临床肥大性下橄榄核变性的影像表现

中枢病例精读·

男

，61Y·

简要病史：·头晕伴呼吸困难一周；·

头颅CT示两侧基底节区、侧脑室旁腔梗及缺血性改变；

脑干低密度影，考虑出血后软化灶。1.征象问题：关于该病变的描述，下列正确的是(多选)A.桥脑陈旧性出血灶B.双侧桥臂T2W可见片状稍高信号C.延髓体积增大，T2W可见片状稍高信号D.延髓病变DW可见弥散受限E.延髓病变DWI未见明显弥散受限1.征象问题：关于该病变的描述，下列正确的是(多选)A.桥脑陈旧性出血灶B.双侧桥臂T2W可见片状稍高信号C.延髓体积增大，T2W可见片状稍高信号D.延髓病变DW可见弥散受限E.延髓病变DWI未见明显弥散受限答案：ABCE2.印象诊断：根据以上临床资料与影像表现，该病例延髓的病变

最可能的诊断是()A:延髓急性梗死B:

延髓低级别胶质瘤C:

延髓脑炎D:

多发性硬化E:

肥大性下橄榄核变性(HOD)2.印象诊断：根据以上临床资料与影像表现，该病例延髓的病变

最可能的诊断是()A:延髓急性梗死B:

延髓低级别胶质瘤C:

延髓脑炎D:

多发性硬化E:

肥大性下橄榄核变性(HOD)答案：E肥大性下橄榄核变性(HypertrophicOlivary

Degeneration,HOD)·HOD最早于1883年由德国医生Oppenheim所描述，被称之为一种特殊的“跨突触变性”,即下位神经元的损伤引起

上位神经元数量、结构和功能的改变，使得下橄榄核局部肥

大而非萎缩，与其他变性类疾病不同。●1931年Guillain和Mollaret指出HOD与特定环路的损害有关，并首次对该环路进行了详细的阐述，所以该环路也被

称为格莫三角(

Guillain-MollaretTriangle,GMT)。概

述3.基础问题：简述格莫三角(

Guillain-Mollaret

Triangle,GMT)

的组成。3.基础问题：简述格莫三角(

Guillain-

MollaretTriangle

,

GMT)的组成。答：格莫三角即齿状核-红核-橄榄核环

路，被认为是肌阵挛的基础，故也被

称为肌阵挛三角。齿状核发出的纤维

经小脑上脚，在中脑交叉到红核内中

继，红核发出纤维经中央被盖束到达

同侧下橄榄核中继，下橄榄核再发出

纤维经小脑下脚到对侧小脑皮质，继

而投射到齿状核，构成完整的格莫三

角。RN

(红核)、下橄榄核(

ON)、齿状核(DN)、SCP

(小脑上脚)、

MCP

(小脑中脚)、ICP(小

脑下脚)·HOD好发于中老年人，发生在青年者多由于外伤、肿瘤或血

管畸形等。·临床常表现为节律性运动过多，包括症状性腭震颤(

SPT)、肢体不自主运动、眼球震颤和共济失调等。SPT被认为是HOD

最核心的体征，但并非出现于所有患者中。·在极其罕见的病例中，HOD为特发性，继发于威尔逊病·腭肌阵挛并不是HOD所特有，还可见于橄榄桥小脑萎缩，亚

历山大病等。·腭肌阵挛是软腭、悬雍垂、喉部肌肉的持续性、不随意、节律

性震颤。临床特点·HOD的主要病理表现包括：下橄榄核区神经元细胞胞浆空泡

样变性，星形胶质细胞及神经胶质不同程度增生，神经元数

目无明显增加。·HOD的发病机制仍不清楚，主流的观点是认为与下橄榄核的

脱抑制有关。下橄榄核的传入纤维为抑制性的γ-氨基丁酸神经能纤维。·正常情况下，经格莫三角传递的神经冲动对下橄榄核起着抑制作用，当上级抑制性传入纤维受损后，下橄榄核的抑制作

用被解除，发生失神经性超敏反应，使其过度兴奋导致神经

元和胶质细胞的肥大、变性。病理与发病机制病理上可以将HOD分为6个发展期：(1)发病在24h内无变化(2)发病后2-7d橄榄核呈“套膜变性”(3)发病3周后橄榄核肥大，主要是神经元肥大(4)发病后8.5个月橄榄核增至最大(神经元和星形细胞均增大)(5)发病后9.5个月橄榄核假性肥大(神经元和星形细胞崩解)(6)发病几年后橄榄核萎缩病理与发病机制·

根据与HOD相关的六个病理阶段，描述了四个阶段的磁

共振成像改变超急性期：橄榄核MRI上通常没有改变。急性期：首次变化在橄榄核受损后约1个月观察到T2WI和

FLAIR高信号。中期：通常在损伤后约6个月出现橄榄核肥大，信号持续异常

。这些变化继发于增大的神经元细胞内含水量的增加。晚期(慢性期):损伤后3-4年左右橄榄核肥大消退时。在这一阶

段，橄榄核大小可能恢复正常，而信号强度的增加通常会无限期地持续下去。·T1加权图像是非特异性的，可显示橄榄核低等或高信号，

高信号推测与细胞粗面内质网里有大量蛋白质样物质存在

相关。MRI表现4.拓展问题：HOD有几种类型，分别是哪几种?4.拓展问题：HOD有几种类型，分别是哪几种?

·

3种类型的HOD:·对

侧HOD·同侧HOD·

双侧HOD右侧小脑淋巴瘤切除术后所致对侧HODT2WIFLAIRDWI右侧桥脑海绵状血管瘤所致同侧HODDWIT2WIT2WI中脑梗塞所致双侧HOD5.拓展问题：HOD类型与原发灶累及GMT通路部位的关系?5.HOD类型与原发灶累及GMT通路部位的关系·原发病变位于小脑齿状核或小脑上脚时，可发生对侧HOD(A)·

当原发病变同时累及中央被

盖束和小脑上脚时可发生双

侧HOD

(B)·原发病变位于中央被盖束时

,可发生同侧HOD(C)·并非格莫三角上各部位病变

均可引起HOD,所有累及向

下橄榄核传入神经通路的病

变都可导致HOD,但目前尚无下橄榄核传出通路(即小

脑下脚)受损导致HOD的报

道.2·HOD是一种自限性疾病，仅要求对症治疗。·

多数HOD的眼腭震颤持续终生，部分数十年后可缓解，可能与

下橄榄核内神经元的不断坏死有关。·

常用氯硝西泮、丙戊酸钠或卡马西平等抗癫痫药物减轻震颤度。·严重的腭肌阵挛已有向腭肌注射肉毒素治疗的成功案例。治

疗鉴别诊断：延髓急性梗死临床表现：起病急骤，典型者常出现四肢瘫痪、吞咽困难。●影像表现：病灶位于延髓后外侧(小脑下后动脉闭塞)或中线

旁(脊髓前动脉或椎动脉穿支闭塞);DWI呈高信号。鉴别诊断：延髓脑炎·临床表现：典型者表现为头痛、发热、意识改变三联征。·

影像表现：MR信号多变，脓肿形成者信号典型。鉴别诊断：延髓海绵状血管瘤●临床表现：一般无明显临床症状，多因破裂出血或癫痫发作

就诊●影像特点：典型MR-T2WI呈爆米花样改变，周围常可见含铁

血黄素环鉴别诊断：多发性硬化(MS)·临床表现：好发于青壮年，女性多见，临床表现多样。常见症

状包括视力下降、复视、肢体感觉及运动障碍、共济失调等。●影像特点：MR信号多变，常表现出时间及空间多发性。Differential

Diagnosis

for

HODT1(NON-CONTRAST)T1(POST

CONTRAST)T2/FLAIRANATOMICALCHANGESHYPERTROPHICOLIVARYDEGENERATIONIsointense

to

slightly

hyperintenseIso

to

hypointensedepending

on

ageTypically

isointenseNo

enhancementHyperintenseSwellingof

inferioroliveMEDULLARY

INFARCTNone

inacute

or

chronic

infarcts.VariablewithsubacuteVariablewithinhomogeneousenhancementoftenpresentHyperintenseHyperintenseAtrophyof

involvedbrainstemAtrophyof

involvedbrainstemDEMYELINATINGDISEASEMALIGNANCYVariabledepending

oncellularityandpresenceofhemorrhageHyperorhypointenseEnhancementoftenpresentEnhancementoftenpresentVariablebutoftenhyperintenseUsually

hypersintenseEnlargementmaybe

seenTypicallynot

localizedto

the

inferior

oliveINFECTIONORINFLAMMATION(EGTB

OR

SARDCOIDOSIS)鉴别诊断本例诊断分析思路●

脑干出血史·下橄榄核增大伴信号异常●弥散不受限小

结·

出现在延髓腹外侧的异常信号本身不具特异性，需要与其他疾

病(肿瘤、炎性疾病、血管畸形、脱髓鞘病变等)进行鉴别，

特别是与急性脑梗死相鉴别，后者的病灶一般位于延髓背外侧

或中部。·

对HOD的诊断需要结合患者的既往史、临床症状与体征，且应

在GMT环路上追溯出陈旧性病灶后方能明确诊断。·如果病变局限在下橄榄核而不