5.支气管扩张症

支气管扩张症参考资料：人民卫生出版社第10版《内科学》目录概述与流行病学病因与发病机制病理与病理生理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗策略0102030405060701概述与流行病学概述与流行病学1.2%我国40岁以上患病率30%慢阻肺病合并支扩比例1-52/10万

国际患病率差异支气管扩张症是急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病总称。反复感染肺功能下降终至呼吸衰竭囊性纤维化（CF）导致的支气管扩张症非囊性纤维化导致的支气管扩张症本章重点02病因与发病机制病因与发病机制慢性感染炎症反应黏液高分泌细菌定植结构破坏高危人群筛查指征慢性咳嗽咳痰尤其脓性痰或咯血症状①慢阻肺/哮喘控制不佳急性加重≥2次/年，痰培养铜绿假单胞菌(+)②慢性鼻窦炎/风湿病伴慢性咳嗽咳痰或反复肺部感染③免疫抑制状态HIV感染、器官移植、免疫抑制剂治疗④阻断恶性循环治疗核心病因分类先天性少见囊性纤维化纤毛运动障碍α1-抗胰蛋白酶缺乏继发性常见细菌/结核/NTM感染后病毒/真菌感染后免疫抑制相关支气管扩张症的诱发因素种类诱发因素及特征细菌感染铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、肺炎克雷伯菌、金黄色葡萄球菌、百日咳杆菌真菌感染曲霉菌分枝杆菌结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌（NTM）病毒感染腺病毒、流感病毒、单纯疱疹病毒、麻疹病毒免疫缺陷

原发性低免疫球蛋白血症（IgG2、IgG4缺陷）、慢性肉芽肿性疾病；

继发性免疫抑制药物、HIV、慢淋白血病、肺移植后免疫异常

自身免疫干燥综合征、ABPA、类风湿关节炎先天遗传α1-抗胰蛋白酶缺乏、原发性纤毛不动综合征（PCD）、Kartagener综合征、囊性纤维化先天性结构缺损巨气管支气管症、支气管软骨发育缺陷、马方综合征、肺隔离症其他气道阻塞（异物、肿瘤、外源性压迫）、毒性物质吸入（氨气、氯气）、炎症性肠病03病理与病理生理病理与病理生理柱状扩张支气管呈均一管形扩张突然变细，远端小气道常被分泌物阻塞囊状扩张扩张支气管腔呈囊状改变末端盲端呈无法辨认的囊状结构不规则扩张支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变显微镜下改变支气管炎症和纤维化、壁溃疡鳞状上皮化生和黏液腺增生相邻肺实质：纤维化、肺气肿、支气管肺炎、肺萎陷病理生理炎症致支气管壁血管增多，伴支气管动脉扩张及与肺动脉吻合50%病人有阻塞性通气功能障碍，限制性更为常见合并肺气肿者预后更差，5年生存率明显降低铜绿假单胞菌定植合并定植者肺功能下降更明显04临床表现临床表现痰液分层特征1上层泡沫含空气，呈泡沫状2中间浑浊黏液黏液成分，浑浊黏稠3下层脓性成分脓细胞聚集，黄绿色4最下层坏死组织沉渣，含坏死细胞碎片BTS急性加重定义48小时内出现以下6项中3项及以上恶化：咳嗽程度咳痰量脓性痰呼吸困难乏力不适咯血稳定期1持续或反复咳嗽、咳痰或咳脓痰2痰液分层：泡沫→黏液→脓性→坏死3无明显诱因者常隐匿起病急性加重期1咳嗽、咳脓痰加重，伴或不伴肺炎250%～70%病例可发生咯血3大咯血：小动脉侵蚀或增生血管破坏4BTS定义：6项中≥3项恶化干性支气管扩张症以反复咯血为唯一症状体征湿啰音和干啰音杵状指（趾）右心衰竭体征05辅助检查影像学检查层厚≤1mm·无创·易重复>1异常>1正常0.72~0.75双轨征/串珠印戒征蜂窝/卷发树芽征马赛克征"卷发征"严重者典型X线表现囊状支扩显著囊腔，可见气液平面鉴别诊断难点无气液平面时难与肺气肿鉴别CT征象与扫描层面关系征象名称扫描层面关系"双轨征"/串珠状与支气管平行"印戒征"与支气管垂直蜂窝/卷发状多个囊状扩张彼此相邻树芽征/马赛克征小气道黏液嵌塞/呼气相•气道壁增厚（支气管内径<80%外径）、黏液阻塞，部分合并曲霉菌球改变HRCT诊断核心支气管/肺动脉直径比实验室及其他检查实验室检查血常规及炎症标志物急性加重时白细胞、中性粒细胞、CRP升高血清免疫球蛋白合并免疫缺陷者可出现IgG、IgA、IgM缺乏血气分析判断低氧血症和/或高碳酸血症微生物学检查痰涂片染色、痰培养+药敏；找到抗酸杆菌需分型（结核/NTM）病因学检查免疫指标类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体ABPA筛查疑血清IgE、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素PCD诊断流程疑鼻呼出气一氧化氮测定筛查→纤毛上皮电镜检查→基因检测其他检查纤维支气管镜局灶性病变可见弹坑样改变采样病原学/病理诊断明确出血、扩张或阻塞部位局部灌洗肺功能测定限制性、阻塞性或混合性通气功能障碍06诊断与鉴别诊断诊断与评估诊断标准反复咳脓痰、咯血病史+既往诱发支扩的呼吸道感染病史+HRCT显示支气管扩张异常影像学改变→即可明确诊断1痰液检查2肺部CT随访3肺功能4血气分析5实验室检查评分系统用途轻度中度重度BSI预测病情恶化、住院、死亡风险0～4分5～8分≥9分E-FACED预测未来急性加重和住院0～3分4～6分7～9分鉴别诊断疾病鉴别要点慢性支气管炎中年以上，冬春季节咳嗽咳痰明显，多咳白色黏液痰，无反复咯血，双肺散在干湿啰音肺脓肿起病急，高热、咳嗽，大量脓臭痰，X线见局部浓密炎症阴影内空腔液平肺结核低热、盗汗、乏力、消瘦，干湿啰音多局限于上肺，X线及痰结核菌检查可确诊先天性肺囊肿X线见多个边界纤细圆形/椭圆形阴影，壁薄，周围无炎症浸润，CT及支气管造影协助诊断弥漫性泛细支气管炎慢性咳嗽咳痰、活动呼吸困难、慢性鼻窦炎，CT示弥漫小结节影，大环内酯类治疗有效支气管肺癌40岁以上，咳嗽咳痰胸痛，痰中带血，大咯血少见，影像学/痰细胞学/支气管镜确诊07治疗策略治疗基础疾病与控制感染急性加重期开始抗菌治疗前常规送痰培养，等待结果时即应开始经验性治疗抗结核治疗活动性肺结核伴支扩→积极抗结核治疗免疫球蛋白替代低免疫球蛋白血症→免疫球蛋白替代治疗无铜绿假单胞菌高危因素氨苄西林/舒巴坦阿莫西林/克拉维酸第二代头孢第三代头孢莫西沙星左氧氟沙星有铜绿假单胞菌高危因素满足2条及以上①

近期住院②

每年4次以上或近3个月内应用抗生素③

重度气流阻塞（FEV₁<30%预计值）④

最近2周每日口服泼尼松>10mg抗假单胞菌药物头孢他啶头孢吡肟哌拉西林/他唑巴坦头孢哌酮/舒巴坦碳青霉烯类氨基糖苷类喹诺酮类β-内酰胺类青霉素类/酶抑制剂复合制剂氨苄西林/舒巴坦阿莫西林/克拉维酸哌拉西林/他唑巴坦头孢哌酮/舒巴坦头孢菌素类第二代头孢第三代头孢头孢他啶头孢吡肟碳青霉烯类亚胺培南美罗培南喹诺酮类氟喹诺酮类药物莫西沙星左氧氟沙星环丙沙星覆盖革兰阴性菌，对铜绿假单胞菌有良好活性，可单独或联合应用氨基糖苷类抗假单胞菌氨基糖苷类阿米卡星/妥布霉素需联合β-内酰胺类使用，注意肾毒性和耳毒性监测特殊感染与长期抗生素治疗雾化吸入抗生素妥布霉素雾化吸入可有效清除定植微生物，减少急性加重病原体清除治疗首次分离出铜绿假单胞菌且病情进展→环丙沙星500mg2次/日口服2周+后续3个月吸入妥布霉素合并ABPA糖皮质激素（泼尼松0.5～1mg/kg）+抗真菌药物（伊曲康唑）联合治疗疗程较长，需持续监测合并NTM单纯定植或病灶局限、病变较轻→不需抗NTM治疗NTM促进疾病进展或有较高风险→至少三联药物抗NTM治疗最长疗程可达2年合并曲霉菌临床类型：管腔内曲霉球、慢性纤维空洞样改变、急/亚急性侵袭性感染伏立康唑侵袭性感染首选长期抗生素治疗十四/十五元环大环内酯类（阿奇霉素、克拉霉素、红霉素）长期口服可达1年，利用免疫调节作用减少急性加重排除前提：肝肾功能障碍、Q-T间期延长、听力障碍监测指标：肝肾功能、心电图、听力其他治疗措施缺乏循证依据改善气流受限①常规随访肺功能变化，尤其已有阻塞性通气功能障碍者②长效支气管扩张剂（LABA、LAMA、ICS+LABA）可改善气流受限并帮助清除分泌物③目前无常规推荐指征，缺乏循证依据清除气道分泌物物理排痰体位引流雾化吸入黏液溶解剂胸壁震荡正压通气呼吸训练药物黏液溶解剂、痰液促排剂、抗氧化剂乙酰半胱氨酸兼具较强化痰和抗氧化作用免疫调节剂细菌细胞壁裂解产物可减少急性发作长期大环内酯类亦有免疫调节作用⚠

注意心血管、听力、肝功能损害及细菌耐药咯血治疗少量对症治疗，口服卡巴克洛、卡络磺钠、云南白药中等量静脉垂体后叶素或酚妥拉明（注意低钠血症）大出血内科无效→介入栓塞或手术外科治疗与预防外科治疗局限性支扩反复发作经充分内科治疗仍顽固反复→手术切除病变肺组织大出血保守治疗无效来自增生支气管动脉→病变局限者手术，否则支气管动脉栓塞术所有治疗仍致残的合适病例终末期肺功能衰竭→肺移植预防策略疫苗接种肺炎球菌疫苗流感疫苗新冠病毒疫苗免疫调节剂减轻症状、减少急