抗癫痫联盟癫痫发作分类标准更新总结2026

抗癫痫联盟癫痫发作分类标准更新总结2026癫痫发作分类是临床实践中用于评估癫痫发作的关键工具，国际抗癫痫联盟于2025年对癫痫发作分类再次进行修订。现就重要的更新内容诸如删除术语“起源（onset）”，意识水平“知觉（awareness）”改为“意识（consciousness）”，将运动和非运动症状描述替换为可观察到和不可观察到的症状，将癫痫性负性肌阵挛（epilepticnegativemyoclonus，ENM）确立为一种独立的癫痫发作类型等进行解读，以期更好地将共识用于临床实践。癫痫分类法的形成是基于对癫痫疾病的认识及临床实践经验，全球统一癫痫发作分类标准为学界提供了一致的术语和表达方式，也极大地促进了癫痫相关领域的发展和合作。Gastaut［1］于1969年首次提出癫痫发作的现代分类框架，为后续分类奠定了基础。国际抗癫痫联盟（InternationalLeagueAgainstEpilepsy，ILAE）于1981年提出具有里程碑意义的“ILAE癫痫发作的临床及脑电图分类”［2］，对全球癫痫医疗和研究产生了巨大影响。此后，ILAE分别于2010年、2017年和2025年对癫痫发作分类进行更新［3,4,5］。2025版癫痫发作分类（简称25版分类）的修订是基于全球37名专家组成的工作组对相关文献进行系统性分析、收集临床实践意见、并利用德尔菲法形成最终共识，旨在提升分类的临床实用性、科学性与跨语言适用性。现就重要修订内容解读如下，以期待能更好地指导临床工作。一、“起源（onset）”一词的删除“起源（onset）”一词首次出现于2017版ILAE关于癫痫发作的分类中。基于目前对癫痫发作起源的认识，25版分类删除“起源（onset）”的理由是：无论是传统认知中的局灶性癫痫发作（focalseizures）［6］，还是全面性癫痫发作（generalizedseizures）［7］，其发作起始均属于“局灶性”范畴，即存在一个相对明确的起始点或起始区域，可以是单侧半球的神经网络，或是大脑某一局限区域，也可能涉及更广泛的脑区甚至皮质下结构，局灶性和全面性癫痫发作初期均存在局限性的异常放电起始。从本质上来说，这种“点-面”式的电活动扩散模式通过皮质-皮质连接或皮质下传导通路扩散至全脑，揭示了全面性癫痫发作与局灶性癫痫发作在起源本质上是一致的，都属于局灶性起源。事实上，从目前的概念来看，没有真正全面性起源的癫痫发作，故25版分类进行了删除。从癫痫内科医生角度看，笔者也非常同意删除“起源（onset）”一词。其理由如下：第一，“起源（onset）”一词的提出主要是基于近年来癫痫外科的飞速发展，人们认识到一些既往根据癫痫发作症状学和头皮脑电图等确定的全面性癫痫发作（如痉挛发作、肌阵挛发作甚至失神发作等）患者，后期经过脑PET、立体定向脑电图（stereo-electroencephalography，SEEG）和癫痫手术等证实为局灶性起源的，在给予手术切除等治疗后，可最终实现癫痫无发作［8,9,10］。但是，局灶性起源确定的“金标准”是手术切除起源灶后实现癫痫无发作，其实质需经手术方可验证。而多数癫痫患者并不需要手术治疗，为了明确起源给无手术指征的癫痫患者进行脑PET等检查是否合适，有待商榷。第二，对于癫痫专业的入门医生，往往首先接触现行版ILAE癫痫发作分类，如果首先接触的是2017版癫痫发作分类，是否会导致入门医生在进行抗癫痫发作药物的选择时感到困惑，例如针对局灶性起源的痉挛发作、肌阵挛发作等，是应首选钠离子通道阻滞剂卡马西平，还是针对全面性发作首选丙戊酸。事实上，目前国际和国内关于抗癫痫发作药物选择的指南均源于2017年前ILAE关于癫痫发作的分类，通过大量循证医学证据提出了抗癫痫发作药物在局灶性癫痫发作、全面性癫痫发作及各种癫痫综合征的一线、二线推荐用药。目前尚没有可靠的研究证实，局灶性起源的癫痫发作如痉挛发作、肌阵挛发作甚至失神发作首选钠离子通道阻滞剂效果良好［11］。第三，“起源（onset）”一词更多地被用于癫痫手术的术前评估，需根据电临床影像学初步推测癫痫起源定位等进行SEEG设计。对每一位癫痫患者均要求进行“起源（onset）”的确定是不符合临床实践而且也很难确定的。同时需要指出的是，“起源（onset）”的提出是对癫痫疾病本质认识的深化，引入“起源（onset）”可以时时提醒癫痫内科医生，需要识别那些看似全面性癫痫发作的局灶性起源癫痫患者，如果属于药物难治性癫痫尽早考虑手术评估。在删除“起源（onset）”一词时，25版分类也以癫痫性痉挛发作为例进行了癫痫发作分类解读。癫痫性痉挛是一种以短暂、成簇出现的全面性或局灶性肌肉强直或强直-痉挛性收缩为特征的癫痫发作类型，通过电-临床影像及遗传学等检查，癫痫性痉挛可以是局灶性起源、全面性起源及起源不明的［12］。无论如何，指南或专家共识的更新其最终目的均是更好地指导临床和科研工作。二、“意识（consciousness）”的重新分类2017版ILAE癫痫发作分类关于癫痫发作期间意识状态推荐使用的是描述性词语“知觉（awareness）”。25版分类将其删除，再次使用“意识（consciousness）”一词，并进一步采用“知觉（awareness）”与“反应性（responsiveness）”描述发作期间意识状态［13］。笔者认为基于“知觉（awareness）”与“反应性（responsiveness）”进一步对于“意识（consciousness）”进行分层判断也许可以精准反映患者意识状态及癫痫发作涉及的脑区及脑网络。“意识（consciousness）”指个体对自身及外界环境的整体知觉与反应能力，是脑网络整体协调活动的表现，涵盖知觉能力与反应能力两方面。“知觉（awareness）”反映个体在发作期间对环境或自我状态的主观感知能力，常通过患者发作后的主诉或记忆表现来判断。“反应性（responsiveness）”指发作期间患者对外部刺激（如语言、动作指令等）是否存在行为上的反应，主要通过发作时的外部观察进行评估［14］。临床实践中存在如下情况：第一，意识无障碍，对于癫痫性发作性失语，患者由于优势半球语言中枢受累导致患者发作期“呼之不应”（运动性失语），但发作后患者诉发作期意识清楚，即知觉保留，反应性看似障碍，实则因失语受损导致，提示该患者发作期意识无障碍。第二，完全性意识障碍，对于全面性强直-阵挛发作、双侧强直-阵挛发作及继发性全面性强直-阵挛发作，其发作期知觉及反应性均受累，发作期表现为“呼之不应”、发作后无记忆，提示意识完全障碍。第三，不完全性意识障碍：如局灶性运动性、感觉性癫痫发作、各种体验感癫痫发作如发作性视、听幻觉等，可能因发作期无法完成指令性动作，存在部分性反应性障碍，但患者发作后诉其发作期意识清楚即发作期知觉保留；还有部分患者存在“知觉部分性障碍但反应性保留”，如患者发作期可以本能性执行指令动作，看似存在反应性，但发作后不能回忆上述过程，否认曾经执行指令，提示发作期知觉受损，常见于颞叶癫痫性遗忘发作。第四，对于癔症性非癫痫发作：患者发作期表现为“呼之不应”，发作后自诉“发作期意识不清”，但发作期同步脑电图提示清醒睁闭眼脑电图，提示患者的知觉与反应性均保留，但根据发作期目击者报告及患者发作后回忆，可能误判为知觉与反应性均异常。基于以上，临床实践中对于发作性事件的病史及主诉描述“发作性肢体抽搐伴意识障碍”并不准确，改为“呼之不应”可能更为合适。“呼之不应”对应于反应性，对于呼之不应的患者，其原因是知觉受累导致，或运动性失语或知觉保留但无法回应、甚至癔病患者自己主观表现，需要同步脑电图等检查方法方可明确患者究竟属于哪种情况。三、删除“运动和非运动症状”25版分类删除“运动和非运动症状”的理由是：2017版ILAE癫痫发作分类将典型失神发作与非典型失神发作均归属于非运动性症状范畴。然而，在临床实践中，2017版中非运动性的典型失神发作患者常伴有可观察到的运动症状，如轻微的自动症、头后仰及眨眼动作等；不典型失神发作患者也可能伴随肌张力降低等；某些特殊的失神发作常伴随运动特征，如眼睑肌阵挛失神发作以及肌阵挛性失神发作，本身就具有特征性的运动表现［15］。因此，2017版将失神发作归为非运动性发作类型，存在自相矛盾，不能准确反映发作的实际症状学特征。25版分类体系则采用了“伴或不伴可观察到的症状”用于描述上述现象［16］，笔者也同意上述观点，但是同时也带来如下问题：癫痫持续状态（statusepilepticus，SE）指单次癫痫发作持续时间超过该类型发作的惯常时长，或反复发作且发作间期意识未恢复至基线水平的一种神经急症。ILAE癫痫发作分类将SE根据有无惊厥性症状，分为惊厥性SE和非惊厥性SE［17］。如果按照2017版的分类方法，以运动症状为核心特征对应的是惊厥性持续状态（convulsivestatusepilepticus，CSE）；缺乏明显运动性症状，以意识、认知或行为改变为主要表现无明显运动性症状的即为非惊厥性癫痫持续状态（non-convulsivestatusepilepticus，NCSE）。而根据25版分类标准，以伴可观察到和不可观察到的症状对癫痫持续状态进行分类如下：可观察到运动症状的为CSE，不可观察到运动症状的为NCSE。而在临床中，以复杂部分发作持续状态（complexpartialstatusepilepticus，CPSE）为例，此类患者常出现较长时间知觉障碍性局灶性症状，伴随口咽部、手部自动症等动作（如反复吞咽、咂嘴、游走等刻板动作），从临床表现来看，这些症状都是可观察到的运动行为，但依据传统分类方法，CPSE应被归类于NCSE；按25版分类应将其纳入“可观察到的”即对应“惊厥性癫痫持续状态”范畴。因此，对于25版分类是否适用于SE分类，尚需商榷。四、增加按时间顺序描述发作期症状学既往对于癫痫发作描述仅强调发作起始症状学，25版分类则引入了序贯性癫痫发作症状学，要求按发作的时间演变顺序序贯描述发作症状。其理由是，有报道显示一些特定的症状学演变特点如“过度运动-强直-痉挛”高度提示其病因可能与CDKL5综合征相关。该类患者发作初期表现为额叶起源的过度运动行为如肢体无目的性挥舞、躯干扭动，随后出现全身肌肉强直性收缩，最终演变为痉挛发作。这种特征性序贯模式可能与CDKL5基因突变导致的脑网络异常兴奋模式相关［18］，但目前该结论尚未获得大样本临床数据支持，需后续多中心临床研究进一步验证。笔者非常同意这一修订，随着长程视频脑电图监测的开展，癫痫发作全程症状学均被记录下来，对症状进行序贯性描述及总结对于发现潜在病因及癫痫综合征均有重要意义，也对外科治疗尤其是对癫痫术前评估十分重要，同时也利于理解癫痫发作时涉及的脑网络演变。但是不同医生也许对同一次发作症状学的描述未必相同，未来需要进一步丰富和规范各种症状学术语，避免不同医生对同一症状描述选择术语不同影响手术方案的制订等。其次，症状学的详细描述通常是基于癫痫专科医生亲眼所见患者发作全程，因此，临床实践中，要求患者家属通过手机或监控等全程录制发作过程避免家属口述症状不准确导致误诊误治。再次，为了提高视频脑电图监测到惯常发作的概率，进行长程清晰的视频脑电图监测，期间给予各种针对性诱发试验也许会有益［19,20,21,22,23,24,25,26,27］。与此同时，25版分类按时间顺序描述发作期序贯性症状学增加了临床工作任务，对于多数癫痫内科治疗的意义尚需商榷。五、新增ENM类型25版分类首次将ENM正式列为一种独立的发作类型，其中全面性负性肌阵挛的核心特征为：发作期间出现短暂的肌张力丧失或运动中断，患者常表现为正在进行的动作突然中断或停止，而非传统意义上的抽搐或强直性表现。发作期脑电图为短暂棘波、尖-慢或棘-慢波复合波，多为双侧、同步、对称。发作期肌电图特点为与肌张力丧失同步出现的肌电静息［5］。全面性负性肌阵挛常见于某些特殊类型的癫痫综合征，如进行性肌阵挛癫痫、Lafora病以及儿童及青少年的全面性癫痫患者。局灶性ENM为单侧或不对称的，临床表现为局部短暂失张力发作。其核心特征为：短暂一侧或双侧手抖（瞬间下垂）、持物不稳、点头，少数出现行走困难甚至跌倒发作，轻微和不频繁的发作常不引起患儿和家长的注意，频繁而严重的发作类似粗大的扑翼样震颤，可导致手的失用。发作期患者的视频脑电图及肌电图结果显示：一侧或双侧Rolandic区棘慢复合波，波形与间期放电相似，但通常波幅更高且更广泛分布，伴对侧或双侧肌电图出现短暂电压衰减或电静息，与对侧Rolandic区棘波有明确的锁时关系，肌电静息的起始出现在对侧Rolandic区最大负相棘波之后20~30ms，持续150~300ms［28,29］。局灶性负性肌阵挛常见于伴中央颞区棘波的自限性癫痫、Rasmussen脑炎、感染性病变、代谢与中毒性脑病［30］。由此可见，确诊负性肌阵挛需要同步视频-脑电图-肌电图记录到以上情况。六、总结2017年