横纹肌溶解综合征

横纹肌溶解综合征

(rhabdomyolysis，RM)横纹肌溶解综合征第1页RM定义横纹肌溶解综合征：是由各种原因引发横纹肌细胞急性损伤坏死、溶解，造成体内一系列病理生理改变临床综合征。肾脏是最常见受累器官。横纹肌溶解综合征第2页

RM原因

遗传性

取得性糖酵解或糖原分解异常脂肪酸氧化异常嘌呤代谢异常线粒体呼吸链异常Krebs循环异常恶性高热其它运动：过分运动、癫痫等外伤：肌肉挤压高热、缺血内分泌及代谢性紊乱低钾、低钙、低钠血症，高钠血症酮症酸中毒、高渗性糖昏迷、甲低药、毒物酒精、可卡因及其它致幻剂绛脂药（他汀类、贝特类）、CyA、红霉素、糖皮质激素、中枢神经抑制剂、神经肌肉阻断剂感染病毒：流感病毒B、柯萨奇、疱疹病毒细菌：军团菌、沙门氏菌、链球菌、葡球菌炎症或免疫性疾病横纹肌溶解综合征第3页RM临床表现横纹肌溶解并发症发烧、乏力受累肌肉疼痛和肿胀99Tc-MDP显像：受累肌肉高摄取MRI：受累肌肉肿胀、T1和T2相高信号神经肌电图：肌源性损伤血清CK、LDH、AST增高肌红蛋白血症肌红蛋白尿（茶色或红葡萄酒色）血液系统异常白细胞升高血小板低减轻度贫血弥漫性血管内凝血（DIC）血生化紊乱高钾血症代谢性酸中毒高尿酸血症高磷血症低钙血症低蛋白血症急性肾衰（15-40%）低血容性休克肝损害（25%）骨筋膜室综合征横纹肌溶解综合征第4页确诊有赖于血或尿肌红蛋白测定；以下高度怀疑：有经典病史；尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少许红细胞；血、尿肌红蛋白检测为阳性。肌红蛋白尿不作为诊疗RM必需指标，因为它半衰期短(2～3h)。血CK高于正常值5倍（即>CK10000U/L，但无显著心脑疾病或同功酶提醒为骨骼肌起源。碳酸酐酶Ⅲ：只存在于骨骼肌，特异性强。但还未推广。RM诊疗横纹肌溶解综合征第5页RM判别诊疗肌肉疼痛无力尿液改变肌红蛋白或CK↑急性肾衰肌病血尿心肌梗死HRFS肌炎血红蛋白尿心肌炎TTP格林巴利卟啉尿HUS药品排泄其它原因注：HRFS：肾综合征出血热TTP：血栓性血小板降低性紫癜HUS：溶血性尿毒症综合征横纹肌溶解综合征第6页

并发症

机制治疗急性肾小管坏死

高钾血症低钙血症

高钙血症高磷血症低血容、低白蛋白DIC骨筋膜室综合征

肌红蛋白及尿酸盐等致肾小管堵塞肾脏缺血（低血容及肾血管收缩）脂质过氧化物等对肾小管损伤肌细胞内钾释放、急性肾衰与受伤肌肉结合、高磷血症及1，25羟钙化醇合成降低肌肉结合钙离子释放、肾排泄异常肌细胞内磷释放、急性肾衰肌肉内毛细血管破坏引发渗漏组织凝血酶原释放、肾脏微血栓形成不能活动、挤压伤等容量复苏（盐水及甘露醇）碱化尿液血浆置换或连续血滤降低肾深入损伤药品：如抗氧化剂、多巴胺、铁螯合剂；利尿、钙剂、血透等候自行恢复加强利尿或血透加强利尿或血透扩容、输血或血制品新鲜冰冻血浆骨筋膜切开解压（压力>30mmHg）RM并发症机制和治疗横纹肌溶解综合征第7页横纹肌溶解所致AKI1、病理为急性肾小管坏死；2、发生机制

：（1）肾小管堵塞；（2）小管氧化物损伤；（3）肾缺血（包含血管收缩及低血容）；3、横纹肌溶解后肾衰发生率15-40%，占全部急性肾衰5-7%；4、SCr升高快，可达225umol/L/日；高SCr/BUN；5、预后:

（1）主要影响原因：

与损伤肌肉多少相关：尿Mb>20mg/L易ARF,<18mg/L不易;血CK>16000U/L，AKI显著增加；有AKI死亡者多为CK>75000U/L、高AST及LDH者与早期容量复苏亲