黄疸(本科学习)

黄疸

(juandice)河科大一附院马瑜瑾黄疸定义胆红素的正常代谢黄疸的分类病因、发生机制和临床表现辅助检查伴随症状问诊要点定义黄疸(juandice)是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征正常胆红素最高为17.1μmol/L(1.0mg/dl)，其中结合胆红素3.42μmol/L，非结合胆红素13.68μmol/L。胆红素在17.1-34.2μmol/L，临床不易察觉，称为隐性黄疸，超过34.2μmol/L(2.0mg/dl)时出现黄疸。胆红素的正常代谢分类按病因学分类溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸（即过去所称的阻塞性黄疸）先天性非溶血性黄疸按胆红素性质分类以UCB增高为主的黄疸以CB增高为主的黄疸。病因、发生机制和临床表现溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸溶血性黄疸病因和发病机制－凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症；后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、伯氨奎啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。溶血性黄疸临床表现一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色)，严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。实验室检查血清TB增加．以UCB为主，CB基本正常。由于血中UCB增加，故CB形成也代偿性增加，从胆道排至肠道也增加，致尿胆原增加，粪胆素随之增加，粪色加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加．由于缺氧及毒素作用，肝处理比正常增多的尿胆原的能力降低，致血中尿胆原增加，并从肾排出，故尿中尿胆原增加，但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等。肝细胞性黄疸病因和发病机制各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。肝细胞性黄疸临床表现皮肤、粘膜浅黄至深黄色．疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向。实验室检查血中CB与UCB均增加，黄疸型肝炎时，CB增加幅度多高于UCB。尿中CB定性试验阳性，而尿胆原可因肝功能障碍而增高。此外，血液检查有不同程度的肝功能损害。胆汁淤积性黄疸病因和发病机制胆汁淤积可分为肝内性或肝外性。肝内性又可分为肝内阻塞性胆汁淤积和肝内胆汁淤积，前者见于肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病（如华支串睾吸虫病），后者见于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积（如氯丙嗪、甲基睾丸酮等）、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。肝外性胆汁淤积可由胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞所引起。胆汁淤积性黄疸临床表现皮肤呈暗黄色．完全阻塞者颜色更深，甚至呈黄绿色，并有皮肤瘙痒及心动过速，尿色深，粪便颜色变浅或呈白闻土色。实验室检查血清CB增加，尿胆红素试验阳性、尿胆原及粪胆素减少或缺如，血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。

三种黄疸实验室检查的区别项目溶血性肝细胞性胆汁淤积性TB增加增加增加CB正常增加明显增加CB/TB＜15％－20％＞30％－40％＞50％－60％尿胆红素－＋＋＋

尿胆原增加轻度增加减少或消失ALT、AST正常明显增高可增高ALP正常增高明显增高CGT正常增高明显增高PT正常延长延长对VitK反应无差好胆固醇正常轻度增加或降低明显增加

血浆蛋白正常Alb降低Glob升高正常由此可见，溶血性黄疸一般诊断无大困难。肝细胞性与胆汁淤积性黄疸鉴别常有一定困难，胆红素升高的类型与血清酶学改变的分析最为关键。但二者多有重叠或缺乏明确界线，因此，需要在此基础上选择适当的影像学检查、血清学试验或活体组织学检查等评价措施。先天性非溶血性黄疸Gilbert综合征系由肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UCB增高而出现黄疽。这类病人除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。Crigler-Najjar综合征系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致UCB不能形成CB，导致血中UCB增多而出现黄疸，本病由于血中UCB甚高，故可产生核黄疸（nrclearjaundice），见于新生儿．预后极差。Rotor综合征系由肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性障碍致血中服红素增高而出现黄疸。Dubin-Johnson综合征系由肝细胞对CB及某些阴离子（如靛青绿、X线造影剂）向毛细胆管排泄发生障碍，致血清CB增加而发生的黄疸。系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸，本组疾病临床上少见。辅助检查B型超声波检查X线检查经十二指肠镜逆行胰胆管造影（ERCP）经皮肝穿刺胆管造影（PTC）电子计算机体层扫描（CT）磁共振成像(MRI)放射性核素检查肝穿刺活检及腹腔镜检查下列各项检查，对黄疸的病因诊断有较大的帮助。黄疸伴腹痛黄疸伴腹痛一、胆道结石二、胆道蛔虫三、原发性肝癌四、细菌性肝脓肿五、原发性硬化性胆管炎六、病毒性肝炎七、壶腹周围癌黄疸伴腹痛一、胆道结石临床特点：右上腹阵发性腹部绞痛或剧痛、向右肩背部放散，黄疸、皮肤瘙痒、尿黄体征：肝肿大伴压痛或胆囊区有触痛实验室：胆红素升高，CB为主，血清ALP、GGT、ALT、AST升高，以ALP、GGT为主，尿胆原阴性、大便间歇性陶土便黄疸伴腹痛二、胆道蛔虫临床特点：儿童、青少年多见。反复发作性上腹痛、 成剧烈绞痛或钻顶痛，病人常辗转不安，出冷 汗，轻度黄疸，瘙痒不明显，体征少症状重。体征：腹柔软、剑下压痛。实验室：胆红素升高，CB为主；大便检查有虫卵； B超、胆道造影见蛔虫影黄疸伴腹痛三、原发性肝癌黄疸伴腹痛四、细菌性肝脓肿鉴别诊断：阿米巴性肝脓肿腹痛伴黄疸五、原发性硬化性胆管炎黄疸伴腹痛六、病毒性肝炎1、甲型病毒性肝炎：血清中检出抗HAV-IgM或从粪便中检出或分离出HAV者可确诊2、乙型病毒性肝炎：临床表现及血清HBsAg、HBeAg、HBV-DNA、DNAP、或抗HBC-IgM一项阳性者可确诊。3、丙型病毒性肝炎:输血史、静脉吸毒，症状类似乙肝，血清抗HCV-IgM或（和）HCV-DNA阳性4、丁型病毒性肝炎：性乱交史、症状、体征类似乙肝；血清HBsAg阳性，同时HDAg、抗HDV-IgM或HDV-IgM一项阳性；或肝活检免疫组化发检出HDAAg确诊5、戊型病毒性肝炎：与甲肝相似，青壮年多见，血清抗HEV-IgM、抗HEV-IgM、抗HEV-IgG阳性，或从粪便中检出HEV颗粒，确诊黄疸伴腹痛七、壶腹周围癌：壶腹乳头癌、乳头周围十二指肠癌、下端胆总管癌、胰头癌。腹部B超、CT、MRI、ERCP+活检等确诊黄疸伴发热一、不伴皮疹1、胆道感染：急性胆囊炎、急性胆管炎、急性梗阻性化脓性胆管炎。诊断要点：青壮年多见，有胆石症、胆道蛔虫病史，急起发热，黄疸，右上腹阵发性绞痛或剧痛伴恶心、呕吐；右上腹压痛、反跳痛、肌紧张，Murphy征阳性，有时肿大有压痛胆囊；CB为主伴ALT、ALT、r-GTP升高；末梢血白细胞显著升高，腹部B超、CT黄疸伴发热----不伴皮疹2、钩端螺旋体病诊断要点：夏秋，疫水接触史，三症（畏寒、发热、肌肉痛，尤其腓肠肌）伴三征（球结膜充血、淋巴结肿大、触痛、腓肠肌压痛），多脏器损害，大出血，培养出钩端螺旋体确诊，凝集试验抗体效价大于1：400有意义黄疸伴发热----不伴皮疹3、自身免疫性溶血诊断要点：起病缓，青年多见，发热、寒战、黄疸、贫血，脾大，UCB为主,Coomb’S实验阳性4、遗传性球细胞增多症：家族史，间隙性溶血危象，贫血、肝、脾大，慢性下肢溃疡，UCB为主，红细胞渗透脆性试验、血涂片确诊黄疸伴发热----伴皮疹1、传染性单核细胞增多症：发热、肝、脾淋巴结大多形性皮疹，黄疸，血涂片异淋，嗜异凝集素实验阳性，EBV抗体检测阳性2、感染中毒性肝炎：继发于重症细菌感染，黄疸、寒战、高热、常有感染性休克、皮疹、肝、脾大，白细胞计数增高，病原体分离阳性3、流行性出血热：鼠接触史，三痛：头痛、眼眶痛、腰痛，三红：颜面、颈部、上胸部；球结膜充血，皮肤出血点，五期表现：发热期、低血压休克期、少尿期、多尿期，恢复期。尿常规蛋白尿、红细胞等，病原学诊断。黄疸伴腹部肿块一、黄疸伴肝脏肿大：肝脓肿、肝癌、病毒性肝炎、感染中毒性肝炎、肝包虫病、药物性肝炎1、肝包虫病：疫区接触史，羊、犬、皮革业，过敏反应、全身中毒症状和邻近组织受压症，右上腹包块伴黄疸，包快与肝脏相连，圆形，光滑、坚韧、触之有波动感，。B超病原学确诊2、药物性肝病1)胆汁淤积合并炎症型：服药史，1-4周，黄疸、发热、肝大有压痛CB高，嗜酸性粒细胞增高，病毒标记物阴性，肝穿，停药后1-4周黄疸消退。2）慢性肝内胆汁淤积：氯丙嗪等用药史，起病缓，长期黄疸、肝、脾大，病毒标记物阴性，肝穿结果，停药后数月至1年以上黄疸消退黄疸伴腹部肿块二、黄疸伴胆囊肿大1、胆囊癌：右上腹胆囊区出现包快为结节样，质硬，腹部B超、CT，口服胆囊造影剂造影，确诊手术探查病理学检查。2、急性化脓性胆囊炎三、伴脾大黄疸伴腹部肿块四、黄疸伴中上腹囊性包块1、先天性胆总管扩张或囊肿：间歇性黄疸和体积大小经常改变的上腹包快有诊断价值，B超、PTC、ERCP2、胰腺囊肿黄疸伴腹部肿块四、黄疸伴中上腹囊性包块3、胰腺假性囊肿：急、慢性胰腺炎、外伤或手术史、血、尿淀粉酶升高迟迟不