儿童单侧聋的临床表现与诊疗策略总结2026

儿童单侧聋的临床表现与诊疗策略总结2026随着新生儿听力筛查的普及和听力诊断的标准化，儿童听力障碍的早期检出率显著提高。单侧听力损失（unilateralhearingloss，UHL）是一类重要的听力疾患，指一侧耳存在不同程度的听力损失而另一侧耳听力正常，学龄期儿童患病率为3%~6%[1]。研究表明，UHL的早期诊断和干预有助于患儿的语言认知和社会情感的发展[2]。其中，若一侧耳为重度及以上感音神经性听力损失[在0.5、1.0、2.0、4.0kHz纯音听阈均值（PTA）≥70dBHL]，对侧耳听力正常或轻度下降（PTA≤30dBHL），则定义为单侧聋（single-sideddeafness，SSD）。此类患儿因缺乏双耳优势，常表现为声源定位障碍及噪声下言语识别困难，进而影响语言发育、社交和学习能力[3]。目前，关于SSD的认知及干预仍处于关键探索阶段，本文就儿童SSD的临床表现及诊疗现状进行综述。1

单侧聋病因与流行病学儿童SSD的病因复杂，分为先天性和后天性。先天性SSD的病因包括蜗神经缺陷（cochlearnerve

defect，CND）、先天性巨细胞病毒（CMV）感染、流行性腮腺炎和内耳畸形等。其中以CND最为常见，占比约为25%~45%[4-6]，包括蜗神经缺失或部分发育不全，常伴蜗神经管或内听道狭窄等解剖异常，影像学检查如高分辨率CT、磁共振成像（MRI）是其诊断关键[6-7]。CMV感染是第二常见病因（约12.5%），全球新生儿CMV感染率为0.2%~2.5%。80%~90%的CMV感染患儿无症状，只有约10%的患儿会出现听力损失，且多数为重度及以上听力损失[4,8]。在后天性SSD中，特发性突聋是最常见的病因，其他包括中耳炎、颞骨外伤、接触耳毒性药物和病毒感染等[4,9]。遗传因素在SSD中占比低，见于Waardenburg综合征等疾病，但此类疾病多表现为双侧听力损失[4]。因此，儿童SSD的遗传学病因仍需深入探索。美国新生儿听力筛查计划估计，UHL在新生儿中的患病率为1%[10]，6~19岁儿童可增至3%~6%[1]，SSD是其中最严重的一种形式。国外流行病学数据显示儿童SSD患病率约为0.1%~3.0%，不同地区及族群间存在差异[5,11]，而国内相关流行病学数据尚未见明确报道。由于婴幼儿语言表达能力有限，SSD患儿相较于成人更易发生漏诊，增加早期识别难度。2

单侧聋临床表现人类依靠双耳可有效地进行交流，双耳接收的声波信号经耳蜗分频处理后，经脑干核团对双耳间信号差异进行整合分析，从而形成对声音空间特征的感知[12]。双耳听觉优势主要包括双耳整合效应、静噪效应和头影效应[13]。双耳整合效应是指双耳的协同作用可提高声信号的整体响度和清晰度，使语音清晰度比单耳提高2~3dBHL[13-14]。静噪效应指通过整合双耳输入差异，听觉系统选择性地传递给中枢系统的一种效应，有助于中枢听觉系统将特定的语音信号从背景噪声中分离出来，以便理解语音；在嘈杂环境下健康人群的言语辨别能力会得到提高，如“鸡尾酒会效应”[15]。头影效应指头部位于接收耳与声源之间时，声信号会被头部形成的物理屏障阻碍[16]，致使距离声源较远耳所感受到声音衰减。双耳可以利用信噪比（signaltonoiseratio，SNR）差异，提升噪声环境下的言语理解。SSD患儿因缺失双耳优势，常在行为表现、日常生活和社会交往等方面存在障碍。2.1言语识别与声源定位困难SSD患儿在安静环境下可依靠健耳满足基本交流需求，但在噪音或低声强环境中，听觉缺陷会显著凸显。声信号到达双耳时会形成耳间强度差（interauralleveldifferences，ILD）和耳间时间差（interauraltimedifferences，ITD）[17]，这种差异是健康人群进行声源定位的关键。然而，SSD患儿因无法有效接收双耳声信号输入，声源定位和言语识别能力明显受损[16]。研究表明，这些儿童需要比正常同龄人高2~9dBHL的SNR，才能在嘈杂环境中有效识别言语[18]。声源定位困难导致SSD患儿难以辨别声音方向，影响骑行、过马路等日常活动的安全性；而在嘈杂环境下，言语识别困难则易引发沟通障碍和听觉疲劳。2.2语言发展与接受教育能力下降既往对UHL重视不足，部分研究认为未干预的UHL对教育无明显负面影响[19]。此后，越来越多研究表明双耳听觉对儿童学习和生活等有重要意义。Anne等[20]的meta分析共纳入13项研究，提出SSD患儿在标准化语言测试中表现落后于听力正常儿童，尤其在语法理解、词汇表达和语言推理能力方面存在缺陷。Borg等[21]发现，轻度UHL患儿的语言能力随年龄增长可部分被代偿，但重度至极重度UHL患儿的语言发展在6岁时仍落后。SSD患儿在课堂中易被背景噪音干扰，同时因声音定位障碍需过度集中注意力以捕捉声音信号[22-23]。若未及时干预，长时间认知负荷易导致听觉疲劳，患儿可能出现发音不清、学习效率低下等情况，并间接导致社交能力不足和注意力缺陷等行为问题增加。2.3神经系统影响长期依赖单侧耳会对大脑结构造成不良影响并引起广泛中枢听觉系统退化，削弱整体听觉处理能力[24]，存在健耳听力进行性下降可能[25]。与听力正常的儿童相比，SSD患儿表现出显著的脑功能网络连接异常，影响听觉、注意力和执行控制区域。这些改变可能导致患儿注意力缺陷、任务执行困难和语言处理障碍。同时，长期一侧听力损失还可能造成大脑交叉知觉模式重组，即大脑通过代偿机制如强化视觉-运动网络连接，以部分代偿听觉输入的缺失[26]。2.4其他SSD患儿在人际交往中常因语音识别困难而选择沉默，易被误解为“反应迟钝”或“不合群”。这些负面评价会使患儿的自尊心受挫，长期沟通不畅可能发展成社交回避行为并引发焦虑、自卑等心理问题。3

单侧聋诊疗策略3.1单侧聋诊断儿童SSD的诊断应尽早、全面且系统，以避免漏诊。第一，应进行详细的病史采集，包括家族史、妊娠及围产期情况、耳毒性药物暴露史、感染史及外伤史等。听力学评估方面，年龄较小的婴幼儿常需借助脑干诱发电位和多频稳态诱发反应等客观方法进行评估；对于学龄前期及以上儿童，纯音听阈测听是最简便且可靠的手段，同时结合声导抗、耳声发射及言语测听可进一步完善听力学资料。第二，影像学检查如高分辨率颞骨CT可用于评估耳蜗、耳道等解剖结构是否存在发育异常；MRI则有助于识别蜗神经发育不良或耳蜗缺失等情况。第三，病原学检测在先天性感染的筛查中发挥重要作用，如CMV-DNA检测和腮腺炎病毒特异性IgM抗体检测。第四，针对具有家族史的患儿，尤其在影像学未见明显异常时，基因检测与遗传学咨询可帮助明确病因、进行家族风险评估，并为个体化治疗和随访提供参考。近年来，国际指南和多项研究均强调声源定位能力在儿童听力障碍评估中的重要性[27]。对于SSD患儿，其声源定位能力受损尤为显著，因此在诊断评估中加入声源定位测试可为后续干预措施的制定提供依据。传统的声源定位测试多依赖多角度扬声器阵列[17]，但在低龄儿童中的应用因配合度不佳而受到限制。近期研究尝试将该方法虚拟化，结合虚拟现实（VR）或增强现实（AR）技术，不仅提高了测试的便携性和可操作性，还能通过多感官交互增强儿童的参与度和依从性[27]。3.2单侧聋干预3.2.1信号对传式助听器

目前，信号对传式（contralateralroutingofsignal，CROS）助听器因价格适中、佩戴简便且无创，成为SSD患者的首选干预方式，适合不愿手术或经济受限的患者。CROS助听器由患耳侧麦克风和健耳侧助听器装置组成。其工作原理是麦克风实时采集患耳的声信号，并通过无线传输至健耳的接收器并放大患侧信号[28]。CROS助听器帮助患者通过健耳感知患耳侧的声音信息，消除头影效应，改善患者在噪声环境下的言语识别能力[29]。双侧信号对传式（BiCROS）助听器类似于CROS，但BiCROS使用双耳信号对传措施，增加对健耳的放大功能，适用于健耳存在轻中度听力损失的患者。该助听器除了将患耳侧收集到的声音传输给健耳侧外，还会对健耳进行听力补偿，从而提升整体SNR。CROS或BiCROS在噪声环境下可改善患者的言语识别能力，但对声源定位能力可能产生负面影响[30]。此外，CROS或BiCROS存在噪声干扰问题。当噪声来自患耳侧时，设备可能将噪声传输至健耳，导致健耳同时接收目标语音和干扰噪声，然而患者缺乏双耳静噪效应，导致进一步影响语音识别能力[31]。3.2.2骨导助听装置

骨导助听装置（bone

conductionhearingdevice，BCHD）适用于耳道狭窄、中耳病变等传导性聋、混合型聋以及SSD患者。其通过振动颅骨将声波振动传导至健侧耳蜗，可有效克服头影效应，改善噪声环境下的语音识别能力。然而，由于缺乏双耳听觉输入，其在恢复双耳听觉优势和提升声源定位方面仍存在局限[32]。与CROS相比，BCHD无需堵塞健耳耳道，佩戴舒适度更高，并可减少外耳道感染和耳闷胀感等不良反应。根据是否需要手术植入，BCHD可分为外科植入式与非植入式两类。外科植入式BCHD主要分为穿皮植入式和经皮植入式两类。根据是否直接振动骨质，经皮植入式装置可进一步分为被动式与主动式[33]。其中穿皮植入式以传统的骨锚式助听器（bone-anchoredhearingaid，BAHA）为代表，由钛螺钉植入体、桥基和外部言语处理器组成，通过骨融合实现声音传递[34]。由于对颞骨的骨质厚度（≥3mm）有要求，一般适用于>5岁儿童[35]。然而，BAHA的临床应用受到多方面因素影响，包括患者对手术的顾虑、皮肤并发症（如感染）及外观等因素[36]。儿童由于自我护理能力不强、皮肤屏障功能较差，术后皮肤并发症的发生率较成人更高[37]。近年来，随着对穿皮植入式BCHD术后并发症关注的增加及技术的进步，经皮植入式BCHD逐渐成为趋势[38]。被动经皮植入式BCHD以BAHAAttract为代表。其作为传统BAHA的升级，通过皮下磁体与外部处理器磁吸连接，避免了对皮肤的直接穿透，从而保持皮肤完整性，显著减少感染、肉芽形成等并发症风险，也降低了日常护理负担。BAHAAttract对传导性或混合性听力损失效果较好，但由于声功率增益不足，对SSD患者的听力改善较为有限[39]。主动经皮植入式BCHD则通过植入体直接振动颅骨，有效减少信号在皮肤传递过程中的衰减，典型产品包括Osia系统和骨桥[33]。Osia系统为近年来应用的新型有源骨导植入装置，于2019年在美国推出[40]。其植入体通过骨钉固定，采用压电换能技术直接振动颅骨，手术复杂性低且创伤小。同时，该装置兼顾高频能量传递稳定性与美观舒适度，患者满意度较高[41]。骨桥由外部听觉处理器和内部骨导植入体两部分组成[34]，两者通过磁吸方式跨皮肤连接，可降低皮肤并发症的发生并减轻护理负担。研究显示，其术后并发症发生率低，仅5.12%（6/117）患者出现轻微不良事件，如头痛或皮肤感染[42]。然而，由于骨桥植入体本身有一定的厚度，目前仅适用于>5岁儿童[16]。非植入式骨导助听装置为<5岁儿童颅骨因厚度及骨密度未达植入物固定要求，难以实现稳定的骨融合，通常不宜选择BAHA植入[43-44]。由此，非植入式骨导助听装置提供了一种非手术选择。传统的非植入式骨导助听装置主要包括软带式、头带式和眼镜式骨导助听器等[45]。其中，软带式骨导助听器以软带BAHA为代表，由弹性软带和声音处理器组成，利用软带将基座紧贴与耳后皮肤，通过骨传导达到助听效果，常用于婴幼儿及不能接受手术的患者，也可作为BAHA植入的术前听力评估工具；头带式和眼镜式骨导助听器则通过头带或镜架固定振动器，临床应用相对较少。总体而言，此类装置具备无创、可逆等优点，但也存在共同局限性[46]：第一，部分患儿及家长因美观问题，对其接受度低；第二，声振动需经皮肤与软组织传递，存在声强衰减，尤其在高频区[43]；第三，长期佩戴会因高静压引发皮肤病变、头痛等问题；第四，振动器位置易发生移位，降低使用稳定性。2017年，ADHEAR作为一种新型黏附式骨导助听器被引入临床应用[47]。它通过专用黏附垫片将音频处理器固定于乳突区皮肤，无需手术植入或施加持续压力，避免了软带式或眼镜式骨导助听器带来的不适感和不稳定性，在便利性上更具优势[46]。已有研究指出，ADHEAR在显著改善患儿在嘈杂环境下的言语感知能力的同时，并未削弱其原有的声源定位能力[47]。3.2.3人工耳蜗植入

无论是CROS助听器还是骨导助听器，均通过刺激健侧耳蜗来代偿患侧听觉功能，难以实现双耳听觉所特有的声源定位功能。2019年，美国食品和药物管理局首次批准≥5岁的SSD患儿植入人工耳蜗[17,48]。人工耳蜗是一种能够直接刺激听神经的电子装置，绕过受损内耳将信号传递至大脑产生听觉。这一机制使SSD患儿重新获得双耳听觉输入，改善患儿言语识别及声源定位能力，尤其在噪音环境下[49]，可提高患儿的生活质量。一项针对14例SSD患儿的研究显示，人工耳蜗植入（cochlearimplantation，CI）可显著提升患儿在安静环境下的语音感知能力，术后平均单词识别率提升至56%，且未发现信号干扰健耳功能[50]。Thomas等[51]发现，CI可显著改善SSD患儿噪声下的言语识别和声音定位能力。言语、空间和听力质量（speech,spatial,andqualitiesofhearing，SSQ）量表主观评价显示，患儿在言语理解、空间定位和听力质量3个方面均有改善。然而，长期随访时发现部分年长患儿出现设备使用率下降甚至弃用，可能与自我意识增强和社会歧视有关。医师需在术前与家长充分沟通依从性风险，并术后为患儿给予心理咨询以帮助其应对社会歧视。儿童发育早期是听觉系统形态与功能发育的关键阶段，此时听觉中枢具有高度可塑性，易受到环境和听觉输入影响，是中枢代偿重塑的重要时期[3]。Sharma等[52]研究发现，中枢听觉系统在3.5岁前处于发育的敏感期，7岁后可塑性明显下降。对于SSD患儿而言，敏感期内长期双耳信息输入不对称可导致单侧听觉剥夺（unilateralauditorydeprivation，UAD），即听觉通路向健耳偏侧化，导致患耳听觉功能下降[53]。随着UAD时间延长，若未及时干预会引发听觉中枢广泛重塑，造成不可逆性损伤，动物实验亦证实该结论[24]。先天性SSD患儿的听力剥夺时间长于后天性患儿，更易出现中枢听觉通路异常重组，限制CI的术后疗效[54]。因此，应把握SSD患儿干预的关键时间窗，尽早进行CI以促进听觉功能恢复。值得注意的是，CI术后疗效取决于患者是否存有足够数量的蜗神经纤维。CND包括未发育和发育不全两种情况，即耳蜗神经缺如或细小[55]。对