临床永存原始玻璃体增殖症影像诊断

儿科病例思辨患者：男，3月主诉：监护人4-5天前发现右眼瞳孔呈白色，无红肿流泪。监护人自行观察数日后未见明显改善，遂来医院就诊。现患者行眼部

超声提示右眼玻璃体陈旧性视网膜脱离伴玻璃体混浊家族史：父母身体健康，无遗传性疾病家族史既往史：新生儿为足月顺产，出生时无窒息、产伤等情况基本资料眼球血管(彩色多普勒)超声右眼玻璃体内充满点状细密回声，球后壁呈层状沉积，晶状体至视

乳头见粗糙的带状回声，CDFI可见其上丰富血流，呈V字形。眼眶MR平扫眼眶MR

平扫右眼T2WI矢状位眼眶MR平扫1、征象问题：下列选项正确的是?(多选)A.右侧眼球形态较左侧眼球小B.右侧眼球玻璃体内T1及T2均呈高信号、伴低信号液液平C.右侧晶状体至视盘区可见T2稍高信号索条影，弥散受限D.右侧眼球晶状体变小、前房变浅E.

超声示右侧晶状体至视盘区索条影血流丰富问题问题1、征象问题：下列选项正确的是?(多选)A.右侧眼球形态较左侧眼球小B.

右侧眼球玻璃体内T1及T2均呈高信号、伴低信号液液平C.右侧晶状体至视盘区可见T2稍高信号索条影，弥散受限D.

右侧眼球晶状体变小、前房变浅E.

超声示右侧晶状体至视盘区索条影血流丰富答案：ABDE2、印象诊断：根据临床资料和影像表现，该病例最可能的诊断是什么?问题2、印象诊断：根据临床资料和影像表现，该病例最可能的诊断是什么?答案：右侧眼球永存原始玻璃体增生症(Persistent

hyperplastic

primary

vitreous,PHPV)问题晶状体后方三角形软组织影伴茎状影延伸至视盘区，呈“

高脚杯样改变(MartiniGlassSign)"关键影像学特征玻璃体内出血血流丰富小眼球先天性白内障双侧多见；晶状体增厚>4

mm晶状体(信号：

T1低/T2高)

无玻璃体内异常信号及强化灶玻璃体内“高脚杯”外层渗出性视网膜病变视网膜毛细血管扩张视网膜脱离/网膜下积液

多见于青少年男性无玻璃体内异常强化灶婴儿；白瞳症视网膜母细胞瘤永存原始玻璃体增生症

>

外层渗出性视网膜病变早产儿视网膜病先天性白内障视网膜母细胞瘤儿童眼球原发恶性肿瘤3岁以下多见大部分可钙化无钙化病史早产儿视网膜病早产/低出生体重/氧疗

双侧多见晚期可伴视网膜脱离本例诊断分析思路永存原始玻璃体增生症睫状体晶状体晶状体韧带巩膜脉络膜

视网膜玻璃体中央凹

动脉静脉视神经眼球的解剖表面外胚层晶状体囊泡原发性

玻璃体次生玻璃

体退行性玻璃体动脉视柄晶状体孔隙光学杯前血管

膜原发性

玻璃体内部(无核)边缘

区外胚层晶状体凹晶状体板表面外胚层视柄玻璃体

·

动脉外

部

(

成

核

)

原

始

带眼球的组织胚胎发育视囊泡永存原始玻璃体增生症(Persistenthyperplasticprimary

vitreous,PHPV)PHPV:又称为持续性胚胎血管症

(persistentfetalvasculature,PFV);

属

于先天性眼球发育成熟障碍性疾病，由于胚胎眼部血液供应不完全消退所致，主

要包括：■残存原始玻璃体：永存Cloquet管(含玻璃体动脉)■玻璃体增生：异常的血管和结缔组织在玻璃体中增生■视网膜牵拉：增生的组织可能会牵拉视网膜，导致其部分

或全部脱离本病多见于足月儿，于生后几周内被发现最常见为白瞳症、小眼畸形及视网膜脱离，患者视力部分或全部缺失病理□一般特点●

病因原始玻璃体=眼球发育过程中胚胎玻璃体脉管系统在孕8个月时正常胎儿原始玻璃体退化玻璃体退化失败引起永存Cloquet管残余正常结构

前部

PHPV后部

PHPV混合型

PHPV—视网膜褶皱、

脱离一晶状体后纤

维血管膜口临床表现最常见体征/症状：一白瞳症伴视力低下及小眼球其他体征/症状：一斜视、眼球震颤、葡萄膜炎□自然病史及预后●前型：继发青光眼风险；部分术后可保留视力●后型：可仅有光感□相关异常PHPV

通常为孤立、单侧病变双侧病变与系统性疾病或综合征有关，包括Norrie、Warburg临床问题◆蘑菇状回声：蘑菇的“伞部”位于晶状体后方紧贴

后囊，蘑菇“柄部”贯穿玻璃体腔与视乳头相连，

无后运动◆彩色多普勒超声：玻璃体腔内呈条

索状回声影内有连续的血流，由视

乳头向晶状体后延伸，频谱分析存

在动脉血流影像表现—典型超声◆

CT:

小眼球、玻璃体可呈高密度、钙化罕见◆MRI:

玻璃体信号可不均—玻璃体内出血或层状碎片◆增强：强化软组织呈“高脚酒杯”形一晶状体后方三角形簇状纤维血管组织

—中央茎状组织为玻璃体残余影像表现—CT和MRIT1WIT2WIT1WIT2WIPHPV典型病例PHPV典型病例PHPV典型病例PHPV典型病例鉴别诊断—Coats病■

外层渗出性视网膜病变：视网膜毛细血管扩张，伴视网膜下渗出为特征■临床以白瞳症多见，视力丧失；多见于10岁以内，男孩多见；单侧多见■临床分期：I

期：仅毛细血管扩张Ⅱ期：毛细血管扩张伴渗出Ⅲ期：渗出性视网膜脱离IV期：完全性视网膜脱离伴青光眼V期：终末期■影像：视网膜脱离、网膜下积液90%单侧眼球小CT:高密度渗出，钙化少见MRI:蛋白性及血性渗出物呈高信号鉴别诊断—Coats病鉴别诊断一视网膜母细胞瘤■

儿童最常见的眼球内原发恶性肿瘤■

3岁以下多见，约占98%;有一定家族倾向■

临床表现：白瞳症、斜视；单侧发病为多，双侧发病约18--40%■临床分期I

期：肿瘤局限于眼球内，眼球大

小正常Ⅱ期：眼球玻璃体内甚至前房充满

肿块，眼球增大Ⅲ期：经视神经蔓延至眶内和颅内

,也可穿破角膜、巩膜形成突出眼

球外肿块IV

期：肿瘤转移至肺、肝等全身器官■影像：典型表现为眼球内含斑片状或团块状钙化的肿块(80%)鉴别诊断一视网膜母细胞瘤鉴别诊断一早产儿视网膜病■早产儿视网膜病变(retinopathyofprematurity,ROP)是指发生

在早产儿或低出生体重儿的一种视网膜血管病变■

胎儿在尚未发育成熟的情况下出生，眼底的视网膜血管还未发育好。某

些诱因下，出现血管异常增生，严重者可出现牵拉性视网膜脱离■出生体重越低、出生胎龄越小、吸氧时间越长，患病率就越高Demarcation

lineStage

1Stage

2

Stage

3

Stage

4

Stage

5■早期病变通过肉眼是无法发现的，家长能发现的ROP异常包括眼球的位置或

运动异常、不追光、白瞳症等，都是晚期的表现Optic

nerve

Demarcation

linewidens

and

thickens,

formingaridge一Partialdetached

retinaNew

bloodvesselgrowthDetached

retinaRetina鉴别诊断一早产儿视网膜病PHPV由于胚胎眼部血供不完全退化所致的先天性病变◆多见于足月儿，白瞳症◆影像：“高脚杯”征