《以胆脂瘤部位分型为依据的儿童中耳胆脂瘤耳内镜术式选择专家共识》解读

《以胆脂瘤部位分型为依据的儿童中耳胆脂瘤耳内镜术式选择专家共识》解读【摘要】本文对2024年由我国中西医结合学会耳鼻咽喉科专业委员会耳内镜专家委员会、青年委员会中的知名专家共同讨论制订的国内首个《以胆脂瘤部位分型为依据的儿童中耳胆脂瘤耳内镜术式选择专家共识》关键内容进行了全面解读，并将其与EAONO/JOS胆脂瘤分类/分期共识、国内2024年《耳内镜中耳乳突部手术专家共识》的对应内容进行对比，重点突出本共识的特色和亮点，旨在帮助临床专业人员更好地理解共识的内涵和精髓，进而推动儿童胆脂瘤耳内镜手术的规范操作和临床研究的广泛开展。【关键词】儿童胆脂瘤；分型；耳内镜手术；专家共识；解读儿童中耳胆脂瘤(cholesteatoma)是一种由颞骨角化鳞状上皮异常增生引起的侵蚀性耳部角质病变，尽管其不是肿瘤，但具有破坏骨质和周围软组织的潜能，可严重影响听力甚至出现颅内并发症。根据EAONO(EuropeanAcademyofOtology&Neurotology)/JOS(JapaneseOtologicalSociety)联合共识，中耳胆脂瘤按来源可分为先天性胆脂瘤和后天性胆脂瘤两类，前者一般在鼓膜完整且无中耳炎病史情况下发现，常位于鼓室前上象限；后者多与慢性中耳炎及鼓膜穿孔相关，是病理上由上皮进入中耳持续增生的结果[1,2]。儿童群体中这两类胆脂瘤在临床表现上有明显差异：回顾性大样本研究显示，先天性胆脂瘤患儿术前听力较好、术后乳突保留率高，而后天性胆脂瘤侵袭性更强、术后复发率更高且乳突保留可能性更小，提示儿童后天性胆脂瘤的病变更广泛、侵袭性更显著[2]。胆脂瘤的手术治疗大致可分为显微镜下手术、耳内镜手术和双镜联合三种方式。目前国内外关于中耳胆脂瘤的共识包括EAONO/JOS联合共识[1]及2024年《耳内镜中耳乳突部手术专家共识》[3]等，前者系统地定义了胆脂瘤的基本概念、分类与分期标准，是国际上最具影响力的胆脂瘤分类与分期指导之一，但并未直接涉及微创技术如耳内镜术式的具体选择与操作指导；后者针对耳内镜在中耳乳突部手术中的整体技术发展、适应证选择、设备与操作流程提出标准化建议，偏重于耳内镜技术在乳突部病变中的应用框架与训练推广，但未将胆脂瘤的分型体系与术式选择整合为一个可视化临床决策流程，因此国内外尚未形成将胆脂瘤分类/分型与儿童耳内镜术式选择系统结合的规范性指南或共识，这限制了耳内镜在儿童胆脂瘤治疗中的标准化应用。2024年，由我国耳鼻喉科知名专家共同讨论和制订了《以胆脂瘤部位分型为依据的儿童中耳胆脂瘤耳内镜术式选择专家共识》(简称《共识》)在《中华医学杂志》发表[4]，补充了现行国际分类/分期体系和耳内镜技术推广中的不足，而且形成了一套可操作、可决策的儿童胆脂瘤耳内镜术式选择方案。为了让临床专业人员更好地理解专家共识的内涵，掌握儿童中耳胆脂瘤部位分型和耳内镜术式选择的精髓，增加儿童胆脂瘤耳内镜手术的实操性，达到规范推广该项技术的目的，我们针对该共识中关键和全新的内容，进行逐一解读。1儿童胆脂瘤手术治疗的适应证儿童中耳胆脂瘤的治疗是一个动态的临床判断过程，既要基于病变的生物学行为及并发症风险，也要结合患儿当前的炎症状态和影像学评估结果来制订最优策略。儿童胆脂瘤在急性发作期若伴随严重并发症如耳源性脑脓肿、脑膜炎、乙状窦血栓、耳后脓肿、迷路瘘或面神经麻痹等情况，应首先予以抗炎、引流治疗，控制感染后尽早手术干预以防病情进一步恶化；若发作期无并发症，则需先通过抗感染治疗缓解局部炎症，再择期行手术清除病灶。疾病稳定期的患儿可通过耳内镜检查、听力学评估及高分辨率CT甚至MRI-DWI明确病变范围和性质，再据此制订个性化的耳内镜或双镜联合手术方案。此外，儿童先天性胆脂瘤常伴分泌性中耳炎，单纯处理中耳炎而忽略胆脂瘤会延误治疗，因此对于单侧分泌性中耳炎患儿保守治疗效果不佳者，行颞骨薄层CT或MRI-DWI。术前CT在评估胆脂瘤范围与结构破坏方面的价值已被多项临床研究证明，是制订手术决策的重要依据。儿童胆脂瘤的手术治疗核心在于彻底清除病灶并尽量修复中耳结构功能。然而，传统显微镜手术在暴露狭窄隐蔽部位(如前上鼓室角、鼓室窦和咽鼓管鼓口等)时视野受限，既往研究报道儿童胆脂瘤即使行开放式乳突根治术，也仍存在残留与复发的可能性[2]。此外，儿童乳突气房发育不良、耳道狭窄等因素进一步增加了显微镜下手术的操作难度和术后复发风险。近年来，随着耳内镜技术(endoscopicearsurgery,EES)的发展，耳内镜在儿童中耳胆脂瘤手术中的应用日益广泛。耳内镜因其视野开阔、可“窥视角落”和放大倍数高等优点，能够更好地观察传统显微镜难以触达的隐蔽区域，同时减少软组织切除及骨质磨除，使手术创伤更小、术后恢复更快，是一种理想的微创手术方式。在成人和儿童胆脂瘤治疗中，多项文献提示耳内镜辅助或经外耳道内镜手术在残留与复发率方面具有优势，尤其在某些病例中与显微镜手术的疗效相当或更优[5]。2胆脂瘤部位分型本共识在儿童中耳胆脂瘤部位分型方面提出了不同于以往EAONO/JOS联合共识的微创手术决策方法，旨在更精确地指导耳内镜手术策略。EAONO/JOS共识采用STAM系统将中耳与乳突空间分为难暴露区(S)、鼓室腔(T)、上鼓室(A)和乳突(M)等四大基本区域，用于描述病灶扩展与分期[1]。这一解剖分区主要用于病变程度分级及预后评估，但并不直接对应具体术式选择。基于这一框架，本共识结合患儿乳突气化类型(E1：>50%含气，E2：＜50%含气包括硬化型乳突)和临床经验，在原有STAM结构基础上新增“鼓窦(TA)”部位并将乳突气化状态纳入分型体系，从而形成一个针对儿童胆脂瘤，便于术式决策的部位分型方法。这一方法超越了传统仅以Donaldson线(水平半规管前后延长线)划分内镜适应证的简单原则，考虑到即使病变处于传统认为应采用显微镜手术的区域(如Donaldson线后方)但在乳突含气不足时，经过耳道内镜仍能完全清除病灶，从而扩大了耳内镜手术的适用范围，并提高了针对不同解剖条件和乳突类型的术式推荐的准确性。此外，本共识强调中耳通气路径(如上鼓室通气通道与鼓峡)对于胆脂瘤发病机制与术后通气恢复的重要性，以期在术中既清除病灶又修复通气结构以降低复发风险。相比EAONO/JOS分期体系，本共识的部位分型更具临床操作导向性与个体化决策价值，有助于术者根据胆脂瘤在不同中耳区域的分布和乳突气化状况选择最合适的耳内镜或联合显微镜策略，从而提高治疗效果与安全性。3基于新分型的耳内镜术式选择大型回顾性研究表明，胆脂瘤扩展程度与复发风险关系密切[6]，但单一分期体系难以指导具体术式选择，例如何时优先应用耳内镜、联合显微镜或转换入路策略。本共识在基于新分型体系的儿童中耳胆脂瘤耳内镜术式选择上提出了明确可操作的策略，核心在于将胆脂瘤的空间分布(鼓室腔、上鼓室、鼓窦、乳突)与乳突气化类型(E1/E2)结合起来，指导术式选择，以求在“清除病灶”与“微创保护结构”之间达到最佳平衡。对于局限于鼓室腔(T)、鼓室窦(S2)、上鼓室(A)或咽鼓管上隐窝(S1)的胆脂瘤，不论乳突是否气化良好(E1)或气化不良(E2)，均以经耳道耳内镜手术为首选，因内镜能充分暴露隐蔽区、减少正常组织损伤[7-8]。若胆脂瘤侵及鼓窦(TA)或乳突(M)且乳突为气化不良型(E2)，则推荐通过耳内镜结合耳后/双径路内镜手术在保留外耳道后壁的前提下清除病灶，并在必要时行部分乳突切除。对于既往内镜手术后复发且无并发症、病灶仍局限者，仍可重复经耳道内镜为主的术式。本共识在2024年《耳内镜中耳乳突部手术专家共识》的基础上，强调耳内镜视野优势是处理中耳隐蔽区病变的重要基础，在判断是否需要扩大入路(如耳后切口或显微镜辅助)时，应术中根据病灶分布灵活调整，对于乳突气化良好且病变未深达乳突深部者，单纯内镜或微创联合策略具有优越性；同时也在乳突气化类型、胆脂瘤入侵部位与术式匹配上进行了更细化的提炼与临床适用化，弥补了传统术式建议在儿童胆脂瘤处理中的不足。本共识提出的基于胆脂瘤部位与乳突气化类型的分型方法，不仅整合了国际标准，还增强了对儿童解剖特点和影像特征的敏感性，有助于实施更精准的耳内镜术式选择，提高临床决策的个体化水平。4特殊儿童中耳胆脂瘤的处理在本共识中，对于特殊儿童中耳胆脂瘤及合并畸形的处理提出了更细致的手术策略，这一点在儿童临床实践中尤为必要。儿童先天性胆脂瘤合并听骨链畸形虽相对罕见，但其手术处理直接影响术后听力恢复。本共识根据听骨链畸形的解剖特点，建议在无感染和鼓膜完整的条件下，可根据镫骨底板活动度及残留结构选择合适的听骨链重建方案(TORP、Piston等)，并重视对面神经及卵圆窗区结构的保护和评估。随着胆脂瘤侵袭范围扩大，特别是乳突气化发育良好但病变累及广泛时，单一期手术可能难以兼顾彻底清除与听力重建，因此推荐二期手术策略，即在初期彻底清除病灶后，于术后6～12个月间进行听骨链探查与功能重建，这有助于减少感染、肉芽组织影响及鼓膜内陷或植入体移位风险。临床研究表明，在儿童胆脂瘤伴听骨链破坏的病例中开展分期重建策略，可以获得更稳定的长期听力改善效果，且听骨重建材料选择及术式对听力预后有显著影响[9-10]。此外，本共识强调儿童外耳道发育对耳内镜操作的影响，建议在耳道狭窄但可接受内镜手术时可行外耳道成形术以扩大操作空间；如耳道过窄，则应选择耳后显微镜开放手术路径，以确保病灶彻底清除并保护周围重要结构。综合考虑上述因素，制订个体化、分期的手术策略能更有效地改善儿童胆脂瘤的治疗结局。5术后随访术后随访是儿童中耳胆脂瘤治疗的核心组成部分，因为残留与复发的风险在术后多年仍然存在，且这些病变往往隐匿、难以通过临床检查早期发现。大样本队列研究表明，在239例儿童胆脂瘤手术后随访中，术后残留累积发生率在3年约39%，复发率在5年约16~21%，提示长期随访的必要性[turn0search0]。MRI弥散加权成像(DWI)在术后复发/残留监测中具有高敏感性，其序列影像可以在临床与常规耳镜检查正常时提前发现隐性病灶，因此很多专家建议将MRI-DWI纳入随访流程[11]。基于这些研究证据，本共识推荐术后1、3、6、9、12、18、24个月密切随访，在稳定无复发征象的情况下每年复诊直至术后5年。随访内容应涵盖主观与客观听力检查(依据患儿配合程度选择纯音测听或ABR/ASSR)及耳内镜检查，并根据需要定期复查高分辨率CT或MRI+DWI[12]，以尽早识别复发病灶，再次手术探查和病理确认仍是复发的诊断金标准。这一随访方案既结合了大样本循证数据的时间节点特点，又兼顾了儿童胆脂瘤的高复发性，为临床制订长期随访计划提供了实证支持。《以胆脂瘤部位分型为依据的儿童中耳胆脂瘤耳内镜术式选择专家共识》的发布，标志着我国在儿童中耳胆脂瘤微创、规范化治疗领域迈出了关键而坚实的一步。本共识在充分吸收EAONO/JOS联合共识解剖分型思想和2024年《耳内镜中耳乳突部手术专家共识》技术框架的基础上，立足我国儿童胆脂瘤的临床特点与实践经验，首次将胆脂瘤部位分型与乳突气化类型有机结合，构建了以临床决策为导向的耳内镜术式选择体系，实现了“分型—术式—路径”之间的精准衔接。该共识不仅强化了耳内镜在儿童胆脂瘤治疗中的重要地位，也为复杂病例中内镜与显微镜的合理联合提供了清晰指引，体现了鲜明的实用性与前瞻性。我们相信，随着本共识的推广和应用，将有助于提升我国儿童中耳胆脂瘤手术治疗的整体规范化水平，降低残留和复发风险，改善听力及生活质量预后，并进一步推动我国在儿童耳科微创治疗和循证医学研究领域形成具有国际影响力的“中国方案”。参考文献[1]YUNGM,TONOT,OLSZEWSKAE,etal.EAONO/JOSjointconsensusstatementsonthedefinitions,classificationandstagingofmiddleearcholesteatoma[J].JIntAdvOtol,2017,13(1):1-8.DOI:10.5152/iao.2017.3363.[2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