临床嗜铬细胞瘤的影像表现与鉴别

●

,男，51岁。●主诉：检查发现左肾占位1周。●现病史：患者于1周前因胸闷、心慌气短就诊于当地医院，行泌尿系彩超时发现左肾占位

,大小约8.3*8.7*9.5cm,

感左腰部疼痛，无肉眼血尿，无发热，无排尿不畅、无尿频、

尿急、尿痛。现患者为求明确诊治来我院，门诊以左肾占位收住入院。患者自发病以来，神志清，精神、食纳及夜休可，有阵发性头痛，之前有一次晕厥，无咳嗽咳痰，无腹泻腹

痛，大小便正常，体重近期未见明显变化。●

既往史：发现病毒性肝炎9年(具体不详)。痔疮术后9年。无高血压、心脏病史，无糖尿病、

脑血管疾病、精神疾病史，无外伤、输血史，无食物、药物过敏史。●个人史：吸烟30年，平均10支/日，未戒烟。●婚育史、家族史：

(-)。

病例1●查体：T:36.5℃,P:80

次/分，R:21

次/分，Bp:109/74mmHg。●专科查体：左肾区轻微叩痛。●

实验室检查：报告项目名称结果异常单位正常参考值1肾

素8.86ng/L豪核：4362血管累张素Ⅱ81.80pe/ml立位：49-252断话：25-1293

醛

固

酮7.45ng/dl立位：4-31断益：1-164促肾上腺皮质激素39.56pa/nl上午7:00-9:00:

7?-6345

皮质

醇10.75ug/dl上午7:00-9:00:

426-24856醛固酮肾素比值0.840-4.2

报告项目名称

结果

异常

单位止常参考值

1

糖类抗原19-9

9.31U/ml

0-37

2

糖类抗原12-5

10.60

U/ml

0-35

病例1左肾：11.9×5.4cm,

形态不规则，偏上极肾实质可见一约9.7×7.3×7.5cm混合回

声包块，呈囊实性，以实性为主，有明显"球体感",边界清晰，明显向外突出，

集合系统略受压，内部回声不均匀，CDFI:

其实性部分可见丰富血流信号。左肾占位性病变，多考虑：肾Ca,

建议进一步检查。

超声

CT

平扫 CT增强-动脉期

CT

增强-静脉期

CT

增强-延迟期

MR

平扫●

定位：左肾上腺区●定性：良性(腺瘤、嗜铬细胞瘤、髓样脂肪瘤、节细胞瘤)

诊断思路●

中年男性。●

CT:

左肾上腺区见团块状软组织密度影，范围约7.4×7.2×8.0cm,密度不均匀，其内可

见点状致密影及斑片状低密度影，增强扫描明显不均匀强化，静脉期进一步强化，延迟期

强化略减退，病变与胰腺体尾部分界不清，左侧肾上腺显示不清，邻近左肾实质受。●M

R:

左肾上腺区可见一大小约8.0×8.2×6.8cm

的类圆形混杂信号占位性病变，病变以

实性成分为主，其内可见多发囊状异常信号影，其边界清楚，形态不规则，反相位信号不

均匀性减低，DWI

示病变呈不均匀高信号，病变周围及腹膜后未见异常肿大淋巴结显示。

左肾、胰腺受压改变。●

综上：考虑良性病变可能，腺瘤囊性变/不典型嗜铬细胞瘤囊性变?

病例特点及影像诊断

手术所见●机器人辅助腹腔镜下左侧肾上腺肿瘤切除术。●打开左侧结肠旁沟，移向健侧，肾上腺区可见一大小约8.0cm

肿瘤，表面

血管丰富，游离肾上腺周围，见血压波动至210mmg/120mm

Hg,

考虑

为嗜铬细胞瘤，见周围滋养血管较多处，用Heomolok

夹夹闭后离断，最

后游离出肾上腺中央静脉，用Heomolok

夹夹闭中央静脉，近心端2个，远心端1个，离断中央静脉。

病理(左肾上腺肿瘤)切除标本：●肾上腺嗜铬细胞瘤伴出血、囊性变及坏死，瘤组织未侵穿包膜。●免疫组化结果：CgA(+),Syn(+)

,S-100(+),Ki-67auto(<5%),NSE

(+),P53(-),Vimentin(-),CK(-),CD10(-)。

●,

女，60岁。●主诉：发现右侧肾上腺占位10余天。●现病史：患者于10余天前检查时发现右侧肾上腺占位，无腰痛，无恶心、呕吐，无腹痛、

腹泻，偶有胸闷、气短，无咳嗽、咳痰，偶心慌、心悸，无尿频、尿急、尿痛，无肉眼血

尿，现为进一步诊治，来我院就诊。●

既往史：2017年因子宫肌瘤行子宫切除术；有高血压病史2年，平素血压140/90mmHg,血压波动不大，未口服药物治疗；有早搏病史3年；无肝炎、结核、疟疾

病史，无心脏病史，无糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史，无外伤、输血史。

病例2●个人史、婚育史、家族史：

(-)。

CT

平扫+增强●中老年女性。●CT

:右侧肾上腺区可见混杂密度肿块影，呈低、等密度影改变，范围约

5.9×5.6×5.2cm,CT

值约12-46HU,邻近肝实质、右侧肾上腺内侧肢呈

受压改变，与右侧肾上腺体部分界欠清，右侧肾上腺中动脉为其供血；增强

扫描动脉期轻度不均匀强化，静脉期持续不均匀强化，延迟期强化略减退。●右侧肾上腺体部富血供占位性病变(邻近肝实质、右侧肾上腺内侧肢呈受压

改变，右侧肾上腺中动脉为其供血),多考虑嗜铬细胞瘤可能性大。

病例特点及影像诊断●机器人辅助腹腔镜下右侧肾上腺肿瘤切除术。●术中可见右侧肾上腺区有一5cm

大小不规则肿瘤，将下腔静脉顶起，沿肿

瘤边缘仔细游离，术中血压波动较大，最高184/100mmHg,

心律最快130次/分，给予酚妥拉明控制血压，注意保护下腔静脉及周围组织，将肾

上腺肿瘤完整切除。

手术所见

病理(右肾上腺及肿瘤)切除标本：形态学结合免疫组化，支持嗜铬细胞瘤。免疫组化结果：CK(-),Vimentin(+),Ki-67auto(3%+),Syn(弥漫+),CgA

(

弥

漫

+

)

,S-100(

支

持

细

胞

+

)

,P53(-)。

解剖●部位：左右各一，位于肾脏上方●形态：右侧多为斜线状、倒V

或倒Y

形；左侧多为倒V、

倒Y形或三角形●

血供：动脉

肾上腺上动脉-膈下动脉肾上腺中动脉-腹主动脉

肾上腺下动脉-肾动脉

肾上腺中动脉肾上腺下动脉静脉

左侧汇入左肾静脉一条丸(卵粟)动脉

一腹主动脉肾上腺上动脉右侧汇入下腔静脉球状带，占15%,主要分泌醛固酮(盐皮质激

素家族)参与体内水盐代谢束状带，占75%,主要分泌糖皮质激素，促进糖与蛋白质代谢Z

网状带，占10%,主要分泌性激素，以雄性激

素为主髓质主要由交感神经节细胞和嗜铬细胞组成，主

要分泌去甲肾上腺素(NA)

、肾上腺素(Adr)。

解剖●肾上腺结构与功能髓质10%皮质90%形态因人而异；体部、内侧肢、外侧肢；肾上腺边缘多平直或内凹，无外突结节；正常侧肢厚度<10mm,

窄于同侧膈肌脚，面积小于150mm²;密度：均匀；强化：均匀。正常肾上腺CT表现正常肾上腺MRI表现平扫：正常肾上腺的信号强度：类似正常肝实质信号，明显低于周围脂肪信号；抑脂像：信号强度显著高于周围被抑制的脂肪组织，呈相对高信号，

但仍然不能分辨皮质、髓质；增强：均匀强化，边缘光滑。●嗜铬细胞瘤是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤，通常产生

儿茶酚胺，从而导致继发性高血压。

肾上腺髓质是嗜铬细胞瘤的主要发

生部位，占90%左右。肾上腺外嗜铬细胞瘤，也称副神经节瘤，常位于

腹主动脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁。嗜铬细胞瘤也称为1

0

%

肿

瘤，即10%位于肾上腺之外，10%为双侧、多发，10%为恶性肿瘤，10%为家族性。●病理上，肾上腺嗜铬细胞瘤常较大，易发生坏死、囊变和出血，肿瘤有

完整包膜，恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。概述●发病年龄：任何年龄均可，峰值期为20-40岁；●典型临床表现：阵发性或持续性高血压及“头痛、心悸、多汗”三联征；●实验室检查：24小时尿中儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸

(VMA)

明

显

高于正常值。

临床表现·

一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，偶为双侧性；·

直径常为3-5cm,

但也可较大，甚至达10cm

以上；·较小肿瘤密度均一，类似脾脏密度；较大肿瘤常因陈旧性出血、坏死而

密度不均，内有单发或多发低密度区，甚至呈囊性表现；·少数肿瘤中心或边缘可见点状或弧线状钙化；·

平扫以稍低密度为主；·增强肿瘤实性部分明显持续强化，囊变坏死区不强化；·MR:T1WI

上与肌肉信号相仿，

T2WI

呈明显高信号，中央区囊变坏死而呈更高信号(亮泡征)。影像学表现副神经节瘤·

部位：腹主动脉旁、骼血管旁、膀胱壁或纵隔内；·

形状：类圆形或椭圆形；·

大小：1cm

至

数cm,其中发生在膀胱壁的肿瘤常较小；·CT

平扫：多呈均一的软组织密度，较大肿瘤的中心可有低密度区；·

增强：肿瘤的实体部分表现为快速、显著和较长时间的强化。●实验室检查：血浆、尿儿茶酚胺1、24h尿中儿茶酚胺的代谢产物香草扁

桃酸(VMA)

明显↑;●肾上腺是嗜铬细胞瘤最常发生的部位，若CT、MRI

发现单侧或双侧肾上

腺较大类圆形肿块，并具有上述表现特征，结合临床症状和实验室检查

,通常可作出准确的定位和定性诊断；●恶性嗜铬细胞瘤本身的影像学检查并无明显特殊表现，仅有当发现转移

征象时，才可确定为恶性，恶性嗜铬细胞瘤易见于肾上腺以外者；●当患者症状、体征和实验室检查高度提示为嗜铬细胞瘤时，影像学检查

并未发现肾上腺肿块，腹主动脉旁、骼血管旁、膀胱壁或纵隔内发现肿

块并有上述表现，提示副神经节瘤。

诊断P768574,

女，54岁。乏力、软瘫及夜尿增多10年，发现

血压升高3年，发现左侧肾上腺占位

5个月。左侧肾上腺区可见一类圆形等或稍

低密度影，CT

值约7-11HU,

边界

清楚，密度均匀，大小约1.9×2.1cm,

增强扫描动脉期轻度

强化，静脉期进一步强化，延迟期

强化明显减退。

鉴别诊断-肾上腺皮质腺瘤

手术及病理●腹腔镜下左肾上腺切除术。●术中见：腺瘤位于肾上腺内侧肢，直径约2.0cm。(左肾上腺组织)切除标本：●

形态学结合免疫组化结果符合肾上腺皮质腺瘤。●免疫组化结果：CK(-),Vimentin(

部

分

+

)

,S-100(-),Syn

(

部

分

+

)

,CgA(-),Melan-A(-),Ki-67auto(1%)。

肾上腺皮质腺瘤●Conn

腺瘤：Conn

综合征又称原发性醛固酮增多症，以高血压、低血钾

、高醛固酮水平和低血浆肾素活性为主要特征。●CT

表现为单侧肾上腺孤立性小结节，圆形或椭圆形，与肾上腺侧肢相连

或于两侧肢之间，边界清。●直径多1-2cm,少数<1cm;密度均一，因富含脂质而常近于水样密度；

增强呈轻度强化，动态增强快速强化和迅速廓清；病侧肾上腺多能清晰

显示，可受压、变形，但无萎缩性改变。

肾上腺皮质腺瘤●Cushing

腺瘤：Cushing

综合征即皮质醇增多症，是由于不同病因所致

肾上腺皮质长期分泌皮质醇而产生的一组症候群。●CT

表现为单侧肾上腺类圆形或椭圆形肿块，边界清，与肾上腺侧肢相连,大小多为2-3cm,密度类似或低于肾实质，动态增强轻度快速强化和迅速廓清，同侧残部和对侧肾上腺变小。P770888,

男，61岁，体检发现左侧肾

上腺占位1周。左侧肾上腺区可见巨大肿块影，边界不

清，密度不均匀，范围约15.9×9.2×10.3cm,CT

值约22-57HU

,

病变与胃、胰尾分界不清，增强实性部

分明显强化，液化坏死区不强化，动脉期CT值约24-68HU,

静脉期CT值约27-94HU,

延迟期CT

值约23-80HU,腹主动脉发出多支血管向肿块供血，其

内可见多发供血动脉，同侧正常肾上腺

显示不清。左肾受压，肾前筋膜增厚，

肾周脂肪脂肪间隙模糊、可见絮状渗出。

鉴别诊断-肾上腺皮质癌●

机器人辅助腹腔镜下左侧腹膜后肿瘤切除+肠粘连松解+肾周粘连松解术。●

术中见：左侧腹膜后一大小约16cm左右实性占位，紧贴胰腺，脾动脉及肾动静脉及左肾，左肾周围粘

连严重，沿病灶边缘走形，仔细游离，逐步将病灶与胰尾部、脾动脉、肾动静脉分离，打开肾周脂肪囊，切除肾周粘连，逐步游离肾周与肿瘤边界，应用Hem-o-lock

夹夹闭病灶供血动静脉，完整切除

肿

瘤

。●

(左侧肾上腺区占位)切除标本：●

送检瘤组织呈巢状、梁索状、腺样排列或弥漫分布，细胞核密度高，核异型较明显，可见核仁，核分

裂>10个/50HPF,胞浆丰富嗜碱性或淡染，局灶胞浆透亮(透亮细胞<25%),可见大片凝固性坏死，间质粘液变性，部分纤维间隔形成，肿瘤累及被膜，未见血管侵犯。形态学结合免疫组化及临床符合

肾上腺皮质腺癌。●

免疫组化结果

：CK(-),Vimentin(+),S-100(-),Syn(+),CgA(-),Ki-67auto(30%),Melan-A(-),Inhibin-a(+),CR(++),P53(强弱不等+,提示野生型)。

手术及病理●当发现肾上腺较大肿块，且密度不均，特别是有下腔静脉侵犯和(或)淋巴结

转移、其他部位转移时，应提示为肾上腺皮质癌；若患者同时有库欣综合征临

床表现，则可明确诊断；如无库欣综合征而