临床间质性肺炎诊断标准

临床间质性肺炎诊断标准一、典型病例：特发性肺纤维化（IPF）/普通型间质性肺炎（UIP）病例1患者：70多岁男性主诉：慢性咳嗽、呼吸困难影像：胸部CT（图3-1，肺底水平）CT表现（图3-1）两侧肺底部的胸膜下可见：网状影壁厚不足1cm的囊性簇状影（蜂窝肺）（图3-1①）病变严重部分与正常部分有明显分界（图3-1→）→反映时相的不均一性时相的不均一性（表3-1）纤维化过程：正常肺→磨玻璃影（可逆）→高密度浸润影→蜂窝肺（不可逆）时相均匀：正常肺组织旁有磨玻璃影，磨玻璃影旁有浸润影时相不均匀：正常肺组织旁直接出现蜂窝肺IPF/UIP的特征：正常肺组织与蜂窝肺相邻二、蜂窝肺的定义与鉴别蜂窝肺的严格定义

胸膜下直径2–20mm的囊肿集簇囊肿具有共有的明确的壁结构囊肿呈多层（2层以上）排列重要鉴别：蜂窝肺vs牵引性支气管扩张初学者易混淆：横断面图像上，牵引性支气管扩张切面可呈囊状，误认为蜂窝肺解决方法：使用冠状位和矢状位重建图像牵引性支气管扩张：呈管状相连的病变蜂窝肺：仅见孤立囊肿，不连续图3-2（冠状位重建）与图3-3（模式图）显示：关键点：无法判断时，务必行冠状位/矢状位重建IPF/UIP的HRCT诊断标准（表3-2）1.IPF/UIPpattern（必须全部满足）以胸膜下和肺底病变为主网状病变蜂窝肺（伴或不伴牵引性支气管扩张）不包含“InconsistentwithIPF/UIPpattern”中的任何一项2.PossibleIPF/UIPpattern（可能符合）以胸膜下和肺底病变为主网状病变不包含“InconsistentwithIPF/UIPpattern”中的任何一项无蜂窝肺3.InconsistentwithIPF/UIPpattern（不符合）满足以下任意1项即可：以上肺野和/或中肺野病变为主以气道周围病变为主广泛的磨玻璃影（范围超过网状影）多发的微小结节性病变（双侧，上肺野为主）散在的囊肿（多发、双侧、远离蜂窝肺）马赛克征或空气潴留征（双侧，≥3个肺叶）区域性或沿肺叶分布的均匀阴影注：2018年《LancetRespirMed》提出4种新诊断标准[9]临床意义只要符合Inconsistent中任意一项，就必须考虑IPF/UIP以外的疾病（如慢性过敏性肺泡炎、NSIP等）IPF/UIPpattern确认后，若与临床表现一致，即使无病理活检也可确诊IPF预后极差：中位生存期2–3年，5年生存率仅20%–30%

IPF诊断流程（图3-4）对于原因不明的间质性肺病：HRCT符合IPF/UIPpattern

→可临床诊断IPFHRCT符合PossibleIPF/UIPpattern或Inconsistent

→需活检（外科肺活检或冷冻活检）四、特发性间质性肺炎（IIP）的分类更新传统记忆法：“ALDRINC”（表3-3）记忆法：“ALDRINC”取自“AlcoholDrink”，后三个（INC）常见，DR与吸烟相关。2013年ATS/ERS新分类（表3-4）将IIP分为三大类：①主要特发性间质性肺炎慢性纤维化性间质性肺炎：IPF（UIP模式）、NSIP（NSIP模式）吸烟相关性间质性肺炎：RB-ILD（RB模式）、DIP（DIP模式）急性/亚急性间质性肺炎：AIP（DAD模式）、COP（OP模式）②罕见特发性间质性肺炎LIP（淋巴细胞间质性肺炎）PPFE（胸膜肺弹力纤维增生症）③无法分类的特发性间质性肺炎主要变化LIP从主要IIP移至罕见IIPPPFE为新纳入的罕见病理类型（双上肺为主胸膜及胸膜下纤维化，需与陈旧性炎症鉴别）五、病例2：非特异性间质性肺炎（NSIP）患者信息年龄/性别：70多岁女性主诉：劳作时呼吸困难影像：胸部CT（图3-5，下肺野水平）CT表现支气管血管束周围有不规则的网状和线状结构可见磨玻璃影（图3-5○）病变主要沿支气管血管束分布胸膜下有正常肺区残留无蜂窝肺病变时相均匀诊断符合InconsistentwithIPF/UIPpattern（气道周围病变为主）病理诊断为NSIPNSIP的影像特征（关键点）广泛的磨玻璃影向两肺扩散病变主要沿支气管血管束分布胸膜下正常肺区残留时相均匀，通常无蜂窝肺六、结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）常见合并间质性肺炎的结缔组织病类风湿关节炎、系统性硬化、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征等不同结缔组织病相关的肺部病变模式（表3-5）注：表中的UIP、NSIP等是指形态学模式（影像/病理表现），而非特发性间质性肺炎诊断。例如“UIP模式”可见于类风湿关节炎，不等同于IPF。重要提示类风湿关节炎：UIP模式>NSIP模式系统性硬化、多发性肌炎/皮肌炎：NSIP模式特别多见SLE：易出现DAD和肺泡出血（严重）看到慢性纤维化性间质性肺炎（UIP或NSIP模式）时，应养成排查结缔组织病的习惯七、病例3：临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者信息年龄：40岁左右男性主诉：呼吸困难，有皮疹影像：HRCT（图3-6，下肺野水平）CT表现两肺下叶有非区域性的实变（图3-6○、→）→

OP模式特征右肺下叶病变沿支气管血管周围分布→部分NSIP模式混在诊断有皮疹，无肌炎临床表现，不满足多发性肌炎/皮肌炎诊断标准检测出抗CADM-140抗体

→诊断为临床无肌病性皮肌炎（CADM）CADM关键点可见皮肤改变，但无肌炎血液中可检出抗CADM-140抗体常合并间质性肺炎急速发展性间质性肺炎发生频率高影像学特征：NSIP模式+OP模式混合，两肺弥漫性磨玻璃影和实变拓展：肺显性结缔组织病（lung-dominantCTD）未明确诊断结缔组织病，但有相关症状或阳性检查结果也称LD-CTD或UCTD（未分化结缔组织病）的肺病变研究尚不充分八、总结与临床提示IPF/UIP：预后极差，HRCT出现胸膜下+肺底+网状+蜂窝肺且无不一致征象时，可临床确诊蜂窝肺定义严格（2–20mm、共壁、多层），需与牵引性支气管扩张鉴别（冠状位/矢状位重建）NSIP：广泛磨玻璃影、支气管血管束分布、胸膜下正常区残留、无蜂窝肺IIP新分类（2013）：分为主要（慢性纤维化、吸烟相关、急性/亚急性）、罕见、无法