肾病综合征的治疗方案

小儿肾小球疾病

临床分类及肾病综合征的治疗方案广东省人民医院儿科卢奕云4/24/20261

由来

中华医学会儿科学分会肾脏病学组

1979年制定《关于小儿肾小球疾病

临床分类和治疗建议》1981年修订，二十年实践2000年11月珠海会议形成了《小儿肾小球疾病临床分类、诊断及治疗》，发表在2001年12期的《中华儿科杂志》上小儿肾小球疾病临床分类继发性肾小球疾病遗传性肾小球疾病原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病肾小球肾炎：包括急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、迁延性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎。肾病综合征（治疗）孤立性血尿或蛋白尿：

孤立性血尿（持续性和再发性）孤立性蛋白尿（体位性和非体位性）肾病综合征诊断标准：

大量蛋白尿：一周内三次尿蛋白+++~++++，：24小时尿蛋白定量≥50mg/kg

低蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L

高脂血症：血浆胆固醇＞5.7mmol/L

水肿肾病综合征的临床分型依临床表现分型：

单纯型与

肾炎型肾病综合征依对激素的反应分型

激素敏感型：激素耐药型；激素依赖型

复发与频复发

复发：尿蛋白由阴转阳＞2周：频复发：肾病病程中半年内复发≥2次；或1年内≥3次back肾病综合征的激素治疗方案

疗程：6个月为中疗程，适应于初治者9个月为长疗程，适应于复发者。

剂量与用法：诱导缓解阶段巩固维持阶段激素治疗诱导缓解阶段prednison1.5-2mg/kg.d，分次口服最大剂量不超过60mg/d尿蛋白转阴后，巩固2周足量时间≥4周，最长8周激素治疗巩固维持阶段Prednisone以原足量两天量的2/3，（不超过60mg）隔日晨顿服4周如尿蛋白持续转阴，则每2-4周减量2.5-5mg减量至0.5-1mg/kg时,维持3个月如尿蛋白持续转阴，则按上法减量直至停药激素的特殊减量方法移行减量法:适应于足量激素≥8周者

原足量两天量的2/3，隔日晨顿服，另将其余1/3于次日晨顿服，于2-4周内过度到巩固维持阶段。拖尾疗法：适应于频复发者

prednison在0.25-0.5mg/kg水平选定一能维持缓解的剂量,较长时间维持不减激素冲击疗法宜在病理基础上选择适应症适应症：急进性肾炎，有新月体形成者一般选用甲基强的松龙15-30mg/kg/次，30min内静滴完；连用3天为一疗程，间隔一周可用第二疗程，一般用三个疗程；间隔期口服prednison。免疫抑制剂及免疫调节剂

的治疗方案免疫抑制剂治疗

适应症：激素耐药、频复发、激素依赖、严重激素副毒作用选用药物：CTX、环孢素A、雷公藤多甙

用药方法：more

药物副作用

免疫调节剂治疗一般作为激素的辅助治疗，可用左旋咪唑2.5mg/kg，隔日用药，疗程6个月。肾病综合征的转归判定临床治愈－－完全缓解，停药＞３年无复发完全缓解－－尿检查、血常规及生化检查完全正常部分缓解－－尿蛋白阳性＜＋＋＋未缓解－－尿蛋白＞＋＋＋谢谢肾小球肾炎（Glmerulonephritis）一、急性肾小球肾炎（AcuteGlmerulonephritis，AGN）急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴有不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程一年以内。可分为：1、急性链球菌感染后肾小球肾炎：有链球菌感染的血请学证据，起病6-8周内有血补体低下2、非链球菌感染后肾小球肾炎

肾小球肾炎（Glmerulonephritis）二、急进性肾小球肾炎（RapidlyProgressiveGlmerulonephritisRPGN）由多种病因引起，有共同的临床表现和病理改变的综合征。起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿。进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。主要病理改变是在肾小囊内有广泛新月体形成。肾小球肾炎（Glmerulonephritis）三、迁延性肾小球肾炎（PersistentGlmerulonephritis）有明确急性肾炎病史,血尿和(或)蛋白尿迁延达1年以上,或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴肾功能不全或高血压。肾小球肾炎（Glmerulonephritis）四、慢性肾小球肾炎（ChronicGlmerulonephritis）病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。肾病综合征的临床分型肾炎型NS

凡具有以下四项之一或多项者：1、2周内3天以上离心尿RBC≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿；2、反复或持续高血压，学龄前≥120/80mmHg，学龄童≥130/90mmHg；3、肾功能不全，并排除由于血容量不足所致；4、持续低补体血症；肾病综合征的临床分型依对激素的反应分型1、激素敏感型：以prednison足量治疗，8周内尿蛋白转阴者；2、激素耐药型：以prednison足量治疗，8周后尿蛋白仍阳性者；3、激素依赖型：对激素敏感，但减量或停药1个月复发，重复2次以上者；孤立性血尿或蛋白尿指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、化验异常及肾功能改变者。又分为：1、孤立性血尿：指肾小球源性血尿分持续性和再发性。

2、孤立性蛋白尿：又分体位性和非体位性。免疫抑制剂治疗CTX：口服2.0~2.5mg/kg.d,疗程8~12周,总剂量≤200mg/kg.环孢素A：口服5mg/kg.d,疗程6个月.雷公藤多甙：口服1mg/kg.d，最大剂量30~40mg/d，疗程3~6个月

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