医学26年：肺肉瘤样癌诊疗要点 查房课件

1.引言演讲人2026-05-02

引言01肺肉瘤样癌的基础认知02特殊场景下的诊疗应对04预后评估与随访管理05肺肉瘤样癌的完整诊疗流程03总结与临床思考06目录

医学26年：肺肉瘤样癌诊疗要点查房课件各位同道，大家上午好。我从医26年以来，累计接诊过37例肺肉瘤样癌（PSC）患者，最早的一例还要追溯到1998年，当时国内对这个亚型的认知还很有限，不少患者首诊都被误诊为普通肺腺癌或肺肉瘤，直到术后病理才明确分型。今天我们就结合临床实际病例，系统梳理肺肉瘤样癌的诊疗全流程，把这个容易被忽视的恶性肿瘤的核心要点讲透。01ONE引言

引言上周我们科收治了一位62岁的男性患者，有40年吸烟史，因“咳嗽伴右侧胸痛2个月”入院，外院胸部CT提示右肺上叶占位伴纵隔淋巴结肿大，首诊考虑肺腺癌伴淋巴结转移，建议先做化疗。但我们拿到CT片后发现，这个病灶的实性成分占比极高，且边缘呈分叶状伴毛刺，同时合并胸膜牵拉，和典型的腺癌表现有一定差异，于是安排了经皮肺穿刺活检，最终病理结果证实为多形性肺肉瘤样癌。这个病例让我想起早年的接诊经历——PSC的临床表现和影像学特征都缺乏特异性，很容易造成误诊，因此今天的查房，我们就从基础认知到临床实践，完整拆解这个疾病的诊疗要点。02ONE肺肉瘤样癌的基础认知

1定义与病理分型肺肉瘤样癌是一类包含上皮源性癌成分和间叶源性肉瘤成分的罕见恶性肿瘤，属于非小细胞肺癌（NSCLC）的特殊亚型，2021版WHO肺癌分类中将其正式归为“肉瘤样癌”大类，包含4个核心病理亚型：多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌以及癌肉瘤。这里需要明确的是，癌肉瘤是指同时包含明确的癌和肉瘤两种成分，而多形性癌则是以梭形、巨细胞等多形性细胞为主，仅局灶可见上皮标记物表达。我早年遇到的那例1998年的患者，术后病理就是癌肉瘤，当时还请了病理科专家会诊，才确定了分型——这类肿瘤的细胞异型性极强，镜下可见多核巨细胞、梭形细胞混杂，很容易和软组织肉瘤混淆。

2流行病学与危险因素根据国内多中心研究数据，PSC占所有肺癌的0.1%~0.4%，男性发病率显著高于女性，男女比例约为3:1~5:1，发病年龄集中在55~75岁，绝大多数患者有长期吸烟史，吸烟指数超过400年支的患者占比超过80%。除了吸烟，职业暴露（如石棉、砷、铬等）、既往肺部慢性疾病（如慢阻肺、肺纤维化）也是PSC的高危因素。值得注意的是，近年来非吸烟人群的PSC发病率有上升趋势，可能与空气污染、油烟暴露等因素相关。

3临床核心特征PSC的临床症状和普通NSCLC没有明显差异，早期患者多表现为刺激性咳嗽、咳痰、痰中带血，晚期患者则会出现胸痛、呼吸困难、体重下降等症状。但和普通腺癌相比，PSC的肿瘤生长速度更快，侵袭性更强，约60%的患者在确诊时已经出现局部进展或远处转移，最常见的转移部位是骨骼、颅脑和肝脏。我印象很深的一例2015年的患者，确诊时已经出现双侧颅骨转移，当时患者因头痛就诊，才发现肺部原发灶，这也提示我们，对于有不明原因骨痛、头痛的吸烟患者，要警惕PSC的可能。03ONE肺肉瘤样癌的完整诊疗流程

1首诊评估与临床分期1.1症状与体征采集首诊时首先要详细询问患者的吸烟史、职业暴露史以及家族肿瘤史，重点关注咳嗽、胸痛、呼吸困难等呼吸道症状，同时要排查肺外表现，比如乏力、体重下降、骨痛等。PSC患者的体征多不典型，部分患者可闻及肺部啰音，合并胸膜转移时会出现胸腔积液体征，但这些都没有特异性，必须结合影像学和病理检查才能确诊。

1首诊评估与临床分期1.2影像学检查要点胸部CT是PSC诊断的首选影像学检查，典型表现为肺内孤立性实性占位，直径多在3~8cm之间，病灶多位于肺外周带，边缘可见分叶、毛刺，增强扫描可见不均匀强化。和普通腺癌不同的是，PSC的肿瘤内部坏死更常见，约40%的患者CT可见空洞形成。PET-CT可以帮助评估全身转移情况，PSC的SUV值通常高于普通NSCLC，平均SUVmax可达15以上，对于发现远处转移灶的敏感性较高。这里要提醒大家，我早年有一例患者，胸部CT只显示了肺内小结节，PET-CT却发现了颅脑转移，当时很多人觉得没必要做PET-CT，但后来的病理证实了转移灶的存在，这也说明对于疑似PSC的患者，全身PET-CT评估是很有必要的。

1首诊评估与临床分期1.3分期系统与评估规范PSC的分期采用AJCC第8版肺癌分期系统，和普通NSCLC一致，但由于PSC的侵袭性更强，分期越早，治疗获益越明显。对于临床疑似PSC的患者，需要完善头颅MRI、全身骨扫描、腹部CT或超声，排除远处转移。需要注意的是，PSC的淋巴结转移率较高，约30%的早期患者会出现纵隔淋巴结转移，因此术中淋巴结清扫的范围要足够。

2病理诊断的金标准与鉴别要点2.1活检方式选择PSC的病理诊断金标准是组织学活检，根据病灶位置可以选择经皮肺穿刺活检、支气管镜活检或手术切除活检。经皮肺穿刺活检对于外周型病灶的诊断率较高，可达80%以上，而中央型病灶则优先选择支气管镜活检。需要注意的是，PSC的细胞异型性极强，穿刺标本可能仅取到少量肿瘤组织，导致诊断困难，这时候需要结合免疫组化进一步明确。

2病理诊断的金标准与鉴别要点2.2免疫组化与分子检测要点PSC的免疫组化特征是同时表达上皮源性标记物（如CK、EMA）和间叶源性标记物（如Vimentin、S-100），而肺腺癌的特异性标记物TTF-1、NapsinA通常为阴性，这是和普通腺癌鉴别的关键。近年来分子检测也成为PSC诊断的重要补充，约20%的PSC患者存在驱动基因变异，最常见的是MET扩增、EGFR突变以及ALK融合，对于这些患者，可以选择对应的靶向治疗药物。我在2020年接诊的一例PSC患者，通过分子检测发现了METexon14跳变，给予克唑替尼治疗后，病灶缩小了40%，这也是靶向治疗在PSC中应用的成功案例。

2病理诊断的金标准与鉴别要点2.3鉴别诊断误区PSC最容易和以下几种疾病混淆：一是肺肉瘤，肺肉瘤的上皮标记物为阴性，仅表达间叶源性标记物；二是肺梭形细胞癌，这类肿瘤以梭形细胞为主，但通常没有明确的肉瘤成分；三是恶性淋巴瘤，淋巴瘤的免疫组化标记物为CD20、CD3等，和PSC的标记物不同。这里要特别提醒大家，不要仅凭HE染色就做出诊断，必须结合免疫组化结果，避免误诊。

3个体化治疗策略制定3.1早期可手术患者的外科治疗手术是PSC唯一可能治愈的手段，对于临床分期为Ⅰ~Ⅱ期的患者，推荐行根治性肺叶切除+纵隔淋巴结清扫术，对于高龄或肺功能较差的患者，可以考虑亚肺叶切除，但必须保证切缘阴性。我接诊的早期PSC患者中，接受根治性手术的患者5年生存率可达35%左右，远高于未接受手术的患者。需要注意的是，PSC的术后复发率较高，约50%的患者会在术后2年内出现复发，因此术后需要辅助治疗。

3个体化治疗策略制定3.2局部晚期患者的多学科诊疗对于临床分期为Ⅲ期的局部晚期PSC患者，推荐多学科诊疗（MDT）模式，包括胸外科、肿瘤内科、放疗科、病理科等。对于可切除的Ⅲ期患者，推荐先行手术治疗，术后辅助化疗或放疗；对于不可切除的Ⅲ期患者，推荐先行新辅助化疗或免疫治疗，待病灶缩小后再评估手术可能性。2019年我参与的一例Ⅲ期PSC患者，通过新辅助帕博利珠单抗联合化疗，病灶缩小了60%，成功进行了根治性手术，术后随访2年未出现复发。

3个体化治疗策略制定3.3晚期转移性患者的系统治疗晚期PSC的系统治疗是当前的研究热点，传统化疗的有效率仅为20%~30%，中位生存期仅为6~10个月。近年来免疫治疗的出现显著改善了晚期PSC的预后，由于PSC的肿瘤突变负荷（TMB）较高，PD-L1表达阳性率也较高，因此PD-1/PD-L1抑制剂单药或联合化疗成为晚期PSC的一线治疗方案。根据2023版NCCN肺癌指南，晚期PSC的一线治疗推荐帕博利珠单抗单药（PD-L1≥50%）或帕博利珠单抗联合培美曲塞+铂类（PD-L1<50%）。对于存在驱动基因变异的晚期PSC患者，靶向治疗也是重要的治疗手段，比如MET扩增的患者可以选择克唑替尼、赛沃替尼，EGFR突变的患者可以选择奥希替尼，ALK融合的患者可以选择阿替利珠单抗联合化疗。

3个体化治疗策略制定3.4复发难治患者的挽救治疗对于经过一线治疗后出现复发的PSC患者，挽救治疗的选择有限，可以选择二线化疗药物（如多西他赛、吉西他滨）或免疫治疗。近年来，针对PSC的临床试验也在逐步开展，比如抗血管生成药物联合免疫治疗、双免疫联合治疗等，对于复发难治患者，可以推荐参加临床试验。04ONE特殊场景下的诊疗应对

1老年合并基础病患者的治疗调整对于75岁以上的老年PSC患者，合并有慢阻肺、冠心病等基础病的，治疗方案需要个体化调整。比如我接诊的一例78岁的患者，合并严重慢阻肺，肺功能较差，无法耐受肺叶切除术，我们选择了立体定向放疗（SBRT）联合免疫治疗，病灶得到了有效控制，患者生存时间达到了18个月，远高于预期。需要注意的是，老年患者的免疫治疗不良反应发生率较高，需要密切监测免疫相关不良反应。

2不可手术局部晚期患者的优化方案对于不可手术的局部晚期PSC患者，传统的同步放化疗的中位生存期仅为10个月左右，近年来免疫联合放疗的方案显示出了较好的疗效。根据PACIFIC研究的亚组分析，同步放化疗后给予度伐利尤单抗巩固治疗，可以显著延长局部晚期NSCLC患者的无进展生存期，对于PSC患者也有一定的获益。我在2021年接诊的一例不可手术的Ⅲ期PSC患者，采用了同步放化疗联合度伐利尤单抗巩固治疗，随访1年病灶仍处于稳定状态。

3伴远处转移寡转移患者的局部治疗对于PSC伴寡转移（转移灶≤3个）的患者，局部治疗（如手术、放疗）可以显著改善患者的预后。比如我接诊的一例PSC伴颅脑寡转移的患者，先给予颅脑放疗控制转移灶，再行肺部原发灶切除术，术后辅助免疫治疗，患者生存时间达到了24个月，远高于单纯系统治疗的患者。因此对于寡转移的PSC患者，推荐在系统治疗的基础上，联合局部治疗。05ONE预后评估与随访管理

1预后影响因素分析PSC的预后较差，影响预后的核心因素包括临床分期、病理亚型、是否接受根治性治疗。其中Ⅰ期PSC患者的5年生存率可达35%，而Ⅳ期患者的5年生存率仅为5%左右。多形性癌和癌肉瘤的预后比梭形细胞癌和巨细胞癌更差，这是因为前两种亚型的侵袭性更强。另外，是否存在驱动基因变异、是否接受规范治疗也是影响预后的重要因素。

2随访计划与监测要点PSC患者的随访计划和普通NSCLC类似，但由于PSC的复发率较高，需要更密切的监测。术后前2年每3个月随访一次，复查项目包括胸部CT、腹部超声、头颅MRI、全身骨扫描等；术后2~5年每6个月随访一次；术后5年以上每年随访一次。随访过程中还要关注患者的生活质量，比如咳嗽、胸痛等症状的变化，以及免疫治疗相关不良反应的监测。06ONE总结与临床思考

1核心诊疗要点回顾结合我26年的临床经验，肺肉瘤样癌的诊疗核心要点可以总结为以下几点：第一，PSC是一类罕见且侵袭性强的非小细胞肺癌亚型，首诊容易误诊，需要结合影像学、病理免疫组化结果明确诊断；第二，手术是唯一可能治愈PSC的手段，早期患者应优先选择根治性手术；第三，晚期PSC的治疗已经进入免疫治疗时代，联合化疗或靶向治疗可以显著改善患者的预后；第四，多学科诊疗模式对于PSC的诊疗至关重要，尤其是局部晚期和复发难治