神经病学总结

神经病学总结第一节中枢神经一、大脑半球（一）额叶：①额极病变：以精神障碍为主，记忆力及注意力减退、表情淡漠、反应迟钝、思维和综合能力下降等。②中央前回（运动中枢）：破坏性病灶-以对侧上肢、下肢或面舌损害为主的轻偏瘫。刺激性病灶-杰克逊癫痫③额上回后部：对侧上肢强握和摸索反射。④额中回后部（侧视中枢）：破坏性病灶引起两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病灶则向病灶对侧斜视⑤优势半球额下回后部（运动性语言中枢）：运动性失语。口语表达障碍，典型非流利型口语，语量少。⑥旁中央小叶：（内侧面）双下肢痉挛性瘫（膝关节以下）、尿潴留。⑦额叶底部占位性病变：Foster-Kennedy综合征（福斯特-肯尼迪综合征）。出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。（二）顶叶：①中央后回（皮质感觉中枢）和顶上小叶病变：刺激性病灶——对侧身体局限的感觉性癫痫。破坏性病灶——精细感觉障碍如实体觉、两点辩别觉和皮肤定位觉丧失。②顶下小叶（缘上回、角回）病变体象障碍优势侧角回：古茨曼综合征，四不（计算、识别手指、左右认识、书写）左侧缘上回：两侧运用不能（三）颞叶：①优势半球颞上回后部（感觉性言语中枢）：感觉性失语，口语理解严重障碍。②优势半球颞中回后部损害：命名性失语。③颞叶钩回损害：出现幻嗅和幻味称钩回发作。④海马损害可出现记忆障碍、自动症、情感异常等⑤优势侧：精神症状、人格改变等⑥视野改变（四）枕叶枕叶：顶枕沟和枕前切迹连线后方——视觉损害1、视觉中枢病变①全盲——双侧视觉中枢②偏盲——对侧视觉中枢，黄斑回避③对侧同向性上象限盲——舌回④对侧同向性下象限盲——楔回2、视觉失认——优势侧纹状区周围病变3、视物变形——顶枕颞交界区（五）岛叶：与内脏感觉和运动有关（六）边缘叶：半球内侧面位于胼胝体周围和侧脑室下角底壁，包括隔区、扣带回、海马回、海马旁回、钩回。边缘叶与杏仁核、丘脑前核、下丘脑、中脑背盖、岛叶前部、额叶眶面组成边缘系统。参与高级神经、精神（情绪和记忆等）、内脏活动。二、内囊1内囊的全部损害：病灶对侧“三偏”综合征2内囊前肢病变：对侧肢体共济失调3内囊膝部病变：对侧中枢性面舌瘫，双侧的病变则出现假性球麻痹。4内囊后肢病变：“三偏”综合征三、基底神经节病变主要表现：肌张力改变和异常运动。临床特点1、新纹状体病变：肌张力减低-运动过多综合征壳核—舞蹈样动作；尾状核—手足徐动症；丘脑底核—偏侧投掷2、旧纹状体及黑质病变：肌张力增高-运动减少综合征四、间脑间脑位于两侧大脑半球之间，被两侧高度发达的大脑半球所掩盖。包括：丘脑、上丘脑、下丘脑和底丘脑。（一）丘脑丘脑（thalamus）是间脑中最大的卵圆形成的灰质团块。1、丘脑外侧核群：对侧偏身感觉障碍①各种感觉障碍②深感觉和精细触觉障碍重于浅感觉障碍③对侧偏身“自发痛”2、面部表情分离性运动障碍。3、对侧偏身不自主运动4、情感障碍（情绪不稳定，强哭、强笑）（二）下丘脑——是调节内脏活动和内分泌活动的皮质下中枢1、视上核、室旁核及其纤维束—中枢性尿崩症2、下丘脑散热、产热中枢—体温调节障碍3、饱食、摄食中枢—摄食异常4、下丘脑视前区与后区网状结构—睡眠觉醒障碍5、腹内侧核和结节区—生殖与性功能障碍6、下丘脑后区和前区——自主神经功能障碍（交感及副交感中枢）（三）上丘脑上丘脑主要结构：松果体、缰连合、后连合病损表现及定位诊断松果体肿瘤：Parinaud综合症（帕里诺综合征）1、瞳孔对光反射消失2、眼球垂直同向运动障碍：向上凝视麻痹3、神经性聋4、小脑性共济失调。症状均为双侧（四）底丘脑丘脑底核——椎体外系一部分病损表现及定位诊断——对侧以上肢为重的舞蹈运动——偏身投掷五、脑干1.延髓（一）Wanllenberg综合征，又称为延髓背外侧综合征。①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）②交叉性感觉障碍（三叉神经脊束核、脊髓丘脑侧束）③吞咽、构音困难，同侧软腭咽喉肌及声带瘫痪、咽反射消失（疑核）④同侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束，部分小脑半球）⑤Horner综合征（下丘脑下行交感纤维）（二）延髓内侧综合征(Dejerinesyndrome)。①病灶侧舌肌瘫痪及舌肌萎缩（舌下神经损害）②对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）③对侧上下触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）2.脑桥（1）脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler综合征）：病变部位在脑桥的腹外侧部，损害Ⅵ、Ⅶ脑神经及锥体束。（2）福维尔综合征（Foville综合征）：病变部位在脑桥一侧接近中线处，损害Ⅵ脑神经、内侧纵束、锥体束。（3）脑桥被盖下部综合征（Raymond-Cestan综合征）：脑桥被盖部的背侧受损，表现为同侧小脑性共济失调（脑桥臂），对侧肢体本体感觉障碍（内侧丘系），眼球水平性协同运动麻痹（内侧纵束）。（4）双侧脑桥基底部病变：闭锁综合征(locked-insyndrome)基底动脉脑桥分支双侧闭塞。表现为意识清醒，语言理解无障碍，双侧中枢瘫痪只能以眼球上下运动示意，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽运动均障碍，四肢全瘫，常误认为昏迷。3.中脑(1)Weber综合征（大脑脚综合征）损害了中脑腹侧部的锥体束与动眼神经(2)Benedikt综合征（红核综合征）一侧动眼神经与红核、黑质和内侧丘系受损。六、小脑1.小脑蚓部损害：主要引起躯干的共济失调。闭目难立征阳性。呈“醉酒步态”。2.小脑半球损害：同侧肢体共济失调、辩距不良和意向性震颤；协同不能；大写症。3言语障碍吟诗样语言或爆发性语言。4眼运动障碍粗大的共济失调性眼球震颤。与前庭联系纤维受累时尤其明显。5肌张力减低见于急性小脑病变。腱反射呈钟摆样。回弹现象七、脊髓（一）不完全性脊髓损害1.前角损害：呈节段性下运动神经元性瘫痪，无感觉障碍和病理反射。2.后角损害：单侧节段性分离性感觉障碍3.中央管附近的损害：双侧对称性节段性分离性感觉障碍4.侧角损害：C8-T1病变时产生Horner征5.前索损害：对侧病变水平以下粗触觉障碍6.后索损害：振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调。7.侧索损害：同侧肢体水平以下上运动神经元性瘫痪和对侧痛温觉障碍。8.脊髓束性损害：选择性损害9.脊髓半侧损害：病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫&深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍（二）脊髓横贯损害时主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等。急性期可出现脊髓休克症状。1、高颈髓(C1-C4)病变引起中枢性四肢瘫,C3-5节段病变出现膈肌瘫痪\腹式呼吸减弱&消失。2、颈膨大(C5-T2)病变引起上肢周围性瘫和下肢中枢性瘫，C8-T1侧角受损出现Horner征。3、胸髓（T3-12）病变时引起双下肢中枢性截瘫，T10-11病变可见Beevor征。4、腰膨大(L1-S2)病变可以引起两下肢周围性瘫，腰膨大上段受损神经根痛在腹股沟&下背部，腰膨大下段受损坐骨神经痛。5、脊髓圆锥(S3-5)和尾节病变无下肢瘫&锥体束征，肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布。6、马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似,但症状&体征可为单侧或不对称，下肢可有下运动神经元瘫。第三节脑神经（I）嗅神经1.鼻腔病变：双侧嗅觉减退或缺失。如鼻炎、鼻部肿物及外伤。2.嗅神经、嗅球、嗅束：一侧或双侧嗅觉缺失。见于颅底骨折、额叶底部病变3.嗅中枢：嗅觉中枢病变时不引起嗅觉丧失，但可引起幻嗅发作，亦称“钩回发作”见于颞叶肿瘤，颞叶癫痫。（II）视神经（一）不同部位损害所产生的视力障碍和视野缺损1.视神经一侧视神经病变表现单眼全视野盲，直接对光反射消失，间接对光反射存在。突然失明多见于血管的病变。数小时或数天达高峰的视力障碍多见于炎症。2.视交叉中心部位的损伤，多引起双眼颞侧偏盲，外侧部受压导致的一侧或两鼻侧偏盲。3.视束一侧视束损伤，引起双眼对侧视野同向性偏盲。4.视辐射下部经颞叶，受损时引起双眼对侧视野同向上象限盲，上部经额叶，受损时引起两眼对侧视野同向下象限性盲。5.枕叶视中枢一侧受损引起双眼对侧视野同向偏盲，而中心视野存在，对光反射存在，称为黄斑回避现象。（二）视乳头异常（III、IV、VI）动眼、滑车和展神经1.眼肌麻痹(ophthalmoplegia)以损伤部位：周围性:眼球运动神经病变核性:眼球运动神经核病变核间性:内侧纵束病变核上性:皮质或皮质下中枢病变损伤眼肌范围：眼内肌、眼外肌、全眼肌麻痹⑴周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹：上睑下垂，眼球呈外下斜视，伴有复视。瞳孔散大,瞳孔对光反射及调节反射消失滑车神经：眼球向外下方活动减弱，下视时出现复视。展神经：向外活动受限，眼球内斜视，伴有复视。⑵核性眼肌麻痹为脑干本身病变所致，有三个特点：①双侧眼球运动障碍；②脑干内邻近结构的损害；③分离性眼肌麻痹。⑶核间性眼肌麻痹损害脑干的内侧纵束，又称内侧纵束综合征。内侧纵束是眼球水平性同向运动的重要联络通路。它连接一侧动眼神经的内直肌核与对侧展神经核，同时还与脑桥的侧视中枢相连，实现眼球的水平同向运动。有三种类型：a.前核间性眼肌麻痹，病侧眼球不能内收而对侧眼球外展正常。b后核间性眼肌麻痹，表现病侧眼球不能外展而对侧眼球内收正常，但内聚运动仍正常。c.一个半综合征(oneandahalfsyndrome)为脑桥侧视中枢和内侧纵束上纤维同时受损，表现患侧眼球水平注视时既不能收又不能外展，对侧眼球不能内收，可以外展，但有水平眼震。⑷核上性眼肌麻痹眼球运动中枢的损害。亦称中枢性眼肌麻痹指大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害，使双眼出现同向注视障碍。①水平注视麻痹皮质侧视中枢：破坏性病灶：两眼向病灶侧共同偏视刺激性病灶：两眼向病灶对侧偏视脑桥侧视中枢：在展神经核附近，受对侧皮质侧视中枢支配，破坏时双眼向病灶对侧偏视。②垂直凝视麻痹眼球垂直向上运动的皮质下中枢-在上丘。破坏灶：双眼向上运动不能——帕里诺综合征刺激灶：发作性双眼转向上方——动眼危象核上性眼肌麻痹的三个特点：A.无复视、B.双眼同时受累C.反射性运动存在，患者不能随意向一侧运动，但该侧突然出现声响时，双眼可反射性转向该侧。2复视眼外肌不全麻痹时出现复视（虚像永远在麻痹肌侧）当一侧眼肌运动受限，实物未对应地落在相应的视网膜上，故不对称的视网膜刺激在枕叶皮质上引起两个影像的冲动，健侧外界物体的影像刺激投到黄斑区。黄斑区视物清，为真像；患侧影像刺激投到黄斑区以外的视网膜区，视物不清，为假像。复视最明显的方位出现在麻痹肌作用力的方向上。3瞳孔调节障碍①.瞳孔缩小（<2mm）一侧瞳孔缩小：（霍纳征(Hornersign)见于颈上交感神经径路损害）眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗双侧瞳孔缩小：双侧交感神经的中枢径路损害，见于脑桥出血、脑室出血压迫脑干，镇静安眠药中毒②.瞳孔散大（>5mm）见于动眼神经麻痹。副交感纤维在动眼神经表面，故瞳孔散大是颞叶钩回疝早期表现；(1)神经病变失明、阿托品类中毒(2)钩回疝（天幕疝）4.阿—罗瞳孔:两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失，调节反射存在，为中脑顶盖前区光反射径路受损，见于神经梅毒、多发性硬化。5.埃迪瞳孔(Adiepupil)表现一侧瞳孔散大，直接、间接及调节反射异常。在暗处用强光持续照射瞳孔缓慢收缩，光照停止瞳孔缓慢散大。（Ⅴ）三叉神经【解剖及生理功能】感觉神经：三叉神经半月神经节周围支1.眼神经2.上颌神经3.下颌神经中枢突终止于三叉神经感觉主核－司触觉、辨别觉痛、温觉纤维沿三叉神经脊束下降，终止于三叉神经脊束核，从耳周来的纤维止于核的下部，从口周来的纤维止于核的上部纤维交叉到对侧形成三叉丘系，终止于丘脑腹后内侧核－内囊－中央后回下1/3区运动：三叉神经运动核随下颌神经经卵圆孔出颅，分布于所有咀嚼肌和鼓膜张肌等角膜反射：角膜－三叉神经眼神经－三叉神经半月节－三叉神经感觉主核－面神经核＝面神经－眼轮匝肌【临床症状及定位】1.三叉神经周围性损害：三叉神经半月节、三叉神经根或三个分之的病变。刺激性症状表现三叉神经痛，破坏性病变表现三叉神经分布区感觉减弱或消失，咀嚼肌麻痹，张口下颌向患侧偏斜。见于颅中窝脑膜瘤、鼻咽癌颅底转移及三叉神经节带状疱疹等。2.三叉神经核性损害:⑴感觉核--分离性感觉障碍洋葱皮样感觉障碍见于延髓空洞症及脑干肿瘤等。⑵运动核—一侧损害产生同侧咀嚼肌无力，张口时向患侧偏斜。常见于脑桥肿瘤。（Ⅶ）面神经面神经损伤分中枢性和周围性1．中枢性面神经麻痹：一侧皮质脑干束病变引起。对侧下面部表情肌瘫.2．周围性面神经麻痹：为面神经核或核以下纤维的损害，患侧上下部面肌瘫痪、额纹变浅或消失、眼裂变大、鼻唇沟变浅。1）核性损害：脑干内病变，易造成展神经麻痹和对侧锥体束征。2）膝状神经节病变：周围性面神经麻痹，伴耳后剧烈疼痛、外耳道疱疹，泪腺和唾液腺分泌障碍，舌前2/3味觉障碍，亦称Hunt综合征。见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。3）面神经管内损害周围性面瘫，舌前2/3味觉丧失，唾液腺分泌障碍，可有听觉过敏。4）茎乳孔以外病变只有周围性面瘫。区别中枢和周围性，周围性还要区别脑干内和脑干外。（Ⅷ）前庭蜗神经1.蜗神经病变：耳聋、耳鸣2.前庭神经病变：眩晕、眼震及平衡障碍（IX、X）舌咽神经、迷走神经二者共享疑核和孤束核等；两者关系密切，常同时受损。1.舌咽神经、迷走神经损害(真性球麻痹)（1）构音障碍---声音嘶哑或失音（2）吞咽困难----饮水返呛（3）咽部感觉丧失、（4）咽反射消失，（5）一侧麻痹---患侧软腭低、悬雍垂偏向健侧2.核上性损害(假性球麻痹)运动核受双侧皮质脑干束支配，只有双侧病变时出现构音障碍、吞咽困难，但咽反射存在。（XI）副神经1．中枢性损害：受双侧皮质脑干束支配，故中枢性损害少见2．周围性损害：患侧肩下垂、肌萎缩、向对侧转颈无力、耸肩无力（Ⅻ）舌下神经1.核上性病变（1）当一侧病变时，伸舌偏向病灶对侧。（2）无肌束震颤及萎缩，中枢性舌下神经麻痹。常见于脑血管病等。2.核及核下性病变（1）伸舌时舌尖偏向患侧。（2）舌肌萎缩，可见肌束颤动，周围性舌下神经麻痹。见于肌萎缩侧索硬化等。3.双侧损害时舌肌完全瘫痪伸舌不能、语言及吞咽障碍第六节运动系统由上运动神经元(锥体系统)、下运动神经元、锥体外系和小脑系统组成。（一）.上运动神经元(锥体系统)包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞(Betz细胞)及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制和支配其活动。损伤后可产生中枢性（痉挛性）瘫痪。一侧锥体束损害：导致对侧肢体瘫、中枢性面瘫和舌瘫；而不出现眼肌、面上部肌肉、咀嚼肌、咽喉声带肌、颈肌及躯干肌等肌肉的瘫痪。1.皮质型：上肢、下肢或面部中枢性瘫，称单瘫。2.内囊型：可出现“三偏”综合征。3.脑干损害：交叉性瘫痪。4.脊髓损害：脊髓横贯性损害可引起截瘫或四肢瘫等。脊髓半切损害，可引起Brown-Sequard综合征。（二）.下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。下运动神经元是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后通路。损伤后可产生周围性（弛缓性）瘫痪。1.脊髓前角细胞：节段性、弛缓性瘫痪而无感觉障碍。2.前根：损伤节段呈节弛缓性瘫痪而无感觉障碍，因紧邻后根，故病变时常可波及而出现根痛。3.神经丛：运动和感觉纤维，损伤后引起弛缓性瘫痪、感觉障碍及自主神经功能障碍。4.周围神经：多出现对称性四肢远端肌肉瘫痪，伴手套袜套样感觉障碍。（三）.锥体外系统广义的锥体外系统(extrapyramidalsystem)是指锥体系统以外的所有躯体运动系统。狭义的主要指纹状体系统。主要功能：调节肌张力，协调肌肉运动；维持和调整体态姿势；担负半自动的刻板动作及反射性的运动。损伤后主要肌张力变化和不自主运动两大类症状。第七节感觉系统1.感觉的分类：一般感觉浅感觉：皮肤、粘膜感受的外部感觉（痛觉、温度觉及触觉）。深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感觉。（运动觉、位置觉和震动觉）。复合感觉：又称皮质感觉。（实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉）。特殊感觉视觉、听觉、味觉和嗅觉2.共同特点：均经3个神经元传导。Ⅱ级神经元纤维交叉到对侧。3.不同点：1）传导径路不同是分离性感觉障碍（痛温觉受损,触觉保留）的基础。2）深感觉\精细触觉纤维自后根神经节发出，在同侧后索上行，至薄束核\楔束核。3）痛温觉在脊髓交叉，深感觉及精细触觉在延髓交叉。4.节段性感觉支配1）每个脊髓后根（脊髓节段）支配一定的皮肤区域，该区域称为皮节(为31节)。2）每个皮节均由3个后根重叠支配，三根定律。3）脊髓损伤上界比查体平面高1～2节。【病损表现及定位诊断：】（一）神经干型：为某一神经干分布区，各种感觉均减退或消失。（二）末梢型感觉障碍（三）后根型感觉障碍（四）髓内型感觉障碍后角型单侧节段性分离性感觉障碍后索型深感觉、精细触觉障碍，感觉性共济失调侧索型病变对侧平面以下痛、温觉障碍前连合型双侧对称性节段性分离性感觉障碍脊髓半切型脊髓半切综合征横贯性脊髓损害截瘫或四肢瘫马尾圆锥型肛门周围及会阴部呈鞍状感觉障碍（五）脑干型感觉障碍（交叉型）同侧面部、对侧偏身痛温觉减退或丧失，并伴有其它结构损害的症状和体征。如延髓背外侧（Wallenberg）综合征。（六）丘脑型感觉障碍（七）内囊型感觉障碍丘脑及内囊等处病变。丘脑型常伴患肢自发性痛，内囊损害出现三偏征。（八）皮质型感觉障碍1.病灶对侧复合感觉障碍2.大脑皮质感觉区分布较广局灶病变仅损及部分感觉：单肢感觉障碍，刺激性病灶可引起局部性感觉性癫痫发作。第八节反射（一）深反射深反射减弱或消失：反射弧任何部位的中断均可产生。是下运动神经性瘫痪的重要体征。也可见于肌肉疾病、麻醉或昏迷等。深反射的增强：是一种释放症状，见于锥体束受损，为上运动神经元损害的重要体征。亦可见于神经官能症、甲亢等（二）浅反射脊髓反射弧的中断或锥体束病变除均可引起浅反射减弱或消失。上、下运动神经元瘫痪均可出现浅反射减弱或消失。常见深反射常见浅反射（三）病理反射1.锥体束受损时出现：正常1岁婴儿可出现：巴宾斯基征，巴宾斯基征等位征2.强握反射3.总体反射第三章神经系统疾病的常见症状第一节意识障碍【解剖学基础】1.脑干上行性网状激活系统2.广泛的大脑皮质神经元完整性【分类】一、以觉醒度改变为主的意识障碍程度①对刺激无反应，无任何自主运动；②脑干反射完全消失；③无自主呼吸，须用呼吸机维持呼吸；④脑电图呈直线，TCD提示无脑血流灌注现象，AEP引不出波形；⑤除外中毒、低温和内分泌代谢障碍。二、以意识内容改变为主的意识障碍意识模糊(confusionstate)：表现为注意力减退，情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺乏连贯性，对外界刺激低于正常水平。谵妄状态(delirium)：定向力和自知力均障碍，与外界不能正常接触，伴有丰富的幻觉、错觉，以错视为主。急性：高热或中毒；慢性：酒精中毒。三、特殊类型的意识障碍去皮层综合征（decorticatedsyndrome）：双侧大脑皮质广泛损害导致皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保持。无动性缄默症（akineticmutism）：脑干上部和丘脑的网状激活系统受损引起。植物状态（vegetativestate）：大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。四、意识障碍的鉴别诊断闭锁综合征（loched-insyndrome）:病变位于脑桥基底节，双侧锥体束和皮质脑干束均受累意志缺乏症（abulia）:双侧额叶病变所致木僵（stupor）:第二节认知障碍一、记忆障碍遗忘（amnesia）：根据具体表现可分为顺行性遗忘和逆行性遗忘等记忆减退：记忆错误：常见类型如记忆恍惚、错构和虚构记忆增强：二、失语症（Aphasia)Broca失语（运动性失语）特点：口语表达障碍，典型非流利型口语，语量少，呈电报式语言。不能表达！病变部位：优势半球Broca区（额下回后部），以及相应皮质下及脑室周围白质。Wernicke失语（感觉性失语）特点：口语理解严重障碍，流利型口语，语量多，滔滔不绝，答非所问。不能理解！病变部位：优势半球Wernicke区（颞上回后部）。传导性失语特点：复述不成比例受损，口语清晰，复述受损，自发谈话时找词困难，伴不同程度的书写困难。不能传导（复述）！病变部位：优势半球缘上回皮质及深部纤维。经皮质性失语，共同特点是复述较其它语言功能不成比例地好命名性失语特点：命名不能，为选择性命名障碍。病变部位：优势半球颞中回后部或颞枕交界区。完全性失语（混合性失语）特点：所有语言均有障碍，口语表达障碍明显，多为刻板性语言。病变部位：优势半球大范围损害。三、失用1.观念性失用；2.观念运动性失用；3.肢体运动性失用；4.结构性失用；5.穿衣失用。四、失认1.视觉失认；2.听觉失认；3.触觉失认；4.体像障碍。第四节晕厥与癫痫发作第五节眩晕(vertigo)第十三节共济失调（ataxia）【概念】共济运动指在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成运动的协调和平衡。共济失调指小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态以及言语障碍。（一）小脑性共济失调1.姿势和步态异常；2.随意运动协调障碍；3.语言障碍；4.眼球运动障碍；5.肌张力减低（二）大脑性共济失调1.额叶性；2.颞叶性；3.顶叶性；4.枕叶性（三）感觉性共济失调：深感觉障碍（四）前庭性共济失调：前庭损害第十四节步态异常（abnormalgait）痉挛性偏瘫步态：单侧病变，呈划圈样步态。痉挛性截瘫步态：双侧严重痉挛性肌张力增高，呈剪刀样步态。慌张步态：帕金森病的典型症状之一摇摆步态：又称鸭步，多见于进行性肌营养不良症跨阈步态：常见于腓总神经损伤感觉性共济失调步态：闭目站立不能，睁眼时视觉可部分代偿(Romberg征)，夜间行走或闭眼时困难加重。小脑步态：第十五节不自主运动（involuntarymovements）（一）震颤（二）舞蹈样运动（choreicmovement）（三）手足徐动症(athetosis)（四）扭转痉挛(torsionspasm)（五）偏身投掷运动(hemiballismus):（六）抽动征（TICS）第七章头痛头痛：是临床常见的症状，通常指局限于头颅上半部，包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆突连线以上部位的疼痛。第一节：偏头疼【概念】：是临床常见的原发性头痛。特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4-72小时。【头痛特点】：起病方式：发作性，持续4—72小时疼痛性质：搏动样(也可为炸裂样等剧烈痛)头痛部位：偏侧或双侧伴随症状：恶心,呕吐,畏光,畏声,畏嗅,畏活动疼痛程度：中—重度缓解因素：安静环境、休息可缓解【先兆】：定义：头痛之前或与之伴随的可逆的局灶性神经系统症状。临床表现：主要是视觉、感觉、言语或运动的异常；视觉多见，为模糊，闪光,暗点,等；感觉异常为面—手分布。持续时间：5-20分钟，﹤60分钟【偏头疼临床表现】：起病年龄：儿童和青春期。性别：女＞男、常有遗传背景。头痛反复发作。分型：1.无先兆偏头痛：最常见（80％）、无先兆时程长(4-72小时)反复发作的一侧或双侧额颞部疼痛，呈搏动性，常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声出汗、全身不适、头皮触痛等。与月经有明显关系2.有先兆偏头痛：约占10%先兆：可逆局灶神经系统症状，视觉是最常见先兆持续时间：约5-20分钟，﹤60分钟。普通偏头痛的表现①伴典型先兆的偏头痛性头痛：先兆为完全可逆的视觉﹙双眼同向症状﹚、感觉、或言语症状，无肢体无力表现。与先兆同时或先兆后60分钟内出现偏头痛特征症状。②散发性偏瘫性偏头痛：先兆：偏瘫，完全可逆性先兆同时或先兆后60分钟内出现偏头痛特征症状。常有家族史③基底型偏头痛：先兆症状明显源于脑干和两侧大脑半球复视、眩晕、共济失调及双眼同时出现视觉症状、感觉异常等偏头痛表现3.视网膜性偏头痛：反复发生完全可逆的单眼视觉障碍+偏头痛4.常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征：可视为偏头疼等位征，临床可见周期性呕吐、反复发作的腹部疼痛伴恶心呕吐即腹型偏头痛、良性儿童期发作性眩晕。发作时不伴头痛，随着时间的推移可发生偏头痛。5.偏头痛并发症（1）慢性偏头痛：﹥15天/月，连续3个月或以上且，排除药物过量。（2）偏头痛持续状态：时间≥72小时，疼痛较重。（3）无梗死的持续先兆：有先兆偏头痛在一次发作中出现一种或多种先兆持续1周以上。影像学排除脑梗死病灶。（4）偏头痛性脑梗死、偏头痛诱发的痫样发作。【诊断】：1.无先兆偏头痛诊断标准（1）符合2-4项特征的至少5次发作（2）头痛发作（未经治疗或治疗无效）持续4～72小时（3）至少有下列2项中的头痛特征：1）单侧性；2）搏动性；3）中或重度疼痛；4）日常活动会加重或头痛时避免此类活动。（4）头痛过程中至少伴随下列一项：1）恶心和（或）呕吐;2）畏光或畏声（5）不能归因于其他疾病2.伴典型先兆的偏头痛性头痛诊断标准（1）符合2-4项特征的至少2次发作（2）先兆至少有完全可逆的视觉症状、感觉异常和言语功能障碍中的1种表现，但没有运动无力症状。（3）至少满足下列的2项：1）同向视觉症状和（或）单侧感觉症状2）至少1个先兆症状逐渐发展的过程≥5min，和（或）不同先兆症状接连发生，过程≥5min，3）每个先兆症状持续5～60min（4）在先兆症状同时或在先兆发生后60min内出现头痛，头痛符合无先兆偏头痛诊断标准2-4项（5）不能归因于其他疾病【鉴别诊断】：【防治】：目的：减轻或终止头痛发作，缓解症状，预防复发1.发作期治疗：轻-中度头痛---非甾体类抗炎药重度头痛---麦角类制剂如麦角胺、5-HT受体激动剂曲普坦类。伴随症状：恶心、呕吐给予止吐剂甲氧氯普胺，烦躁者可给予安定类。2.预防性治疗：β肾上腺素受体阻滞剂：普萘洛尔、美托洛尔等抗抑郁药：阿米替林、氟西汀等5-HT受体拮抗剂：包括苯噻啶和美西麦角等钙离子拮抗剂：如氟桂利嗪、尼莫地平、维拉帕米等抗癫痫药：如丙戊酸钠、托吡酯、加巴喷丁等【预后】：多数患者预后良好。年龄增加症状缓解。部分患者可在60-70岁时停止发作。第八章脑血管疾病【脑的血管】1.前循环：颈内动脉系统：①眼动脉②后交通动脉③脉络膜前动脉④大脑前动脉⑤大脑中动脉2.后循环：椎基底动脉系统：①脊髓前、后动脉②小脑下后动脉基底动脉：①小脑下前动脉②迷路动脉（内听动脉）③脑桥动脉④小脑上动脉⑤大脑后动脉3.大脑动脉环（Willis环）【脑血管病的病因】1.血管壁病变2.心脏病和血流动力学改变3.血液成分和血液流变学改变4.其他病因第一节短暂性脑缺血发作（TIA）【定义】：由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般不超过1小时，最长不超过24小时，且无责任病灶的证据。【临床特点】：1.症状一般持续10-20分钟，多在1小时内缓解、最长不超过24小时2.不遗留神经功能缺损症状3.结构性影像学（CT/MRI）检查无责任病灶第二节脑梗死(Cerebralinfarct)【定义】：又称缺血性卒中，是指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死，而出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。【病因及发病机制】：【病理及病理生理】分期：局部脑缺血由中心坏死区及周围缺血半暗带(ischemicpenumbra)组成。保护缺血半暗带是急性脑梗死的治疗关键。【临床表现】一般特点：一、脑血栓形成不同的脑血管闭塞的临床特点：1.颈内动脉闭塞综合征可无症状(取决于侧支循环)；单眼一过性黑矇，偶见永久性失明；Horner征；伴对侧偏瘫/偏身感觉障碍/同向性偏盲等；失语症(优势)，体象障碍(非优势)；颈动脉搏动减弱&血管杂音。2.大脑中动脉闭塞综合征主干闭塞：病灶对侧中枢性面舌瘫&均等性偏瘫\偏身感觉障碍\偏盲(三偏)优势半球→完全性失语,非优势半球→体象障碍皮质支闭塞：皮质分支：上分支：对侧面、上下肢瘫和感觉缺失，上重下轻。Broca失语（优势）下分支：Wernicke失语（优势），行为障碍深穿支闭塞：对侧中枢性均等性偏瘫,可伴面舌瘫对侧偏身感觉障碍,可伴对侧同向性偏盲优势半球出现皮质下失语3.大脑前动脉闭塞综合征分出前交通动脉前主干闭塞--无症状(对侧代偿)分出前交通动脉后闭塞--对侧足和下肢感觉运动障碍，尿潴留&尿急、淡漠\反应迟钝\欣快\缄默、强握&吸吮反射、Broca失语（优势）&上肢失用深穿支闭塞--对侧中枢性面舌瘫\上肢近端轻瘫4.大脑后动脉闭塞综合征主干闭塞：偏盲,偏瘫和偏身轻感觉障碍、失读、命名性失语、失认等皮层支闭塞：象限盲、偏盲或皮质盲，视觉失认、命名失语深穿支：红核丘脑综合征、丘脑综合征5.椎-基底动脉闭塞综合征基底动脉&双侧椎动脉闭塞：→脑干梗死,危及生命。眩晕\呕吐\四肢瘫\共济失调\昏迷&高热\针尖样瞳孔1）闭锁综合征（locked-insyndrome）2）脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler综合征）(外展&面神经交叉瘫)3）脑桥腹内侧综合征Foville综合征(同侧凝视麻痹&周围性面瘫\对侧偏瘫)4）基底动脉尖综合征5）延髓背外侧综合征特殊类型的脑梗死：1.大面积脑梗死2.分水岭脑梗死(cerebralwatershedinfarction,CWSI)3.出血性脑梗死(hemorrhagicinfarct)4.多发性脑梗死(multipleinfarct)二、腔隙性梗死常见的腔隙综合征：1.纯运动性轻偏瘫(puremotorhemiparesis,PMH)2.纯感觉性卒中(puresensorystroke,PSS)3.共济失调性轻偏瘫(ataxic-hemiparesis,AH)4.构音障碍-手笨拙综合征(dysarthric-clumsyhandsyndrome,DCHS)5.感觉运动性卒中(sensorimotorstroke,SMS)【辅助检查】血液化验和心电图检查：血常规、血流变、血生化（包括血脂、血糖、肾功、电解质等）神经影像学检查：1.计算机断层扫描（CT）CT检查，病后24h逐渐显示低密度梗死灶，病后2-15d--均匀片状&楔形低密度灶。大面积脑梗死伴脑水肿&占位效应，出血性梗死呈混杂密度。病后2-3w“模糊效应”--CT难以分辨病灶。梗死吸收期,水肿消失&吞噬细胞浸润2.磁共振成像和血管成像（MRI和MRA）MRI清晰显示早期缺血性梗死,梗死后数小时后可见T1WI低信号\T2WI高信号病灶3.血管造影DSA发现血管狭窄&闭塞部位，金标准显示动脉炎\Moyamoya病\动脉瘤\动静脉畸形4.腰穿检查：不能做CT检查&临床难以区别脑梗死或脑出血者，脑梗死是一般脑压&CSF常规正常5.经颅多