登记数据对比不同地区的支扩患病率存在明显差异，且呈现持续上升趋势。中国支扩患者病因以感染后和结核为主，54.7%的患者被归为重度支扩。结核后支气管扩张在全球登记数据中的占比差异较大（约1.8%~35.5%）。全球患病率上升010203中国支扩患者的基线临床特征气道微生物组与宿主免疫互作诊断与治疗策略的优化2025年，中国支扩联盟首次报道了中国支扩患者的病因以感染后和结核为主，多数患者病情严重。研究表明，铜绿假单胞菌（PA）是影响预后的关键病原体，其毒力因子表达增强与疾病进展密切相关。中国支扩患者的预防急性加重相关治疗使用率较低，未来需加强精准化管理和个体化治疗方案的制定。中国患者特征010302结核后支扩的全球分布结核后呼吸系统并发症管理结核与支扩的长期管理策略结核后支气管扩张在全球登记数据中的占比差异较大，特别是在结核负担较高的国家如印度。肺结核治疗后残留的气道及实质性损伤在结核病高发地区是产生支扩的重要驱动因素。对结核后支气管扩张症的长期管理策略对于降低区域性支扩负担具有重要意义。结核后支扩比例高二、病因和发病机制010203铜绿假单胞菌在急性加重期通过增强毒力因子表达，与宿主免疫反应密切相关，成为预测急性加重的关键生物标志物。欧洲支扩联盟研究发现，鼻咽部微生物α多样性降低与疾病严重程度显著相关，提示重症患者具有独特的微生物群特征。支扩患者气道酸化及乳酸、抗菌肽LL-37水平升高，导致PA耐药性增强，影响宿主防御功能，促进疾病进展。铜绿假单胞菌的毒力因子鼻咽部微生物多样性降低气道微环境改变微生物组失调010203免疫炎症反应失调研究证实，中性粒细胞丝氨酸蛋白酶的过度活化直接导致肺组织损伤，靶向其上游激活途径的抑制剂已在临床试验中取得阳性结果。中性粒细胞过度激活持续的细菌感染可能驱动Th1到Th2的免疫偏移，微生物群/IL-17轴与Treg细胞在调控慢性炎症中发挥着关键作用。Th1到Th2免疫偏移Duan等研究发现，LOX-1+多核髓系来源抑制细胞积聚在支扩患者的肺部，通过高表达精氨酸酶-1等机制抑制T细胞功能，从而促使局部免疫抑制微环境的形成。局部免疫抑制微环境形成支扩患者气道内乳酸和抗菌肽LL-37水平升高，酸性环境促使铜绿假单胞菌外膜囊泡分泌增强，导致对抗菌肽LL-37的耐药性上升。气道酸化与微生物耐药性中性粒细胞丝氨酸蛋白酶过度活化及LOX-1+多核髓系来源抑制细胞积聚，通过高表达精氨酸酶-1等机制抑制T细胞功能，形成局部免疫抑制微环境。局部免疫抑制微环境形成肠道菌群状态影响支气管扩张症，如埃格特迟缓菌及其代谢产物抑制中性粒细胞AMPK信号磷酸化，削弱其清除肺内PA的功能，加重肺组织损伤。肠-肺轴与全身性免疫缺陷局部微环境改变三、诊断与评估新进展01生物标志物联合检测2型炎症生物标志物如血嗜酸性粒细胞计数和呼出气一氧化氮可用于评估支气管扩张症的严重程度及预测急性加重风险。2型炎症生物标志物的应用02血清抗糖肽脂核心IgA抗体检测在支扩人群中用于非结核分枝杆菌肺病的高风险筛查，有助于优化诊疗流程。血清抗糖肽脂核心IgA抗体检测03将多生物标志物、微生物学检测和临床评估相结合的综合策略有利于实现对支气管扩张症患者的全程管理。微生物学与临床评估结合策略高分辨率CT是诊断支气管扩张症的金标准，能客观量化支气管壁厚度与黏液栓数量。将支扩患者的CT影像与痰液髓过氧化物酶等炎症标志物结合，实现病理炎症与结构性损伤互补。现有的自动化分析技术提升了CT评估的精确性和可重复性，且与肺功能和疾病严重程度相关联。高分辨率CT的应用CT影像与炎症标志物结合自动化分析技术提升评估精确性影像学技术进展123基因组测序应用对疑似遗传性支扩患者进行常规A1AT检测，并对高度怀疑者优先行SERPINA1基因测序。通过全外显子测序有效鉴定出遗传性支扩相关的致病突变基因，提高确诊率。利用宏基因组二代测序技术精准识别病原体，全面分析气道微生物组，为早期精准诊断提供依据。A1AT检测与SERPINA1基因测序全外显子测序在支扩诊断中的应用宏基因组二代测序技术010203人工智能辅助诊断通过人工智能技术，如全自动支气管-动脉定量测量方法，提高了支扩诊断的精确性和可重复性，为疾病评估提供关键依据。人工智能在影像学中的应用利用人工智能辅助的多呼吸气体洗脱实验，提高了检测肺功能损伤的灵敏度，成为评估支扩患者早期肺功能损伤的有效工具。多呼吸气体洗脱实验的应用人工智能技术结合生物标志物的检测，如血嗜酸性粒细胞计数和呼出气一氧化氮，有助于实现对支气管扩张症患者的全程管理与风险预测。基于AI的生物标志物分析四、共病影响支气管扩张与慢性阻塞性肺疾病重叠哮喘-支气管扩张重叠综合征变应性支气管肺曲霉病与支扩共病研究显示，支扩患者中慢阻肺病的合并患病率高达15.6%，两者共存时症状负担和急性加重风险增加。哮喘与支扩存在潜在的因果关系，共病患者的2型炎症和气道重塑特征可能加剧支扩的症状波动。ABPA在支扩患者中是一个重要的亚型，其严重程度与急性加重风险呈正相关，特定免疫标志物与之关联。肺部共病情况010203心血管疾病与支扩的共病关系大环内酯药物的双重益处反复急性加重与心血管风险研究表明，合并心血管疾病是影响支气管扩张症患者预后的重要因素。大环内酯类药物不仅控制呼吸道症状，还可能降低心血管不良事件的风险。慢性气道炎症及特定病原体感染如铜绿假单胞菌可能是支扩患者易患心血管疾病的原因。心血管系统并发症其他系统共病分析心血管系统共病自身免疫系统疾病心理健康问题心血