动脉炎性前部缺血性视神经病变诊断和治疗专家共识总结2026

动脉炎性前部缺血性视神经病变诊断和治疗专家共识总结2026动脉炎性前部缺血性视神经病变（AAION）是由系统性血管炎引发的视神经前部缺血性病变。其最常见的病因是巨细胞动脉炎（GCA），其他类型如结节性多动脉炎、高安动脉炎、干燥综合征、Behçet病以及抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎等也可导致AAION。AAION是一种眼科急症，可造成严重的、不可逆的视神经损伤与视功能损害。尽管我国GCA相关AAION（GCA-AAION）的发病率较低（约为西方的1/20），但因其起病隐匿，临床易漏诊或误诊，可能导致单眼或双眼不可逆性失明。对于年龄>50岁、突发无痛性视力下降并伴有系统性症状（如头痛、下颌跛行）的患者，即使红细胞沉降率（ESR）和（或）C反应蛋白（CRP）仅轻度升高，也应紧急排查GCA可能。早期诊断并及时进行充分的抗炎治疗，不仅能阻止患眼视力进一步恶化，还可有效预防对侧健康眼发病。为此，中华医学会眼科学分会神经眼科学组组织相关专家，共同制定了我国首个AAION诊疗专家共识，旨在加深眼科医师对本病的认识，强化临床急救意识，提高早期诊断率并规范治疗方案，从而为改善AAION的整体治疗效果及视力预后提供实践指导。一、流行病学我国目前尚缺乏AAION及其最常见的病因即GCA-AAION的系统性流行病学数据。在中国人群中，GCA-AAION的报道较为罕见，文献仅见个案或小样本病例系列研究。现有的这些报道显示，我国患者的一般流行病学特征及临床特征（如发病年龄较高、视神经呈白垩样水肿及视力预后极差）与国外文献描述基本一致。GCA好发于50岁以上人群，在高加索白种人及女性中尤为常见，是50岁以上人群中最常见的系统性血管炎。该病在不同种族和地区的患病率存在显著差异，其在北欧白种人群中发病率最高（如挪威约为30/10万人年），而在非洲、亚洲及阿拉伯人群中发病率最低（如日本约为1.47/10万人年）。在美国，GCA患者年龄多在65岁以上，中位年龄为75岁，女性平均发病年龄（72.5岁）略高于男性（70.3岁），且女性发病率约为男性的2~6倍。GCA-AAION的发病率同样表现出显著的年龄与种族差异。西方高加索人群的发病率约为1.8~29.0/10万人年，而亚洲人群的发病率仅为其约1/20。该病发病率随年龄增长而上升，多数病例系列报道的平均发病年龄超过70岁，高峰发病年龄段为70~79岁。美国一项研究显示，在GCA导致的永久性失明患者中，AAION的发生率高达81.2%；约6.9%的GCA患者可能出现动脉炎性缺血性视神经病变，且20%伴有严重视力下降的GCA患者可无典型临床表现。根据受累动脉类型，GCA可分为大动脉型（累及颈动脉、椎动脉、胸腹主动脉等）、颅动脉型（累及颞动脉、眼动脉等）以及混合型（两者同时受累）。除GCA外，结节性多动脉炎、高安动脉炎、干燥综合征、Behçet病及ANCA相关血管炎等也可能引发AAION，但其发病率显著低于GCA-AAION，故本共识不做详细阐述。二、病因与病理AAION的主要病因是各类系统性血管炎导致的睫状后短动脉（SPCA）狭窄或闭塞，进而引起视神经前部缺血性损伤。其发病机制与非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NAION）不同，后者常与视盘解剖结构高危（拥挤视盘）、血管动脉硬化及夜间低血压等因素相关。SPCA主要负责视神经筛板前区及筛板区的血液供应，其闭塞是AAION发生的直接病因。不同动脉炎所致AAION的病理机制存在一定差异。GCA是AAION最常见的病因。它是一种主要侵犯大、中动脉全层的慢性肉芽肿性血管炎，最常累及颞浅动脉、眼动脉及其分支（特别是睫状动脉及其分支，如SPCA和睫状视网膜动脉），视网膜分支动脉较少受累，其他如椎动脉、主动脉、冠状动脉及颈动脉亦可受累。其发病机制以辅助性T细胞（Th）1和Th17细胞介导的针对血管壁成分的免疫反应为核心，活化的T细胞驱动炎症级联反应，促使巨噬细胞聚集并形成多核巨细胞。GCA的血管损伤始于动脉外膜，主要病理改变为中膜平滑肌层损伤与内膜层增生，伴内膜弹力层破裂，最终导致管壁增厚、管腔狭窄或闭塞，可合并血栓形成，引发缺血。其他可导致AAION的动脉炎相对罕见，主要包括：（1）结节性多动脉炎，以中、小动脉坏死性炎症为特征的系统性血管炎，与免疫复合物沉积及补体激活有关，病理表现为纤维蛋白样坏死、动脉瘤形成、血栓及缺血。（2）高安动脉炎，一种慢性大血管炎，主要累及主动脉及其分支。颈动脉狭窄时可致眼部供血障碍，表现为眼前部缺血。（3）干燥综合征，一种慢性自身免疫性疾病，主要影响外分泌腺，可伴发血管炎，尤其在小血管层面，机制涉及免疫复合物沉积与B细胞异常活化。（4）Behçet病，病因未明的全身性血管炎，与遗传、免疫及环境因素相关。其血管炎以中性粒细胞浸润为主，累及小静脉和动脉，导致血管壁破坏及血栓形成。（5）ANCA相关血管炎，一组以小血管坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病，包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿多血管炎。病理表现为小血管纤维素样坏死，伴炎细胞浸润、微动脉瘤及出血。三、临床表现AAION的临床表现涵盖眼部、全身系统、实验室检查及影像学等多个方面。在GCA-AAION中，约80%~90%的视力丧失由前部缺血性视神经病变（AION）直接导致；少数患者可归因于视网膜中央动脉或分支动脉阻塞、脉络膜缺血、后部缺血性视神经病变（PION）（图1），或视交叉及其后视觉通路的缺血。这些缺血性病变可能同时存在。此外，患者常合并其他部位缺血及系统性炎症损伤的表现。本共识重点阐述AAION相关的眼部表现。3.1眼部表现3.1.1视力下降超过30%的患者在视力下降前有一过性黑矇的前驱症状。视力下降常为突发性，程度严重，多数患者发病时视力低于0.1，甚至无光感。通常以单眼起病，亦可双眼同时受累。若单眼发病后未获治疗，约75%的患者会在2~4周内发生对侧眼AAION。视力下降发作时，多数患者伴有头痛、头皮触痛或下颌跛行。3.1.2视野缺损与NAION不同，AAION导致的视野损害通常表现为严重的弥漫性缺损，水平性或弓形缺损较为少见。3.1.3瞳孔单眼发病患者常呈现显著的患眼相对性瞳孔传入障碍阳性。3.1.4眼底表现视盘：急性期表现为弥漫性或节段性苍白、水肿，呈特征性白垩样外观（图2A，图2B）；水肿消退后，视盘呈现明显苍白、萎缩，甚至出现视杯扩大、杯盘比增加，易与青光眼性视神经病变相混淆（图2C）。视网膜：若合并视网膜动脉阻塞，眼底可见棉绒斑等广泛性神经纤维层缺血改变。AAION患者常合并睫状视网膜动脉阻塞，表现为与视盘相连的"舌形"视网膜缺血水肿区。合并视网膜中央动脉阻塞者较少见，此时眼底表现为广泛视网膜苍白水肿，伴黄斑区樱桃红点。视盘苍白水肿合并睫状视网膜动脉阻塞。3.1.5荧光素眼底血管造影（FFA）及吲哚青绿血管造影（ICGA）FFA对AAION的诊断价值高于NAION。与NAION相比，AAION的视盘充盈延迟更为广泛，且常为双侧性。急性期经典三联征包括：（1）视盘低灌注，早期视盘毛细血管充盈延迟（>5s），呈节段性或弥漫性弱荧光，系SPCA闭塞导致筛板区缺血所致。（2）脉络膜充盈缺损，后极部片状脉络膜灌注延迟（>10s）或缺失，呈"地图样"弱荧光，此为GCA-AAION区别于NAION的特征性表现（图3）。（3）晚期视盘渗漏，缺血区血管内皮损伤导致荧光素渗漏，晚期呈强荧光，但水肿区域表现为遮蔽性弱荧光。ICGA更能清晰显示SPCA分支闭塞所致的深层脉络膜灌注异常，尤其多见于视盘周围区域。继发于颞动脉炎的缺血性脉络膜炎，在ICGA晚期可表现为脉络膜血管通透性增加，偶见局灶性强荧光。3.1.6光相干断层扫描急性期可见视盘周围视网膜神经纤维层（RNFL）弥漫性增厚，其水肿程度通常较NAION更为严重。重度水肿时常合并视网膜下液或视网膜内液。慢性期RNFL明显变薄。3.1.7其他眼部表现PION：早期仅表现为突发视力下降，眼底视盘形态正常，无水肿或苍白；随病程进展，逐渐出现视盘显著苍白、萎缩及杯盘比扩大。复视：眼外肌供血血管受累或脑干供血血管缺血导致眼球运动神经核团损伤时，可引起核性/核上性眼球运动障碍，表现为动眼、滑车或外展神经麻痹。枕叶梗死：当大脑后动脉（较少受累）缺血时，可导致病灶对侧的同向性偏盲。部分患者可能出现缺血区域相关的视觉幻觉，通常可在数周内自行缓解。3.2系统性表现AAION的全身性表现主要取决于受累动脉的类型与部位。以最常见的GCA为例，其最常累及颅外动脉，如颞浅动脉、眼动脉及睫状后动脉（包括睫状视网膜动脉分支）。因此，患者常出现以下症状：（1）头痛与头皮触痛，因颞动脉受累所致，典型表现为梳头时疼痛。触诊可发现颞动脉异常，如血管增粗、呈硬索状、压痛明显，或搏动减弱甚至消失（图4）。（2）下颌跛行，约60%的GCA患者可出现该症状，表现为咀嚼时下颌疼痛，休息后缓解，是颌动脉缺血导致咀嚼肌受累的特征性表现。（3）全身炎症症状，包括发热（多为低至中度）、乏力、不适、食欲减退、体重减轻及夜间盗汗。（4）风湿性多肌痛（PMR），30%~40%的GCA患者伴发PMR，表现为肩颈部及骨盆带肌肉对称性疼痛、晨僵及关节活动受限。PMR可与GCA共病，亦可进展为GCA。其他类型血管炎引起的AAION亦可伴随相应的系统性症状，如结节性多动脉炎（皮肤结节、周围神经病变）、高安动脉炎（无脉症、双侧上肢血压不对称）、Behçet病（反复口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害）等。3.3实验室检查AAION患者常表现为ESR和CRP水平升高。ESR易受年龄、贫血、肿瘤等全身性疾病状态的影响，而CRP受上述因素的干扰较小，在GCA诊断中具有更高的灵敏度和特异性。将两项指标联合检测可进一步提高诊断灵敏度，其特异性可达97%。因此，若ESR和CRP均处于正常范围，则有97%的概率可排除GCA。抗核抗体、ANCA等自身抗体检测有助于鉴别其他系统性血管炎。感染指标及肿瘤标志物检测有助于排除感染性或肿瘤性疾病继发的血管炎。包括超声、8F-FDGPET-CT、CT及核磁共振成像（MRI）在内的影像学技术对GCA的诊断特异性相对较低，但灵敏度较高。这些检查可作为生物标志物用于长期随访，评估血管结构变化、疾病进展及炎症复发，尤其在实验室炎症标志物结果不可靠时具有重要的临床参考价值。检查部位、检查频率及影像学方式的选择应根据患者的具体临床表现和个体情况综合决定。3.4血管超声检查根据欧洲抗风湿病联盟（EULAR）的建议，若患者临床高度怀疑GCA，且影像学检查（如颞动脉超声或颅血管MRI）呈阳性表现，则可不进行颞动脉活体组织检查（简称为活检）。动脉彩色多普勒超声显示的晕环征（Halosign），即血管壁低回声水肿伴管壁增厚，是诊断GCA的重要影像学依据（图5）。该征象的诊断灵敏度为68%~88%，特异性为77%~98%。血管壁炎症可导致动脉管壁增厚，典型表现为颞动脉厚度超过1mm（正常范围0.3~1.0mm），颅外大动脉壁厚度超过2mm（正常范围1.3~2.0mm）。高分辨率超声显示GCA患者颞浅动脉管壁晕环征与病理检查结果符合率极高。3.5神经影像学检查神经影像学检查（包括CT、MRI及PET-CT）是诊断GCA的重要辅助工具。高分辨率MRI或8F-FDGPET-CT可替代超声用于评估疑似GCA患者的颅脑动脉炎症；8F-FDGPET-CT亦可替代MRI或CT用于检测血管壁炎症或颅外动脉腔内病变。3.5.1视神经MRI患侧视神经鞘膜可出现增强信号（NAION无此表现），且对糖皮质激素（简称为激素）抗炎治疗的反应性低于视神经鞘膜炎。慢性期可见视神经萎缩，表现为视神经纤细、周围蛛网膜下腔增宽，T2加权像仍呈高信号，但增强扫描无强化。国内研究报道，除患侧视神经鞘膜强化外，部分患者尚可见颅内外大血管的炎症征象。3.5.2PET-CT8F-FDGPET-CT对大血管（如主动脉）炎症的检测灵敏度为76%~80%，特异性为89%~93%。GCA相关的动脉炎表现为血管壁对示踪剂的连续性摄取，而动脉粥样硬化病变的摄取通常呈不连续性。既往曾认为PET-CT对颞动脉炎症的灵敏度不足，但近期研究显示，PET-CT亦可有效检测颞动脉炎，并具有较高的灵敏度和特异性。3.6病理检查对于影像学检查（超声/PET-CT）阴性、无条件进行影像检查但临床高度怀疑GCA-AAION的患者，仍推荐行颞动脉活检。颞动脉活检是诊断GCA的金标准，但阴性结果不能完全排除GCA，因病变可能存在跳跃性分布。颞动脉活检时机建议在启动激素治疗2周内完成，取材长度应≥2cm[2023年EULAR及美国风湿病学会（ACR）专家共识）。可根据临床症状及颞动脉超声表现选择单侧或双侧活检。若单侧活检结果为阴性而临床仍高度怀疑GCA，应考虑行对侧活检。典型病理特征表现为动脉壁可见以单核细胞浸润为主的坏死性或肉芽肿性炎症，浸润细胞包括大量巨噬细胞、上皮样细胞及多核巨细胞；内膜增厚可导致管腔狭窄或闭塞（图7）。经激素治疗后，病理表现可能不典型，仅表现为内弹性膜断裂，或仅见白细胞及淋巴细胞浸润。需注意，内弹性膜断裂并非GCA的特异性改变，亦可见于动脉粥样硬化等其他血管疾病。四、诊

断4.1GCA诊断标准2022年，ACR与EULAR联合发布了新的GCA诊断分类标准（表1）。该标准对1990年版标准进行了全面更新，显著提高了诊断的灵敏度和特异性。新标准强调影像学证据在诊断中的核心地位，将腋动脉/颞动脉超声显示的晕环征、脑血管CT/MRI显示的管壁增厚/强化、PET-CT显示的血管壁炎症与颞动脉活检并列作为重要诊断依据，旨在提高早期诊断率，避免因等待活检结果或因病灶跳跃性分布导致活检阴性而延误治疗。新标准优先推荐使用无创影像学检查，以更有效地识别影像学阳性患者以及以颅外大动脉受累为主要表现的患者。患者需满足以下条件方可归类为GCA：必要条件为发病年龄≥50岁；通过评分系统对10项指标进行评分，总分≥6分可诊断GCA。4.2AAION诊断标准AAION的诊断思路与NAION具有共通之处，其核心在于患者临床表现符合AION的特征，且缺血机制明确由动脉炎所致，包括前述GCA及其他多种系统性血管炎引起的睫状后动脉阻塞。符合以下条件者可临床诊断AAION：（1）临床表现：急性单眼或双眼视力下降，伴相应视野缺损；眼底检查可见视盘水肿；相对性传入性瞳孔障碍阳性（双侧病变不对称时尤为明显）；可伴有新发头痛、头皮触痛、下颌跛行或舌跛行等系统性症状。（2）实验室检查：急诊查ESR与CRP，二者升高对GCA-AAION的检测灵敏度极高，其中CRP的灵敏度高于ESR。（3）排除诊断：进一步行影像学检查排除眶内、颅内占位性病变、视神经炎及其他浸润性视神经病变后，可考虑AION的诊断。（4）警惕线索：当患者临床表现为NAION但不具备典型特征，如缺乏高危视盘解剖结构、无心脑血管病危险因素、双眼发病间隔<1年、视力下降严重（低于0.05）等，务必完善风湿免疫及感染相关血清学检查。对于高龄患者，若伴有头痛、发热、体重减轻等全身系统性表现，均需高度警惕GCA可能。（5）病因确诊：应尽早完善颞动脉超声、MRI或PET-CT大血管影像学检查，必要时及时行颞动脉活检以明确诊断。4.3鉴别诊断AAION需与以下疾病进行鉴别，尤其应重点关注视神经炎、NAION及GCA-AAION的鉴别要点。眼缺血综合征常因动脉粥样硬化危险因素导致颈内动脉严重狭窄或闭塞，进而引起眼动脉慢性缺血。患者可以NAION为首发表现，随着病程进展逐渐出现脉络膜及视网膜缺血，甚至继发眼部新生血管及相关并发症，视力预后较差。约50%的GCA患者同时患有PMR，且部分PMR可进展为GCA。两者重叠的全身性表现包括发热、乏力、体重减轻、贫血等。与GCA相比，PMR的主要受累部位为肌肉及关节周围滑膜，一般不出现视力下降、头痛、下颌跛行等颅动脉受累表现。五、治

疗疑似GCA-AAION患者须视为眼科急症。在排除激素使用禁忌证后，无需等待活检或影像学结果，应立即启动静脉冲击治疗。治疗延迟超过24h将显著增加对侧眼受累风险。5.1激素5.1.1治疗时机激素是GCA的一线治疗药物。GCA-AAION是严重威胁视力的眼科急症，可导致双眼不可逆性视力丧失。即使单眼发病患者，1周内对侧眼发生视力丧失的风险极高。因此，必须尽早启动抗炎治疗，不应因等待活检结果而延迟。5.1.2初始期急性治疗推荐大剂量激素静脉冲击治疗，甲泼尼龙500~1000mg/d，连续3d；后续改为口服泼尼松1mg/（kg·d）。由于患者多为高龄，使用激素时需审慎评估获益与风险。对伴有高血压、糖尿病等基础疾病的患者，应酌情减量。激素减量过程中需密切监测视力、ESR、CRP及头痛等相关症状，以指导剂量调整。5.1.3维持治疗与减量策略根据病情逐步减量，总疗程通常为1~2年。激素减量速度应根据临床症状及炎症指标缓慢、个体化递减。必要时尽早联合激素助减剂（如免疫抑制剂），以避免长期高剂量激素所致的严重不良反应。小剂量阿司匹林可降低GCA患者缺血事件及脑卒中风险。GCA的维持治疗需长期使用激素，其复发率为25%~60%。少数患者可出现中枢神经系统受累表现（如癫痫、脑卒中、精神行为异常），应采取相应的对症处理。5.1.4激素副作用管理鉴于GCA患者年龄普遍较高，使用激素及免疫抑制剂时需加强安全性监测。除ESR、CRP等炎症指标外，应严密监测血压、血糖，积极预防及控制相关并发症。长期使用激素可导致骨质疏松、糖尿病、感染、消化道出血等。常规推荐补充钙剂与维生素D，并定期监测骨密度。5.2免疫抑制剂长期单一使用激素维持治疗不仅副作用风险高，且部分患者可出现激素依赖或疾病复发。因此，在病情控制后应尽早联合激素助减剂，包括免疫抑制剂或生物制剂。优先推荐联合白细胞介素-6受体（IL-6R）抑制剂如托珠单抗（tocilizumab），其为GCA的一线生物制剂；其次可选用甲氨蝶呤（MTX）或阿巴西普（abatacept）。IL-6R抑制剂可显著降低激素累积用量及复发风险（基于2017年关键临床试验）。5.2.1托珠单抗托珠单抗是一种IL-6R拮抗剂，是首个获美国食品药品监督管理局及欧洲药品管理局批准用于GCA的生物制剂。与激素单药治疗相比，联合托珠单抗可显著延长疾病缓解持续时间，并减少激素累积剂量。2017年发表的随机对照试验证实，GCA起始治疗阶段联合托珠单抗具有明确的激素减量效应。在复发患者中，虽缺乏直接头对头比较研究，但多项研究提示托珠单抗在减少激素用量方面的疗效优于MTX。推荐联合托珠单抗的总疗程为12~18个月。5.2.2MTXMTX可作为一线激素助减剂，可能降低复发风险。尽管临床试验表明托珠单抗在疗效上更具优势，但对于存在复发性感染、胃肠穿孔史、憩室炎或因经济原因无法使用托珠单抗的患者，MTX是可靠的替代选择。推荐剂量为10~25mg/周。5.2.3其他免疫抑制剂环磷酰胺（cyclophosphamide）可用于难治性或重症GCA（如合并主动脉炎），采用短期静脉冲击治疗方案。硫唑嘌呤（azathioprine）、吗替麦考酚酯（mycophenolatemofetil）等药物的循证证据有限，通常作为二线或三线选择。5.3其他治疗5.3.1抗血小板治疗阿司匹林可能降低GCA相关缺血事件风险，尤其适用于合并椎动脉或颈动脉狭窄的患者。推荐在排除禁忌证后酌情使用。5.3.2神经营养支持可选用甲钴胺、维生素B1等神经营养药物作为辅助治疗，但缺乏改善视功能预后的直接循证证据。5.3.3中医药中医药在改善微循环、抑制炎症反应等方面显示出潜在的应用前景，但目前缺乏高质量临床及基础研究证据，尚无法替代免疫抑制治疗。现阶段仅可作为辅助对症治疗手段，不推荐单独或替代一线治疗方案。AAION的治疗方案需综合评估患者的具体病情、受累器官范围、合并症、经济状况及临床医师经验，实行个体化治疗。目前尚无明确证据支持统一的最佳疗程，治疗持续时间应根据病情演变、炎症指标及复发风险进行动态调整。六、随访与监测GCA具有较高的复发风险，文献报道其复发率为25%~60%。因此，建议对所有GCA-AAION患者进行长期随访与临床监测。随访间隔应根据以下