IL1抑制剂治疗专家共识2026

IL1抑制剂治疗专家共识01020304晶体诱导关节病自身炎症综合征CAR-T不良反应周期性发热综合征CONTENTS目录晶体诱导关节病IL-1抑制剂的适用人群与条件可供选择的药物与推荐强度治疗目标与证据基础根据共识，IL-1抑制剂并非急性痛风的一线治疗。其适用人群严格限定于对常规治疗（如秋水仙碱、非甾体抗炎药或糖皮质激素）存在禁忌、无法耐受或疗效不足的患者。这确保了该生物制剂仅在传统手段失效或不可用时才被考虑，体现了精准和阶梯式的治疗原则。共识明确列出了三种可用于急性痛风发作的IL-1抑制剂：伏欣奇拜单抗（强推荐）、卡那单抗（条件推荐）和阿那白滞素（条件推荐）。其中伏欣奇拜单抗的推荐等级最高，证据级别均为Ⅱ级，为临床医生在特定情况下提供了具体的药物选择参考。使用IL-1抑制剂的核心目标是控制急性痛风发作。这一推荐意见基于Ⅱ级证据，表明有中等质量的临床研究支持其有效性和安全性。它主要针对难治性病例，旨在快速缓解炎症和疼痛，是传统治疗的重要补充和替代方案。急性痛风治疗预防痛风发作本共识指出，痛风患者在开始降尿酸药物治疗时，若对秋水仙碱或非甾体抗炎药存在禁忌、不耐受或疗效不足，可考虑使用IL-1抑制剂以预防急性痛风发作。这一推荐旨在为传统预防手段受限的患者提供替代治疗方案。适用人群与启动时机共识推荐用于预防痛风发作的IL-1抑制剂包括伏欣奇拜单抗（证据级别Ⅱ级，条件推荐）、卡那单抗（证据级别Ⅱ级，条件推荐）以及利纳西普（证据级别Ⅰ级，条件推荐）。这些药物可通过阻断IL-1通路降低急性发作风险。可选的IL-1抑制剂药物该推荐属于“GPS”（良好实践声明），强调在特定临床条件下考虑使用IL-1抑制剂。其证据级别介于Ⅰ至Ⅱ级，多为条件推荐，表明需结合患者具体情况权衡利弊后实施，以优化预防效果。推荐性质与证据支持根据共识，焦磷酸钙沉积病（CPPD）患者在急性或慢性发作期，若对传统治疗方法存在禁忌、无法耐受或疗效不足时，可考虑使用IL-1抑制剂阿那白滞素来控制炎症发作。专家共识推荐用于CPPD治疗的IL-1抑制剂是阿那白滞素。该推荐基于Ⅲ级证据，属于条件性推荐，意味着需在传统治疗无效或不适用时，经医患共同决策后考虑使用。使用IL-1抑制剂治疗CPPD的主要目标是缓解疾病的炎症发作。其治疗定位是作为传统治疗（如非甾体抗炎药或糖皮质激素）禁忌、不耐受或效果不佳时的替代或补充方案。IL-1抑制剂治疗CPPD的适用场景推荐的具体药物与证据级别治疗的目标与定位焦磷酸钙沉积病自身炎症综合征010203斯蒂尔病治疗共识推荐，中重度活动性sJIA患者确诊后应尽早启用IL-1抑制剂（如阿那白滞素、卡那单抗）或IL-6抑制剂治疗，二者无优先顺序。目标是实现疾病应答并避免长期全身使用糖皮质激素，其中阿那白滞素和卡那单抗为强推荐。IL-1抑制剂在全身性幼年特发性关节炎（sJIA）中的应用共识建议，包括未使用糖皮质激素的AOSD患者在内，在病程早期即可使用IL-1抑制剂（如阿那白滞素、卡那单抗）治疗。这有助于控制病情并减少糖皮质激素的总使用量，对于危及生命的AOSD可考虑短效IL-1抑制剂。IL-1抑制剂在成人斯蒂尔病（AOSD）早期治疗中的价值对于继发于AOSD或sJIA的MAS患者，若在大剂量糖皮质激素冲击后全身炎症仍无法控制，可考虑尽早加用IL-1抑制剂（如阿那白滞素或卡那单抗），以期达到病情缓解，降低疾病进一步进展的风险。IL-1抑制剂用于治疗斯蒂尔病相关巨噬细胞活化综合征（MAS）适用人群与启动时机推荐药物与证据级别治疗目标与临床定位本共识推荐，对于继发于成人斯蒂尔病或全身性幼年特发性关节炎等风湿病的巨噬细胞活化综合征患者，在糖皮质激素冲击治疗基础上，若全身炎症仍无法控制，可考虑尽早启用IL-1抑制剂治疗。共识中具体推荐的IL-1抑制剂包括阿那白滞素与卡那单抗。其中，阿那白滞素的推荐证据级别为Ⅲ级（条件推荐），卡那单抗的证据级别为Ⅳ级（条件推荐）。使用IL-1抑制剂的核心目标是控制难以缓解的全身炎症，以达到病情缓解。其临床定位是在激素冲击治疗后病情仍进展的二线或挽救治疗方案，旨在降低疾病进一步恶化的风险。巨噬细胞活化综合征川崎病白塞病对于静脉注射免疫球蛋白耐药或激素依赖的难治性川崎病患者，可考虑使用阿那白滞素进行干预。其目标是帮助退热及减轻全身炎症反应，证据级别为Ⅲ级，属于条件性推荐。IL-1抑制剂用于难治性川崎病的治疗阿那白滞素通过皮下注射给药，起始剂量为每日每公斤体重2毫克。若疗效不佳可递增至每日每公斤6毫克，热退或炎症缓解后需逐步停药。若连续使用14天仍无效，则应停药并重新评估。阿那白滞素在川崎病治疗中的具体用法对于传统治疗无效的难治性白塞病葡萄膜炎患者，可考虑使用阿那白滞素或卡那单抗。这两种IL-1抑制剂能帮助减少眼部炎症的发作次数，证据级别为Ⅲ级，属于条件性推荐。IL-1抑制剂治疗难治性白塞病相关葡萄膜炎CAR-T不良反应010203预防CAR-T治疗相关细胞因子释放综合征控制巨噬细胞活化综合征中的全身炎症降低难治性CAR-T不良反应的死亡率根据共识，接受嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗的患者可考虑使用阿那白滞素预防细胞因子释放综合征（CRS），以降低重症CRS的发生率。该推荐基于Ⅲ级证据，属于条件性推荐，体现了IL-1抑制剂在预防免疫治疗相关细胞因子风暴中的潜在作用。对于继发于自身炎症性疾病（如成人斯蒂尔病）的巨噬细胞活化综合征（MAS），若糖皮质激素冲击后全身炎症仍无法控制，可尽早使用IL-1抑制剂（如阿那白滞素或卡那单抗）。该措施旨在缓解过度炎症反应，防止病情进展为严重的细胞因子风暴。在CAR-T治疗中出现≥2级CRS且托珠单抗治疗效果不佳，或出现≥2级免疫效应细胞相关神经毒性综合征（ICANS）并经大剂量糖皮质激素治疗无效时，可使用阿那白滞素。该推荐基于Ⅳ级证据，旨在缓解CRS/ICANS，降低患者死亡率。预防细胞因子风暴对于常规治疗（如秋水仙碱、非甾体抗炎药或糖皮质激素）禁忌、不耐受或疗效不足的急性痛风发作患者，可考虑使用IL-1抑制剂（如伏欣奇拜单抗、卡那单抗或阿那白滞素）来控制急性发作。此外，在启动降尿酸治疗时，若无法使用传统预防药物，也可用其预防急性发作。IL-1抑制剂用于难治性痛风治疗在成人斯蒂尔病（AOSD）或全身性幼年特发性关节炎（sJIA）的病程早期，即可使用IL-1抑制剂（如阿那白滞素、卡那单抗）以缓解病情并减少糖皮质激素用量。对于继发于此类疾病的难治性巨噬细胞活化综合征，在激素基础上炎症仍失控时，也应尽早考虑加用IL-1抑制剂。IL-1抑制剂用于难治性自身炎症性疾病对于传统治疗无效的难治性白塞病相关葡萄膜炎，可考虑使用阿那白滞素或卡那单抗以减少眼部炎症发作。此外，在CAR-T细胞治疗后，阿那白滞素可用于预防或治疗经托珠单抗及激素治疗仍恶化的难治性细胞因子释放综合征及神经毒性，以降低重症率与死亡率。IL-1抑制剂用于其他难治性病症治疗难治性反应对于CAR-T治疗后出现≥2级细胞因子释放综合征且托珠单抗治疗无效，或出现≥2级免疫效应细胞相关神经毒性综合征且大剂量糖皮质激素治疗无效的患者，专家共识建议考虑使用阿那白滞素。该推荐旨在缓解重症不良反应，从而降低患者的死亡率，证据级别为Ⅳ级，属于条件推荐。在继发于成人斯蒂尔病或全身型幼年特发性关节炎的巨噬细胞活化综合征患者中，若糖皮质激素冲击治疗后全身炎症仍无法控制，共识建议尽早加用IL-1抑制剂（如阿那白滞素或卡那单抗）。此措施有助于控制危及生命的过度炎症状态，促进病情缓解，降低重症进展及死亡风险。共识指出，对于排除细菌感染的危及生命的成人斯蒂尔病，可启用短效IL-1抑制剂进行干预。通过早期、快速抑制IL-1介导的全身炎症风暴，能够有效稳定患者病情，减少器官损伤，从而为降低重症死亡率提供关键治疗支持。在难治性CAR-T相关不良反应中降低死亡率通过控制巨噬细胞活化综合征降低重症风险在危及生命的成人斯蒂尔病中快速控制炎症降低重症死亡率周期性发热综合征TITLEHERE冷吡啉相关综合征CAPS治疗的核心药物选择共识明确推荐IL-1抑制剂作为CAPS的标准治疗，具体药物包括阿那白滞素、利纳西普和卡那单抗。这三种药物均被赋予强推荐等级，能有效缓解CAPS患者的临床症状，体现了IL-1通路在该病中的核心地位。不同IL-1抑制剂的证据级别差异虽然三种药物均为强推荐，但证据级别有所不同。其中利纳西普和卡那单抗的证据级别最高（Ⅱ级），而阿那白滞素的证据级别为Ⅲ级。这为临床医生根据循证医学证据选择具体药物提供了参考依据。治疗策略的共识性定位该推荐被标记为“GPS”（良好实践声明），意味着它基于专家共识和临床经验，代表了当前被广泛认可的良好临床实践模式。这强调了IL-1抑制剂治疗CAPS的规范性和普适性。010203根据共识，对于对秋水仙碱耐药的家族性地中海热患者，推荐使用IL-1抑制剂进行治疗。这属于良好实践声明（GPS）级别的推荐，明确了IL-1抑制剂是秋水仙碱标准治疗失败后的重要升级治疗方案选择。共识推荐了三种IL-1抑制剂用于治疗秋水仙碱耐药的FMF。具体包括阿那白滞素和卡那单抗（均为证据级别Ⅱ级，强推荐），以及利纳西普（证据级别Ⅱ级，条件推荐）。不同药物的推荐强度存在差异。使用IL-1抑制剂治疗秋水仙碱耐药的家族性地中海热，其主要目标是减少疾病的急性发作次数。通过阻断IL-1这一核心炎症通路，可有效控制FMF的周期性发热与炎症症状，改善患者生活质量。IL-1抑制剂在家族性地中海热（FMF）中的治疗地位推荐用于FMF的具体IL-1抑制剂药物IL-1抑制剂治疗FMF的主要临床获益家族性地中海热010203TRAPS与MKD对于临床高度怀疑为TNF受体相关周期性综合征（TRAPS）的患者，共识建议可试验性启用IL-1阻断治疗。推荐使用卡那单抗（证据级别Ⅱ级，强推荐）或阿那白滞素（证据级别Ⅳ级，条件推荐），以帮助缓解病情，这属于专家共识的GPS（良好实践声明）推荐。TRAPS的IL-1抑制剂试验性治疗针对甲羟戊酸激酶缺乏症（MKD），共识提出两种策略。若临床高度怀疑，可试验性启动IL-1阻