医学26年：视神经损害诊疗要点 查房课件

1视神经损害的基础认知：解剖与病理生理演讲人视神经损害的基础认知：解剖与病理生理01视神经损害的规范辅助检查流程02视神经损害的临床识别要点03视神经损害的分层诊疗要点04目录医学26年：视神经损害诊疗要点查房课件各位同道，今天我们的教学查房主题是视神经损害的诊疗要点。我从医26年，在眼科临床一线经手的视神经损害病例超过千例，见过太多因为早期识别不足、定性不准确耽误治疗，最终导致不可逆视力损害的病例，也积累了不少经过规范干预成功挽救视功能的经验。今天我们就结合临床实际，由浅入深梳理视神经损害的标准化诊疗要点，帮助大家建立清晰的临床思维。接下来我们先从基础认知开始讲起。01视神经损害的基础认知：解剖与病理生理视神经损害的基础认知：解剖与病理生理视神经是视觉冲动传导的核心通路，只有明确其解剖特点与病理类型，才能对病变做出准确判断。1视神经的分段解剖与损害特点视神经从视网膜神经纤维层汇总处到视交叉，全长约40mm，共分为四段，不同节段解剖结构差异大，损害原因和表现也有明显区别：1视神经的分段解剖与损害特点1.1眼内段从视盘到巩膜筛板，长度约1mm，这一段损害多直接累及视盘本身，常见于缺血性视神经病变、视乳头炎，早期就能通过眼底检查发现异常改变。1视神经的分段解剖与损害特点1.2眶内段从巩膜后出口到视神经管眶口，长度约25mm，眶内段活动度大，很少受到骨性压迫，损害多由眶内占位压迫、眶内炎症累及导致。1视神经的分段解剖与损害特点1.3管内段位于颅骨视神经骨管内，长度约5~10mm，这段空间极为狭小，周围被骨性结构包裹，没有任何缓冲空间，因此颅底骨折、局部水肿很容易直接压迫视神经，是外伤性视神经病变最好发的节段。我2019年收治过一例车祸合并颅脑损伤的年轻患者，急诊接诊时患者神志不清，我们按照常规流程筛查瞳孔，发现患眼RAPD（相对性传入性瞳孔障碍）阳性，立刻加做眼眶CT，发现管内段粉碎性骨折，及时安排减压手术，最终保住了患者0.8的视力，如果当时只关注颅脑损伤忽略了眼部检查，就错过了最佳干预窗口。1视神经的分段解剖与损害特点1.4颅内段从视神经管颅口到视交叉，长度约10mm，这段损害多由垂体瘤、颅咽管瘤等颅内占位压迫，或是颅内炎症、脱髓鞘病变累及导致。2视神经损害的常见病因与病理类型临床接诊时首先要按病因对病变分类，这是后续制定治疗方案的基础，临床最常见的病因分为六大类：2视神经损害的常见病因与病理类型2.1炎症脱髓鞘性包括特发性视神经炎、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）相关视神经炎、MOG相关性视神经炎等，是青年人群视神经损害的首位病因。2视神经损害的常见病因与病理类型2.2缺血性包括前段、后段缺血性视神经病变，是50岁以上人群突发性视神经损害的最常见原因，绝大多数患者合并高血压、糖尿病等基础血管病变。2视神经损害的常见病因与病理类型2.3压迫性包括眶内、颅内占位性病变，骨性结构异常压迫等，多表现为慢性进展性视力下降。2视神经损害的常见病因与病理类型2.4外伤性多为颅底骨折导致视神经管损伤，少数为视神经撕脱伤。2视神经损害的常见病因与病理类型2.5中毒代谢性多由药物（乙胺丁醇、顺铂等）、毒物（甲醇、铅等）累及，或是全身代谢病（糖尿病、尿毒症）继发。2视神经损害的常见病因与病理类型2.6遗传性最常见为Leber遗传性视神经病变，多青年发病，符合母系遗传特点。基础认知我们梳理完了，对于临床医生来说，最重要的就是在首诊时及时识别病变，接下来我们讲核心的临床识别要点。02视神经损害的临床识别要点视神经损害的临床识别要点视神经损害的表现复杂多样，抓住核心症状和体征就能快速锁定病变，避免误漏诊。1核心症状识别视神经作为视觉传导通路，损害后核心症状都和视功能异常相关，我们要重点关注几个特征性表现：1核心症状识别1.1视力下降根据病因不同，进展速度差异极大，急性炎症、缺血、外伤多在数小时到数天内下降到最低点，压迫性、遗传性、中毒性多为数月到数年的慢性进展。1核心症状识别1.2色觉障碍这是视神经损害非常早期的表现，往往比视力下降出现更早，患者多描述为“看东西发雾，红颜色不鲜艳”。我刚工作第二年就碰到过一例28岁的女教师，因为视物模糊三个月换了两副近视眼镜，症状还是加重，来我院首诊的时候视力还有0.5，但是红绿色觉明显减退，进一步查RAPD和视野，发现中心暗点，最终确诊特发性视神经炎，早期干预后视力完全恢复到1.0，这件事给我的印象非常深，从此我要求所有不明原因视力下降的患者，首诊必须查色觉，这个简单的检查能帮我们发现很多早期病变。1核心症状识别1.3视野缺损不同部位损害的视野改变有明确的定位意义，视神经本身病变多表现为中心暗点或弓形暗点，视交叉受压多表现为双颞侧偏盲，视束及以上病变多表现为对侧同向偏盲。1核心症状识别1.4眼球转动痛约80%的急性脱髓鞘性视神经炎会出现眼球转动时的眶后痛，而缺血性、压迫性病变多无疼痛，这是临床上鉴别两类病变的重要依据。2核心体征识别我们要抓住三个核心体征，从首诊就避开误诊陷阱：2核心体征识别2.1眼底视盘改变前段视神经损害早期多会出现视盘水肿，晚期发生萎缩，可以直接在眼底看到，但是后段也就是球后视神经损害早期，眼底多没有异常改变。2核心体征识别2.2眼底正常的视神经损害也就是常说的球后视神经炎，发病1~2周内眼底看不到任何异常，很多年轻医生会误诊为功能性视力下降也就是癔症，我刚工作时就吃过这个亏：一个16岁的高中生，单眼视力下降到0.1，眼底完全正常，当时我差点下功能性病变的诊断，后来查了RAPD是阳性，进一步查VEP明确了视神经损害，最终确诊球后视神经炎，干预后视力完全恢复。所以这里我再次强调：只要RAPD阳性，一定是器质性视神经损害，绝对不能随便诊断功能性病变。2核心体征识别2.3相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）这是诊断单侧视神经损害最简便、最特异的体征，我从医26年，只要碰到单侧不明原因视力下降，第一个查RAPD，这个检查只需要手电筒，半分钟就能做完，敏感性特异性都很高，从来没有失手过，可以很容易区分开屈光不正、伪盲和器质性视神经损害。3不同病因视神经损害的临床特征总结为了方便大家快速定性，我把常见病因的核心特征总结如下：012.3.2缺血性视神经病变：中老年发病，有高血压糖尿病病史，突发无痛性视力下降，多伴视盘局限性水肿。032.3.4外伤性视神经病变：明确外伤史，外伤后即刻或数小时内出现视力下降，多合并颅底骨折。052.3.1脱髓鞘性视神经炎：青年发病，急性视力下降伴眼球转动痛，色觉障碍明显，多为单眼发病。022.3.3压迫性视神经病变：慢性进展性视力下降，症状逐渐加重，早期多不被重视，很多患者先去配镜矫正，耽误了病情。042.3.5中毒代谢性视神经病变：有明确用药史或毒物接触史，双眼对称性视力下降，063不同病因视神经损害的临床特征总结进展缓慢。刚才我们梳理了临床识别的要点，识别出可疑病变后，我们需要按照规范流程做辅助检查，明确病变的定位和定性，接下来我们讲辅助检查的规范流程。03视神经损害的规范辅助检查流程视神经损害的规范辅助检查流程辅助检查不是越多越好，我们要按照分层检查的思路，先做基础无创检查明确方向，再做进阶检查明确病因。1首诊必需完成的基础检查01这三项检查无创、廉价，必须在首诊完成，能给我们明确临床方向：023.1.1最佳矫正视力、色觉检查、RAPD检查：这三项是最基础的核心检查，全程不超过5分钟，能初步明确是否存在视神经损害。033.1.2散瞳眼底检查：直接观察视盘形态，有没有水肿、萎缩、出血，区分是前段还是后段病变。043.1.3静态自动视野检查：能早期发现患者主观没有感受到的视野缺损，明确病变的定位，也能作为后续治疗效果的评估依据。2定位定性的进阶检查基础检查提示视神经损害后，需要进一步做进阶检查明确病因：3.2.1视神经纤维层OCT扫描：能定量测量视神经纤维层的厚度，早期发现亚临床的视神经萎缩，对于病变分期、随访都有非常重要的价值，现在已经成为视神经损害的常规检查。3.2.2视觉诱发电位（VEP）：能客观评估视神经的传导功能，对于不能配合主观检查的患者、伪盲的鉴别，都有不可替代的作用。3.2.3影像学检查：CT对骨性结构的显示更好，适合怀疑外伤性视神经病变、钙化性病变的患者；MRI对软组织的分辨率更高，怀疑炎症、占位、脱髓鞘病变的，一定要做视神经增强MRI，能清楚显示视神经的增粗、水肿、占位，还能发现颅内的脱髓鞘病灶。2定位定性的进阶检查3.2.4血清学与脑脊液检查：怀疑脱髓鞘性视神经炎的患者，必须常规检测AQP4-IgG和MOG-IgG，区分是特发性视神经炎还是NMOSD、MOG相关性疾病，这三类疾病的治疗方案和预后差异极大。我2021年碰到过一例35岁男性，第一次发急性视神经炎，常规筛查发现AQP4-IgG阳性，及时给予了长期免疫抑制治疗，现在两年多都没有复发，如果按普通特发性视神经炎只冲击一次激素，大概率短时间内就会复发，反复复发会导致不可逆的视神经萎缩。明确了病变的定位和定性，接下来就是核心的治疗，我们接下来分层讲解诊疗要点。04视神经损害的分层诊疗要点视神经损害的分层诊疗要点视神经损害的治疗核心是对因干预，根据病变急慢程度分层处理，把握好干预时机。1急性视神经损害的急救干预原则急性视神经损害指的是一周内发生的视力下降，需要及时干预挽救视功能，不同病因的干预原则不同：4.1.1急性脱髓鞘性视神经炎：按照我国2022版脱髓鞘性视神经炎诊疗指南，特发性视神经炎首选大剂量甲泼尼龙冲击治疗，1g/d静滴3天，之后改为口服泼尼松逐渐减量，总疗程不超过12周，不推荐长期小剂量激素维持。而对于NMOSD或MOG相关性视神经炎，激素冲击后需要长期给予免疫抑制治疗，预防复发。4.1.2外伤性视神经病变：目前学界对于手术减压还有一定争议，但是结合我26年的临床经验，只要符合以下三个条件，建议尽早手术：受伤后72小时以内，患眼还有光感以上的视力，排除颅脑损伤等手术禁忌症，尽早做视神经管减压术。我2017年收治过一例22岁高处坠落的患者，伤后左眼视力只有眼前手动，CT提示视神经管粉碎性骨折，伤后12小时我们就做了减压手术，术后三个月视力恢复到0.6，生活工作完全不受影响。如果伤后已经无光感超过48小时，视神经已经发生不可逆坏死，手术的意义就很小了。1急性视神经损害的急救干预原则4.1.3急性前段缺血性视神经病变：目前循证医学不推荐常规使用大剂量激素治疗，核心治疗是控制血压、血糖、血脂等基础血管病，给予改善微循环、营养神经治疗，如果确诊是巨细胞动脉炎继发的，才需要大剂量激素治疗。2慢性视神经损害的对因治疗要点慢性视神经损害的核心是去除病因，阻止病变进展：4.2.1压迫性视神经损害：一旦确诊，尽早手术解除压迫，干预时机直接决定预后，我之前碰到过一例52岁的女性，两年内换了四副眼镜，视力越来越差，一直没有做眼底检查，来我这里的时候视力只有0.1，视野提示双颞侧偏盲，MRI发现垂体瘤压迫视交叉，手术切除肿瘤后半年，视力恢复到0.8，如果再来晚一年，视神经已经完全萎缩，就不可能恢复了。4.2.2中毒代谢性视神经损害：第一时间停用可疑药物，脱离毒物接触，然后给予大剂量B族维生素、神经营养治疗，多数早期患者能恢复良好。我前几年碰到过一例肺结核患者，吃乙胺丁醇三个月出现双眼视力下降，确诊中毒性视神经病变后立刻停药，给予大剂量甲钴胺治疗，三个月后视力回到了病前水平。2慢性视神经损害的对因治疗要点4.2.3遗传性视神经病变：以往没有有效的治疗方法，现在Leber遗传性视神经病变已经有获批的基因治疗药物，对于发病半年内的14岁以上患者，治疗后多数能获得明显的视力提高，我中心目前也在参与相关的临床研究，已经入组的5例患者中，有3例视力提高了2行以上，给这类以往不可治的疾病带来了新的希望。3视神经萎缩的维持治疗与康复STEP1STEP2STEP3STEP4对于已经发生不可逆视神经萎缩的患者，我们的目标是延缓病变进展，提高患者的生活质量：4.3.1长期维持神经营养、改善循环治疗：常用的甲钴胺、胞磷胆碱、银杏叶提取物等，都能起到延缓萎缩进展的作用。4.3.2规范的视觉康复训练：对于残留部分视功能的患者，视觉康复训练能帮助患者更好的利用残留视力，提高生活自理能力。4.3.3定期随访：尤其是自身免疫相关的视神经损害，需要每3~6个月复查视功能3视神经萎缩的维持治疗与康复和影像学，及时发现复发苗头，早期干预。今天我们从基础解剖、临