临床组织细胞坏死性淋巴结炎疾病要点

组织细胞坏死性淋巴结炎·

组织细胞坏死性淋巴结炎最早由日本的Kikuchi等于1972年描述，本病在日本报告很多，

约占颈部淋巴结活检的3%～9%。患者多见于青春期，年龄在10岁～30岁常见，偶尔也

有老年人。·

HNL是一种主要累及淋巴结的良性自限性疾病，好发于亚洲人群，多见于青年女性。病

因不明，多认为与前驱感染或免疫功能异常相关。necrotizingdisease

(菊池病)·histiocytic·HNL·Kikuchi

's概念lymphaderitis·可能与病毒感染有关·

EB病毒·

副流感病毒·

人类疱疹病毒-6·

巨细胞病毒·

乙型肝炎病毒·可能与变态性反应有关·

在坏死灶内及灶周组织中，可见纤维素样坏死性血管炎病因和发病机制临床表现·

HNL

主要临床表现包括：①淋巴结肿大(100%):多为多发淋巴结肿大(76.5%),颈部为最常见受累部位，多伴有压痛；②发热(95.6%):多为高热且常出现于淋巴结肿大之前；③白细胞减低(51.5%),血小板多正常；④肝脾肿大(36.8%);⑤呼吸道症状(25.0%);⑥肝功能异常(25.0%)⑦皮疹(14.7%);⑧其他非特异性症状如乏力、体重下降和食欲减退

等。·一些研究表明

KFD与

EB病毒或系统性红斑狼疮之间存在关联临床表现·

皮疹：部分患者可出现皮疹，表现为荨麻疹、丘疹、多形红斑，往往为一过性，持续3～10

天后消退。·

肝脾肿大：30%左右的病例轻度肝大，50%的病人一过性脾大，发热消退后即可恢复正常。·

80%以上的病人以颈部淋巴结肿大为首发症状，耳前、腋下、腹股沟多处浅表淋巴结及肠系

膜淋巴结也可累及，少数可出现全身淋巴结肿大。肿大的淋巴结由1至数个，相互之间不融合，

可以活动。肿大的淋巴结常有压痛。40%

的病人有38℃以上的发热，病人可骤起高烧持续不

退，或持续低烧，常伴有上呼吸道症状，似流感样。20%的病人可见药疹样皮疹，有些病人

无明显症状。实验室检查·

血象：多数病例外周血白细胞减少，分类提示淋巴细胞增高，部分患者可见异形

淋巴细胞(传染性单核细胞增多症亦可出现异淋，但白细胞总数往往明显升高，异

淋比例亦较高，常>10%,HNL以滤泡间T细胞为主的，传单以滤泡b淋巴细胞增

生为主)。·

骨髓象：多数呈感染性骨髓象伴粒细胞退行性变，个别患者可见到粒细胞成熟障

碍及反应性组织细胞增多。·

淋巴结活检：为本病确诊的依据。淋巴结病理·

肉眼·淋巴结包膜完整，质地中等，大部分组织呈灰白色·

光镜·

皮质区和副皮质区淋巴细胞坏死，多数坏死细胞核破坏，严重者呈凝固性坏死，

正常结构完全消失·坏死区周围见吞噬核碎屑、核固缩的巨噬细胞和无吞噬的组织细胞、T淋巴细胞淋巴结活检为诊断金标准①淋巴结正常结构消失，副皮质附近有大片坏死，其内混杂以多数碎片，坏死区周围有

大量组织细胞而无粒细胞浸润。组织细胞可吞噬核碎片，亦可见到组织细胞崩解，仅见

细胞碎片及完全坏死；②可见变异淋巴细胞(即免疫母细胞)和浆细胞样单核细胞同时出现；③有残存的淋巴小结免疫组化显示CD45

RO+(T)细胞较CD45RA+(B)细胞多；CD68+

和lysozyme+

细胞主要分布于坏死区，仅见少数散在于交界区和边缘区。CD15阴性或

仅见于嗜酸性粒细胞阳性，提示病灶为非化脓性，同时亦可排除髓系白血病细胞浸润。HE高倍镜下淡染区主要由大的免疫母细胞样细胞、组织细胞、不规则核淋巴样细胞组成，多量坏死核碎片，可见组织细胞胞浆内吞噬核碎片，淡然区内无浆细胞及中性粒细胞。淡染病变区CD8

弥漫阳性，

CD30

散在弱阳性提示为反应性活化淋巴细胞，CD68和MPO

见角度组织细胞阳性。病理鉴别诊断本病确诊必须依靠淋巴结活检，但应与以下情况相鉴别①干酪样结核，病理呈完全坏死②恶性淋巴瘤，被膜常破坏，细胞有异型；坏死加上非典型性T细胞很容易误诊为外周T细

胞淋巴瘤引发医疗纠纷，T细胞基因重排有利于两者鉴别，菊池病通常为阴，T细胞淋巴瘤

阳，菊池病组织细胞CD68和MPO阳③恶性组织细胞增生症，组织细胞异型性显著,且可见异型组织细胞吞噬红细胞现象HNL

FDG-PET/CT病例典型的HNL在PET/CT上具有一定的特征性表现，全身多发、对称性分布的淋巴结肿大，伴FDG摄取增高，37岁女性，发热，双侧颈部、纵隔、腋窝、腹主动脉旁及腹股沟区多发FDG摄取增高淋巴结，

基本对称，脾大，FDG代谢弥散增高(图片来自核医学住陪公众号)患者：女性，18岁。反复发热

(38-39℃),颈部淋巴结增

大(无痛)就诊。实验室检查：白细胞升高，血红蛋白减少，

肝功能正常。骨穿：阴性。既往史：1年前因双侧腕关节肿

痛，诊断类风湿性关节炎，甲

氨蝶呤治疗。影像表现：全身广泛淋巴结肿大(部位：双侧颈部、腋窝、

肺门、纵隔、肝门、脾门、腹

膜后、肠系膜、骼血管旁

SUVmax介于3.3～16.5。颈部淋巴结活检：符合组织细

胞坏死性淋巴结炎不典型的病例PET/CT则可提示活检部位鉴别诊断①恶性肿瘤：PET/CT显示多发淋巴结肿大且FDG摄取增高时，首先需考虑除外淋

巴瘤。②感染性疾病：③结缔组织病：成人still

病可表现为类似的PET/CT图像，但其反应性增生的淋巴

结体积多偏小(短径多小于1.0cm),FDG摄取通常偏低，同时成人still

病白细胞

多明显升高，故与该患者表现不符。鉴别诊断——恶性淋巴瘤·恶性淋巴瘤·一般好发于中老年人全身淋巴结无痛性肿大，质地较硬韧，活动度较差后期可

出现发热、消瘦等临床症状，常表现为多部位淋巴结肿大，病灶体积往往

较大，有融合趋势，FDG代谢程度较高，而钙化、囊变及坏死少见；·

HNL在发热高峰时淋巴结可增大，热退时缩小，在1d

内即可有明显变化·淋巴结较孤立，直径一般小于2cm鉴别诊断：弥漫大B细胞淋巴瘤治疗前后复查对比：化疗4程，

疗效显著,评估为CR(图：广东高尚医学影像中心公众号)鼎

湖

影

像DH

RADIOLOGY左侧腋下、左侧锁骨上、

纵隔、右侧骼血管旁(约

平L5水平)、双侧骼外侧、

左侧骼内侧、双侧腹股沟

区多发肿大淋巴结伴代谢

增高，右侧腹股沟区淋巴

结中央坏死，行右侧腹股沟

淋巴结切除术，术后病理：

(腹股沟淋巴结)结合光镜及免疫组化结果：非霍奇金淋巴瘤，B细胞来源，

考虑为弥漫大B细胞淋巴瘤

(病例来自内蒙古医科大

学附属医

鼎湖影像患者男，61岁，一个月前无明显诱因出现反复发热，热峰约39℃脾脏体积明显增大，

且FDG摄取弥漫性增高(

SUVmax8.1);双侧颈部、纵隔、腋窝、肺门、肝门部、

小网膜囊内及双侧腹股沟见多发FDG代谢

增高的肿大淋巴结，左腹股沟淋巴结活检

及骨髓穿刺活检病理证实，最终临床诊断：1.弥漫大B细胞淋巴瘤(非生发中心型),IV期B组；2.噬血细胞综合征。双颈部、双侧锁骨区、纵隔、双肺门、双侧胸肌间、双侧腋窝、

右前肋膈角、双膈肌下、腹腔内、

腹膜后、盆腔内及双侧腹股沟区)

多发淋巴结肿大并放射性异常浓

聚，SUVmax8.1

。SUVmax2.9。

病理和免疫组化结果证实为弥漫

大B细胞淋巴瘤鉴别诊断：传染性单核细胞增多症·

诊断主要根据典型临床表现和实验室检查，血液中出现大量异常淋巴细胞(外周血异型淋巴细胞>10%)和

EBV感染的证据。·

国外多以Hoagland

标准诊断IM,

包括临床三联征(发热、咽峡炎、淋巴结病);外周血淋巴细胞比例≥50%

和异型淋巴细胞比例≥10%,血清嗜异凝集抗体阳性。但此标准适用于10-30岁人群，且其诊断敏感性并不

高，国内谢正德等提出了更适合我国儿科临床应用标准：(1)满足下列临床症状中的3项：发热、咽峡炎、颈

淋巴结肿大、肝大、脾大。(2)满足下列原发性EBV感染的血清学证据中任一项：①抗EBV-CA-IgM和抗EBV-CA-IgG抗体阳性，且抗EBV-NA-IgG阴性；②抗EBV-CA-IgM

阴性，但抗EBV-CA-IgG阳性，且为低

亲和力抗体(提示原发性急性EBV感染)。同时满足以上2条者可诊断为IM。·

EBV感染不仅可导致IM,

还与恶性肿瘤的发生相关(如淋巴瘤、鼻咽癌等),IM

通常在FDG

PET/CT中只

表现非特异性炎症性摄取，出现局灶性FDG高摄取病灶时需考虑恶性肿瘤的存在。有文献报道部分IM

具有

类似于淋巴瘤的PET/CT表现，当诊断困难时，在PET/CT指引下选择适宜的活检部位25岁女性，发热10天，外周血涂片异型淋巴细胞>70%。双侧颈部、腋窝及腹股沟区多发小淋巴结，呈对称性分布，淋巴结多为长椭圆形，边界清，其中最大者位于腹股沟区，短径约0.8cm,部分淋巴结可见FDG

摄取增高

(SUVmax:2.2);

肝脏及脾脏增大，脾脏FDG摄取略高于肝脏(肝SUVmax/脾脏SUVmax为22/2.4:富含红骨髓区域骨骼FDG摄取弥漫性增高(

SUVmax:3.8);

结合临床符合传染性单核细胞增多症表现成人Still病(Adult-onsetStill'sDisease,

AOSD)是一种病因不明，以发热、关节痛和(或)关节炎、一过性皮疹、并伴有外周血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等多系统受累为表现的自身免疫性疾病临床诊断该病主要依据日本AOSD研究委员会提出的Yamaguchi分类标准，包括主要标准及次要标准。分

类标准中符合5项或以上(其中主要标准需2项或以上)可诊断为AOSD,

但前提需首先排除感染性疾病、

恶性肿瘤及其他风湿病。治疗主要依赖非甾体抗炎药、糖皮质激素以及免疫抑制剂按照不同的疾病进展程

度联合应用。PET/CT图像反应性增生的淋巴结体积多偏小(短径多小于1.0cm),FDG摄取通常偏低，同时成人still病

白细胞多明显升高主要标准：次要标准：1.发热≥39℃并持续1周以上1.咽痛2.关节痛持续2周以上2.淋巴结和/或脾肿大3.典型皮疹3.肝功能异常4.

白细胞计数>15×10⁹/L4

.

RF和ANA阴性鉴别诊断：成人Still病表1成人STILL病Yamaguchi分类标准患者男，36岁，患者1月余前无明显诱因出现反复发热，体温最高39℃,发热时伴咽痛、全身多关节疼痛及皮疹。双侧颈部、锁骨区、腋窝区、腹膜后及双侧骼血管旁见多发FDG摄取增高的小淋巴结

(

SUVmax:9.77),多呈长椭圆形，内可见脂肪密度，较大者位于左颈部，短径约0.7cm,未见明

显融合趋势。脾脏饱满，密度均匀，伴FDG摄取增高(SUVmax:4.37

。

富含红骨髓区骨FDG摄取

弥漫性增高(

SUVmax:4.66),结合患者的临床表现及辅助检查结果，临床最终考虑诊断成人Still病。患者应用糖皮质激素后，临床症状随之好转鉴别诊断：成人Still病鉴别诊断：多中心Castleman病·

Castleman

病(Castleman

disease,

CD)

是一种少见的以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性

淋巴组织增生性疾病，亦称巨大淋巴结增生症或血管淋巴滤泡组织增生症，与病毒感染等有关。

CD可以发生于身体任何部位的淋巴结，多见于胸腔内(尤其是纵隔),颈、腹部次之。·

CD根据淋巴结组织病理学形态分为透明血管型、浆细胞型和混合型；又根据肿大淋巴结分布

和器官受累情况分为单中心型和多中心型。单中心型CD多见(约占75%),好发于青壮年，

病理类型以透明血管型多见(90%),手术切除为主要治疗方法。多中心型则多见于中老年，

累及多个淋巴结区域，以浆细胞型和混合型为主，常伴有全身炎性反应症状，如发热、贫血、

消瘦、肝脾大、多浆膜腔积液等。鉴别诊断：多中心Castleman病·

病

灶

对FDG的摄取程度变化较大。CD的PET/CT早期诊断涉及与以下疾病的鉴别：2)结节病：常表现为双侧肺门对称性淋巴结肿大，可累及双肺，表现为肺内多发小结节，淋巴结FDG代谢

较高；3)淋巴结结核：典型表现为淋巴结肿大，密度不均，其内可见坏死或钙化，活动性淋巴

结结核常FDG代谢程度较高，中心坏死区呈FDG代谢减低区；4)结缔组织病：多种结缔组织

病可见全身多发淋巴结肿大，但多呈对称性分布，淋巴结体积相对较小，FDG代谢轻-中度增

高，一些患者可见与相应疾病特征相对应影像表现(如关节、肌肉、皮肤等病变处FDG高代谢

)

。患者男性，27岁，乏力、纳差1月余，间断发热1月。左侧腹股沟淋巴结活检，病理结果示：Castleman

病(透明血管型)。双侧颈部、腋窝、腹主动脉周围及腹股沟可见多发FDG轻度摄取增高的小淋巴结影，较大者短径约1.3cm,

部分形态较圆，FDG摄取最高处位于左肾中下部水平腹主动脉周围，SUVmax:2脾略增产

1鉴别诊断：多中心Castleman病大，FDG摄取略高于肝脏

(

SUVmax:3.3);(脊柱SUVmax:4.3)鼎

湖

影

像DH

RADIOLOGY鼎

湖

影

像鉴别诊断：移植后淋巴组织增生性疾病

(

PTLD)·

PTLD,

是指实体器官、骨髓或干细胞同种异体移植的受者因免疫抑制而发生的一种淋巴组织

异常增生的疾病，包括从反应性增生到恶性淋巴瘤的一组异质性病变，发生PTLD有两个高峰

时间，分别为移植后一年内及移植后4-5年。PTLD常累及淋巴结(40%)及结外器官，临床

症状多表现为不明原因发热、淋巴结肿大、肝脾大、消化道症状及器官受累。·

2008年WHO

根据PTLD病理学特点将其分为4种主要病理亚型：1)早期病变，多见于儿童、

年轻患者或原发性EBV感染者。2)多形性PTLD,

儿童最常见的类型，通常与原发性EBV感

染有关，表现为结构破坏性的淋巴浆细胞增殖，又不符合