主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识

主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识主动脉夹层（aorticdissection，AD）是一种起病急骤、进展迅速、病死率极高的主动脉急症，其本质是主动脉内膜撕裂后，血液进入主动脉中膜，导致中膜分离并沿主动脉长轴方向扩展，形成“双腔主动脉”结构。为规范我国主动脉夹层的诊断与治疗流程，提高诊疗水平，降低病死率和并发症发生率，由国内心血管内科、血管外科、介入放射科、急诊科等相关领域专家共同研讨，结合国内外最新研究进展和临床实践经验，制定本共识，为临床医师提供科学、合理的诊疗指导。本共识适用于各级医疗机构从事主动脉疾病诊疗的临床医师。一、流行病学与病因（一）流行病学主动脉夹层的年发病率约为（2.6~3.5）/10万，男性发病率显著高于女性，男女比例约为2~3:1，发病年龄多在50~70岁。近年来，随着人口老龄化加剧、高血压控制率不足以及影像学检查技术的普及，主动脉夹层的检出率呈上升趋势。该病急性期（发病48小时内）病死率极高，未及时治疗的StanfordA型夹层病死率每小时增加1%~2%，48小时内病死率可达50%，1周内病死率超过70%；StanfordB型夹层急性期病死率虽低于A型，但长期并发症（如主动脉扩张、破裂、脏器缺血等）发生率较高，严重影响患者预后。（二）病因与危险因素主动脉夹层的发生与主动脉壁结构异常、血流动力学异常及其他危险因素密切相关，核心是主动脉中膜弹力纤维变性、断裂，导致主动脉壁脆性增加，在血流冲击下发生内膜撕裂。1.根本病因：主动脉中膜退行性变是最根本的病因，多见于中老年人，与年龄增长导致的弹力纤维老化、断裂，以及胶原蛋白合成异常有关。遗传性疾病（如马凡综合征、埃勒斯-当洛斯综合征）可导致主动脉中膜先天性发育缺陷，是年轻患者发生主动脉夹层的主要原因。2.直接危险因素：（1）高血压：是最主要的危险因素，约70%~80%的主动脉夹层患者合并高血压，且多为长期血压控制不佳者。血压骤升（如情绪激动、剧烈运动、用力排便等）可显著增加主动脉内压力，诱发内膜撕裂。（2）主动脉粥样硬化：多见于老年人，粥样硬化斑块可破坏主动脉内膜完整性，同时导致中膜缺血、变性，增加夹层发生风险。（3）外伤：胸部钝挫伤、高处坠落等外伤可直接或间接损伤主动脉内膜，诱发夹层，多见于年轻患者。（4）其他：妊娠（孕期激素变化导致主动脉壁松弛、血容量增加）、主动脉瓣疾病（如主动脉瓣狭窄、二叶式主动脉瓣）、长期吸烟、肥胖、高脂血症等，均会增加主动脉夹层的发生风险。二、诊断（一）临床表现主动脉夹层的临床表现复杂多样，主要取决于夹层的位置、范围、撕裂速度及并发症，典型表现为突发剧烈疼痛，部分患者可出现休克、脏器缺血等症状，易与急性心肌梗死、肺栓塞等急症混淆，需重点鉴别。1.疼痛：突发剧烈、撕裂样或刀割样疼痛是主动脉夹层最典型的症状，发生率约90%以上。疼痛部位与夹层位置相关：升主动脉夹层（StanfordA型）多表现为前胸疼痛，可放射至颈部、下颌；降主动脉夹层（StanfordB型）多表现为后背疼痛，可放射至腰腹部；全主动脉夹层可出现前胸+后背持续性疼痛。疼痛持续不缓解，常规止痛药物（如吗啡）效果不佳，是与其他急腹症、胸痛的重要鉴别点。2.休克与血压异常：约30%的患者可出现休克表现，如面色苍白、出冷汗、四肢湿冷、意识模糊等，但血压多不降低，反而多数患者（尤其是StanfordB型）可出现高血压，即“休克与高血压并存”，是主动脉夹层的特征性表现之一。少数患者因夹层破裂、大量出血，可出现血压骤降，预后极差。3.脏器缺血表现：夹层可压迫或阻塞主动脉分支血管，导致相应脏器缺血，出现特异性症状，有助于定位夹层范围：（1）神经系统缺血：脑缺血可出现头晕、头痛、意识障碍、肢体偏瘫、失语等；脊髓缺血可出现肢体麻木、无力、大小便失禁等。（2）心血管系统缺血：冠状动脉缺血可出现心绞痛、心肌梗死；主动脉瓣受累可出现主动脉瓣反流，表现为心悸、呼吸困难等。（3）消化系统缺血：肠系膜上动脉缺血可出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐、便血等，严重时可导致肠坏死。（4）泌尿系统缺血：肾动脉缺血可出现少尿、无尿、肾功能衰竭。4.其他症状：部分患者可出现胸闷、呼吸困难、咯血（夹层破裂入胸腔）、呕血（夹层破裂入消化道）等，严重时可因夹层破裂导致猝死。（二）辅助检查辅助检查是确诊主动脉夹层的关键，需结合患者病情，选择合适的检查方法，优先选择快速、无创、准确的检查手段，为治疗方案制定提供依据。1.实验室检查：无特异性诊断指标，主要用于排除其他疾病、评估病情严重程度及脏器功能。（1）血常规：夹层破裂出血时，可出现血红蛋白降低、白细胞计数升高；合并感染时，白细胞计数及中性粒细胞比例升高。（2）心肌酶谱：升主动脉夹层累及冠状动脉时，可出现肌钙蛋白、肌酸激酶同工酶（CK-MB）升高，需与急性心肌梗死鉴别。（3）D-二聚体：急性期主动脉夹层患者D-二聚体水平显著升高，敏感性较高（约90%以上），但特异性较低，可作为筛查指标。若D-二聚体正常，可基本排除急性主动脉夹层（阴性预测值较高）；若D-二聚体升高，需进一步行影像学检查确诊。（4）肝肾功能、电解质：评估脏器缺血及功能受损情况，为治疗提供参考。2.影像学检查：是确诊主动脉夹层的核心手段，可明确夹层的位置、范围、内膜撕裂口位置、分支血管受累情况及并发症，指导治疗方案选择。（1）胸部CT血管造影（CTA）：是目前诊断主动脉夹层的首选检查方法，具有快速、无创、分辨率高的特点，可清晰显示主动脉夹层的形态、范围、撕裂口位置及分支血管受累情况，诊断准确率可达95%以上。适用于急性期患者的快速筛查与确诊，也可用于术后随访。（2）磁共振血管造影（MRA）：无创、无辐射，可清晰显示主动脉夹层的细节，尤其是对主动脉分支血管受累情况的评估优于CTA，适用于对造影剂过敏、肾功能不全的患者，以及慢性夹层的随访。但检查时间较长（约30分钟），不适用于急性期危重患者。（3）经胸超声心动图（TTE）：无创、便捷，可快速评估升主动脉夹层、主动脉瓣受累情况及心包积液，适用于急诊筛查，尤其是病情危重、无法耐受CTA/MRA检查的患者。但对降主动脉夹层的诊断敏感性较低，易受肥胖、肺部气体干扰。（4）经食管超声心动图（TEE）：诊断准确性高于TTE，可清晰显示内膜撕裂口、真假腔形态及分支血管受累情况，适用于TTE检查结果不确定、需进一步明确诊断的患者，也可用于术中监测。但属于有创检查，可能引起恶心、呕吐等不适，不适用于意识障碍、躁动的患者。（5）数字减影血管造影（DSA）：是诊断主动脉夹层的“金标准”，可动态显示夹层的形态、撕裂口位置及分支血管受累情况，同时可用于介入治疗。但属于有创检查，存在出血、感染等并发症风险，目前主要用于介入治疗术中，不作为常规诊断手段。（三）诊断标准与鉴别诊断1.诊断标准：结合患者的危险因素、典型临床表现（突发剧烈撕裂样疼痛、休克与高血压并存等）及影像学检查结果，即可确诊主动脉夹层。确诊需满足以下条件之一：（1）CTA/MRA/DSA显示主动脉内膜撕裂、真假腔形成，可明确夹层范围及分支血管受累情况；（2）TEE显示主动脉内膜撕裂口、真假腔，或主动脉瓣反流、心包积液等典型表现；（3）急性期D-二聚体显著升高，结合典型临床表现及影像学检查提示夹层。2.分型：目前临床最常用的是Stanford分型，该分型简洁、实用，直接指导治疗方案选择：（1）StanfordA型：夹层累及升主动脉（无论是否累及降主动脉），约占主动脉夹层的30%~40%，病情凶险，急性期病死率高，需紧急手术治疗；（2）StanfordB型：夹层仅累及降主动脉（自左锁骨下动脉以远），约占60%~70%，急性期病死率低于A型，可根据病情选择介入治疗或药物治疗。3.鉴别诊断：主动脉夹层需与以下急症鉴别，避免误诊、漏诊：（1）急性心肌梗死：多表现为压榨样胸痛，疼痛可向肩背部放射，心肌酶谱（肌钙蛋白、CK-MB）显著升高，心电图有特征性改变（ST段抬高或压低），CTA/MRA可明确排除主动脉夹层；（2）肺栓塞：表现为突发呼吸困难、胸痛、咯血，D-二聚体升高，肺动脉CTA可显示肺动脉栓塞灶，与主动脉夹层鉴别；（3）急腹症（如急性胰腺炎、胃溃疡穿孔）：多表现为腹部疼痛，可伴有恶心、呕吐，腹部CT、淀粉酶等检查可明确诊断；（4）急性心包炎：表现为胸痛，可随体位变化加重，心电图显示ST段普遍抬高，超声心动图可显示心包积液，无主动脉夹层的影像学表现。三、治疗主动脉夹层的治疗目标是：终止夹层进展，预防夹层破裂，缓解疼痛，保护受累脏器功能，降低病死率和并发症发生率。治疗方案需根据夹层分型、患者病情严重程度、合并症等综合判断，分为紧急处理、药物治疗、手术治疗及介入治疗，强调个体化治疗。（一）紧急处理（所有患者均需立即执行）1.生命体征监测：立即给予心电监护、血压监测、血氧饱和度监测，密切观察患者意识、呼吸、心率、血压变化，及时发现病情恶化迹象（如血压骤降、意识障碍、呼吸困难等）。2.镇痛镇静：剧烈疼痛可导致血压升高、心率加快，加重夹层进展，需立即给予强效止痛药物，首选吗啡（5~10mg，皮下注射或静脉注射），必要时可重复使用；同时可给予镇静药物（如地西泮、咪达唑仑），缓解患者焦虑、躁动，减少心肌耗氧量。3.控制血压：严格控制血压是紧急处理的核心，目标是将收缩压控制在100~120mmHg，舒张压控制在60~80mmHg，心率控制在60~80次/分钟，减少血流对主动脉壁的冲击，终止夹层进展。首选静脉降压药物，如硝普钠（0.5~1μg·kg⁻¹·min⁻¹静脉泵入，根据血压调整剂量），联合β受体阻滞剂（如美托洛尔、艾司洛尔），避免单纯使用血管扩张剂导致心率加快。4.补液与支持治疗：维持水、电解质平衡，纠正休克（若有），必要时给予输血、补液，维持有效血容量；避免用力排便、情绪激动、剧烈咳嗽等可能导致血压骤升的动作。（二）药物治疗药物治疗是主动脉夹层的基础治疗，贯穿于整个治疗过程，适用于所有患者（包括术前准备、术后辅助治疗及无法耐受手术/介入治疗的患者），核心是控制血压、心率，缓解症状，预防并发症。1.降压药物：（1）β受体阻滞剂：是首选的基础降压药物，可减慢心率、降低心肌收缩力，减少血流对主动脉壁的冲击，常用药物包括美托洛尔（口服，25~50mg，每日2次，根据心率、血压调整剂量）、比索洛尔（口服，2.5~5mg，每日1次）、阿替洛尔（口服，25~50mg，每日2次）。急性期可使用艾司洛尔（静脉泵入，0.5mg/kg负荷剂量，随后0.05~0.2μg·kg⁻¹·min⁻¹维持），起效快，便于调整剂量。（2）血管扩张剂：与β受体阻滞剂联合使用，进一步控制血压，常用药物包括硝普钠（静脉泵入）、硝酸甘油（静脉泵入或舌下含服）、硝苯地平（口服，10~20mg，每日3次）等。注意避免单独使用血管扩张剂，以免导致心率加快。（3）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）：适用于慢性期患者，可长期控制血压，保护肾功能，常用药物包括贝那普利（口服，10~20mg，每日1次）、缬沙坦（口服，80~160mg，每日1次）等。2.其他药物：（1）镇痛药物：慢性期患者若仍有疼痛，可给予非甾体类抗炎药（如布洛芬、双氯芬酸钠）辅助止痛，避免长期使用阿片类药物。（2）抗血小板/抗凝药物：一般不常规使用，仅在夹层累及冠状动脉、需行支架植入，或合并心房颤动、血栓栓塞风险时，可在医生评估后使用（如阿司匹林、氯吡格雷、华法林、新型口服抗凝药），避免盲目使用导致夹层破裂出血。3.药物治疗注意事项：（1）个体化调整剂量，根据患者血压、心率、肝肾功能等情况，逐步调整药物剂量，避免血压下降过快、过低，导致脏器缺血。（2）长期规律服药，不可擅自停药、减药，定期监测血压、心率，根据病情调整治疗方案。（3）注意药物不良反应，如β受体阻滞剂可能导致心动过缓、支气管痉挛，硝普钠可能导致氰化物中毒（长期使用时），需密切观察，及时处理。（三）手术治疗手术治疗的核心是切除夹层病变段主动脉，替换为人工血管，修复内膜撕裂口，预防夹层破裂，适用于StanfordA型主动脉夹层（首选）、StanfordB型夹层合并严重并发症（如夹层破裂、脏器严重缺血、主动脉扩张明显）的患者。1.手术适应证：（1）StanfordA型主动脉夹层（无论是否合并并发症），均需紧急手术治疗；（2）StanfordB型主动脉夹层合并以下情况：夹层破裂或濒临破裂（如出现胸腔积液、血胸）；严重脏器缺血（如肠坏死、肾功能衰竭、肢体坏死）；主动脉扩张明显（直径>5.5cm），有破裂风险；药物治疗效果不佳，疼痛持续不缓解、血压难以控制。2.常用手术方式：（1）升主动脉置换术：适用于升主动脉夹层，切除病变升主动脉，替换为人工血管，修复内膜撕裂口，若合并主动脉瓣反流，需同时行主动脉瓣置换术。（2）全主动脉置换术：适用于全主动脉夹层，切除升主动脉、主动脉弓及降主动脉病变段，替换为人工血管，手术难度大、创伤大，适用于病情严重、夹层范围广泛的患者。（3）主动脉弓置换术+支架象鼻手术：适用于主动脉弓夹层，替换病变主动脉弓，同时在降主动脉植入支架，覆盖撕裂口，减少手术创伤，提高手术安全性。3.手术注意事项：（1）术前充分评估患者病情，完善相关检查，明确夹层范围、分支血管受累情况及合并症，制定个体化手术方案。（2）术中密切监测生命体征，做好脑、肾等重要脏器的保护，避免术中大出血、脑梗死、肾功能衰竭等并发症。（3）术后加强护理，密切观察患者意识、呼吸、血压、引流情况，预防感染、出血、吻合口漏等并发症，逐步恢复饮食和活动，规范使用药物，促进康复。（四）介入治疗介入治疗（主动脉腔内修复术，EVAR）是目前StanfordB型主动脉夹层的首选治疗方法，具有创伤小、恢复快、并发症少等优点，适用于大多数StanfordB型夹层患者，也可用于部分StanfordA型夹层（如升主动脉未受累、病情危重无法耐受开放手术）的姑息治疗。1.介入治疗适应证：（1）StanfordB型主动脉夹层（急性期、慢性期均可），无严重并发症，且解剖结构适合支架植入（如主动脉直径适中、无严重钙化、撕裂口位置合适）；（2）StanfordA型主动脉夹层，升主动脉未受累，或病情危重、无法耐受开放手术，可作为姑息治疗，缓解症状，为后续治疗争取时间；（3）术后夹层复发、支架内漏等并发症，可再次行介入治疗。2.介入治疗禁忌证：（1）严重肝肾功能不全，无法耐受造影剂；（2）凝血功能障碍，有出血倾向；（3）主动脉解剖结构不适合支架植入（如主动脉严重钙化、狭窄、扭曲，撕裂口位置过高或过低）；（4）合并严重感染、恶性肿瘤等其他严重疾病，无法耐受手术。3.常用介入治疗方式：（1）主动脉支架植入术：通过股动脉穿刺，将支架输送至夹层撕裂口位置，释放支架，覆盖撕裂口，隔绝真假腔，终止夹层进展，是目前最常用的介入治疗方式。（2）分支血管支架植入术：若夹层累及重要分支血管（如肾动脉、肠系膜上动脉），导致脏器缺血，可在主动脉支架植入的同时，为分支血管植入支架，恢复血供。4.介入治疗注意事项：（1）术前完善CTA/MRA检查，明确夹层解剖结构、撕裂口位置及分支血管受累情况，选择合适的支架型号。（2）术中严格遵循操作规范，避免支架移位、脱落、内漏等并发症，密切监测生命体征，及时处理突发情况。（3）术后卧床休息24~48小时，压迫穿刺部位，预防出血；密切观察穿刺部位有无渗血、血肿，监测血压、心率，定期复查CTA，评估支架位置及夹层愈合情况；规范使用降压药物，避免血压波动。四、并发症的处理主动脉夹层的并发症发生率较高，包括夹层破裂、脏器缺血、支架内漏（介入术后）、吻合口漏（术后）、感染等，若不及时处理，会显著增加病死率，需重点关注并及时干预。（一）夹层破裂是最严重的并发症，病死率极高，表现为突发血压骤降、意识丧失、呼吸困难、胸腔/腹腔出血等，需立即进行抢救：1.紧急输血、补液，维持有效血容量，纠正休克；2.快速控制血压，避免血压波动，减少出血；3.立即行手术或介入治疗，封堵破裂口，止血治疗；4.密切监测生命体征，做好脏器保护，预防多脏器功能衰竭。（二）脏器缺血根据受累脏器不同，采取针对性治疗：1.脑缺血：给予吸氧、改善脑循环药物（如银杏叶提取物、丁苯酞），必要时行溶栓、取栓治疗；若因夹层压迫导致，需尽快行手术/介入治疗，解除压迫，恢复脑血供。2.心肌缺血：给予抗心绞痛药物（如硝酸甘油、β受体阻滞剂），若合并心肌梗死，需行PCI治疗，同时处理主动脉夹层。3.消化系统缺血：禁食、胃肠减压，给予胃肠黏膜保护剂、营养支持，若出现肠坏死，需立即行手术切除坏死肠段。4.泌尿系统缺血：给予补液、利尿药物，保护肾功能，若出现肾功能衰竭，需行血液透析治疗，同时尽快解除肾动脉压迫。（三）支架内漏（介入术后）指支架植入后，血液仍可通过支架与主动脉壁之间的间隙流入假腔，是介入治疗最常见的并发症，分为Ⅰ~Ⅳ型，处理方式取决于内漏类型及严重程度：1.Ⅰ型（支架近端内漏）：多因支架与主动脉壁贴合不佳导致，需及时行介入治疗，植入封堵器或更换支架，封堵内漏口；2.Ⅱ型（分支血管内漏）：多因分支血管血流反流导致，若内漏量小、无明显症状，可定期随访，给予药物治疗；若内漏量大、主动脉持续扩张，需行介入封堵治疗；3.Ⅲ型（支架破裂内漏）：需立即行介入或手术治疗，更换支架，封堵破裂口；4.Ⅳ型（支架壁内漏）：多因支架材质问题导致，若内漏量小，可定期随访；若内漏量大，需更换支架。（四）其他并发症1.感染（术后）：包括切口感染、胸腔感染、败血症等，给予抗生素治疗（根据细菌培养结果选择敏感抗生素），必要时行切口引流、胸腔穿刺引流等；2.吻合口漏（术后）：表现为切口渗血、胸腔/腹腔出血，需立即行手术修补，止血治疗；3.神经损伤：表现为肢体麻木、无力等，给予营养神经药物（如甲钴胺、维生素B12），加强康复训练，多数患者可逐渐恢复。五、随访与管理主动脉夹层患者治疗后需长期随访，目的是监测夹层愈合情况、评估治疗效果、及时发现并发症（如夹层复发、主动脉扩张、支架内漏等），调整治疗方案，改善患者长期预后。（一）随访时间节点1.急性期（治疗后1个月内）：每2~4周随访1次，重点监测血压、心率，观察症状变化，复查血常规、肝肾功能、D-二聚体，以及CTA（术后1个月），评估夹层愈合情况及有无并发症；2.中期（治疗后1~12个月）：每3~6个月随访1次，监测血压、心率，复查CTA，评估主动脉直径变化、夹层愈合情况及支架位置（介入术后）；3.长期（治疗后1年以上）：每年随访1次，复查CTA，监测主动脉扩张情况，评估长期并发症风险，调整药物治疗方案。（二）随访内容1.临床评估：询问患