儿童组织细胞坏死性淋巴结炎诊断与治疗总结2026

儿童组织细胞坏死性淋巴结炎诊断与治疗总结2026组织细胞坏死性淋巴结炎

(histiocyticnecrotizinglympadenitis，HNL)又称菊池-藤本病

(Kikuchi-Fujimotodisease)或亚急性坏死性淋巴结炎，是一种免疫失调性疾病，感染可作为触发因素。HNL临床表现个体差异大，实验室检查缺乏特异性，早期极易误诊、漏诊。1.疑似儿童HNL的临床特点有哪些？共识意见：疑似儿童HNL的临床特点包括不明原因发热、颈部淋巴结肿大、外周血白细胞减少、炎症指标轻度升高或正常、抗感染治疗无效。淋巴结通常为中度肿大（直径1～2cm）,极少数表现为轻微肿大，常伴有钝痛或急性疼痛，质地偏韧、有弹性、光滑、边界清楚、能活动、无黏连。除颈部淋巴结外，腋下、锁骨上、腹股沟、肺门、腹部淋巴结也可受累。其他少见表现包括皮疹、关节痛/炎、轻度肝脾肿大等。

2儿童HNL的鉴别诊断有哪些？共识意见：在儿童HNL诊断过程中需与特殊病原菌感染、恶性肿瘤及其他风湿免疫性疾病进行鉴别。3在儿童HNL的诊断过程中需进行哪些常规实验室检查？共识意见：对疑似HNL患儿建议进行全血细胞计数、外周血涂片、CRP、血沉、乳酸脱氢酶、转氨酶、铁蛋白、免疫球蛋白、补体、抗核抗体谱、骨髓细胞学及病原学检测。4儿童HNL的诊断需完善哪些重要辅助检查？共识意见：对疑似儿童HNL患者应进行超声筛查及淋巴结病理检查，其中淋巴结典型的病理特征是诊断HNL的金标准;淋巴结取材推荐取全淋巴结进行活检。HNL典型组织细胞学特点包括受累淋巴结结构部分保存，残留滤泡生发中心反应性增生，以富于核碎屑的凝固性坏死为特点，周围及坏死区域缺乏中性粒细胞及嗜酸性粒细胞；免疫组化显示病灶周围见大量活化淋巴细胞（免疫母细胞）和浆细胞样树突状细胞（CD123、CD68和MPO阳性），T细胞以CD8阳性T细胞为主，CD20阳性B细胞少见。5儿童HNL的诊断标准是什么？共识意见：需同时满足:（1）符合上述疑似儿童HNL的临床特点;（2）具备典型的HNL病理特征;（3）除外感染、肿瘤及其他风湿免疫性疾病等。6儿童HNL的治疗原则及目标是什么？共识意见：儿童HNL的治疗原则以控制炎症为目标，尽早缓解临床症状，防治并发症，减少及预防复发。7儿童HNL的一线治疗方案包括哪些？共识意见：

排除禁忌证后，非甾体抗炎药（NSAIDs）作为伴发热或淋巴结肿痛儿童HNL患者的一线治疗药物

;糖皮质激素可用于具有以下临床特征的儿童HNL患者

:NSAIDs治疗后仍持续发热、复发病例、淋巴结外症状显著、伴严重并发症如MAS或神经系统受累等。研究显示31.58%的患儿于入院后检查过程中或淋巴结活检后体温短期内自行降至正常范围内且淋巴结渐缩小，期间并未接受任何抗炎药物治疗;15.79%的患儿确诊后经NSAIDs治疗后体温于1~5d内降至正常范围。8儿童HNL的二线治疗方案包括哪些？共识意见：儿童HNL的二线治疗方案包括羟氯喹、丙种球蛋白或甲氨蝶呤；当HNL合并MAS时，可应用大剂量甲基强的松龙联合环孢素、芦可替尼、IL-1抑制剂或依托泊苷等治疗。9如何对儿童HNL早期严重并发症进行监测及治疗？共识意见：在儿童HNL诊治过程中注意评估有无MAS及神经系统受累等严重并发症。HNL合并中枢神经受累时，首选足量糖皮质激素或甲基强的松龙冲击联合静脉丙种球蛋白治疗；当HNL合并MAS时，治疗方案可参考推荐意见8。5%的HNL患儿可累及中枢和周围神经系统；无菌性脑膜炎最常见；少数HNL可出现脑实质和脊髓损伤，表现多样，包括偏瘫、认知功能障碍、颅神经麻痹、意识障碍、共济失调症状，眼球震颤、意向性震颤等。当并发周围神经病变时，患儿表现为感觉缺失、肢体瘫痪、肌束震颤

、肌肉痉挛等周围神经损伤症状。10儿童HNL复发或发展为自身免疫性疾病的高危因素？共识意见：儿童HNL复发或演变为自身免疫性疾病的高危因素包括血沉>30mm•h-1、ANA阳性、持续淋巴细胞减少和淋巴结外症状显著;男性患儿或并发MAS者更易出现HNL复发。11如何对儿童HNL进行随访？共识意见：病程半年内对所有儿童HNL患者进行规律随访，每2〜4周随访1次，半年后具有高危因素的HNL患者继续进行长期随访，每3〜6个月随访1次。参考文献：中华医学会儿科学分会免疫学组,儿童风湿免疫病联盟,《中国循证儿科杂志》编辑委员会,等.