非恶性气道阻塞的管理原则总结2026

非恶性气道阻塞的管理原则总结2026具有临床意义的中心气道阻塞(Centralairwayobstruction,CAO)

通常定义为气管、主支气管或中间段支气管的横截面积(CSA)减少超过

50%。此外，声门下区（从真声带正下方延伸至环状软骨下缘）也可能受累。非恶性CAO包含广泛的病因和疾病，需要个体化的治疗方法。与恶性疾病一样，非恶性疾病可通过腔内（内源性）阻塞和腔外（外源性）压致使中心气道变窄。此外，非恶性CAO可动态影响中心气道的通畅性。从机制角度看，非恶性CAO可大致分为结构性和功能性阻塞（表1）。尽管其病因起源和阻塞机制存在差异，但非恶性CAO患者的预期寿命很少受到气道病理本身限制。这与预后不良的恶性CAO形成鲜明对比。因此，对于非恶性CAO患者，应优先考虑能提供更持久效果的治疗方法，如外科手术，而非通常仅提供暂时缓解的治疗性支气管镜检查。然而，手术的可行性取决于患者的手术耐受性和手术专业技术的可及性。此外，大量非恶性CAO患者可能因喘鸣和呼吸困难急性发作，需要紧急或急救治疗性支气管镜检查。在这种情况下，支气管镜干预是比手术更快、更安全的选择。治疗性支气管镜检查和气道手术是密切相关的学科，应是互补和协作的关系，而非竞争关系。比较它们的结局很困难，因为外科研究通常排除不能手术的患者，而支气管镜研究则主要报告这些病例的情况。尽管如此，管理原则包括：(1)初始评估与气道稳定，(2)全面的临床评估，(3)制定治疗计划（图1）。这些步骤中的每一步最好在多学科框架内进行，同时考虑重要因素，如患者偏好、支气管镜和外科专业技术的可及性，以及病理生理学和自然史等疾病特异性特征。表1按狭窄类型分类的非恶性中心气道阻塞狭窄类型示例结构性腔内阻塞非恶性气道肿瘤：错构瘤、纤维瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、纤维上皮瘤、乳头状瘤、血管瘤

非恶性弥漫性气道病变：淀粉样变性、气管支气管骨化症、支气管内真菌感染（细支气管炎和假膜）外源性压迫/扭曲外源性压迫：甲状腺肿、纵隔囊肿、淋巴结肿大、右侧或双主动脉弓、血管环、主动脉瘤（经血管内移植物修复治疗后）、纤维化性纵隔炎

扭曲：全肺切除术后综合征结构/瘢痕医源性/特发性狭窄：插管后/气管切开后气管狭窄、术后支气管狭窄、特发性喉气管狭窄

感染性/炎性狭窄：结核后气管支气管狭窄、肉芽肿性多血管炎、复发性多软骨炎、结节病功能性/动力性（呼气性中心气道塌陷）气管支气管软化(TBM)：复发性多软骨炎、Mounier-Kuhn综合征

过度动态性气道塌陷(EDAC)：哮喘、COPD、病态肥胖结构性(Structural)功能性(Functional)管腔内梗阻(IntraluminalObstruction)非恶性肿瘤/弥漫性气道病变↓机械减瘤术支气管热消融(Brcablation)=激光、APC、电凝、冷冻治疗TBM（结核性支气管病变）治疗潜在病因+CPAP（持续气道正压通气）↓若上述治疗失败则放置支架若支架置入试验成功则考虑手术=气管切除术、气管成形术外源性压迫/扭曲(ExtrinsicCompression/Distortion)↓大多数情况下行手术（纤维性纵隔炎除外：必要时放置支架）↑重新考虑手术EDAC（外源性气道压迫）大多数情况下无需治疗必要时给予CPAP狭窄/瘢痕(Stricture/Scar)PITS/PTTS,ILTS,结核后狭窄*↓如适用则治疗结核(TB)简单狭窄：径向切开与扩张复杂狭窄：径向切开与扩张±支架置入炎症性气道狭窄*避免手术/支架置入免疫抑制是关键肉芽肿性多血管炎：径向切开与扩张±病灶内类固醇/丝裂霉素C复发性多软骨炎：针对局灶性狭窄进行扩张±支架置入图1非恶性中心气道阻塞的管理流程图

APC：氩等离子体凝固，EC：电凝，PITS：插管后气管狭窄，PTTS：气管切开后气管狭窄，TB：结核，TBM：气管支气管软化，EDAC：过度动态性气道塌陷，CPAP：持续气道正压通气33.2管理原则33.2.1初始评估与气道稳定在疑似CAO患者的初始评估中，医生必须决定是否需要紧急建立气道安全。伴有喘鸣和/或呼吸衰竭（低氧血症或高碳酸血症）的呼吸窘迫是立即干预的明确指征。由于一部分CAO患者可能在急诊室急性发作，鼓励在系统层面制定特定于机构的、理想情况下涉及急诊医师、麻醉医师、介入肺病医师和耳鼻喉科医师的气道稳定方案。此处复现了作者所在机构使用的一个方案示例（图2）。如果需要进行气管插管，应由经验丰富的操作者执行。选择能够无困难地通过气管狭窄的适当尺寸的气管插管(ETT)至关重要。如果不可行，不应强行将ETT插入狭窄节段，因为这可能导致创伤性出血、肿胀或支气管内病变移位，可能造成完全气道闭塞和心搏呼吸骤停。如果无法通过狭窄段，ETT尖端应放置在病变近端，并轻轻吸引气道。或者，可以使用声门上装置，如喉罩。通常建议在非恶性CAO病例中尽可能避免先行气管切开术，因为它有使病变范围扩大和限制未来手术选择的风险。如果临床状态和后勤条件允许，前往手术室进行紧急硬质支气管镜检查可能是另一种选择。若在使用ETT或硬质支气管镜稳定气道时，高度担心气道丧失，且VVECMO可用，可在心胸外科医生和灌注师支持下提前启动VVECMO。

[1]。对于大多数气道手术，VVECMO优于静脉-动脉(VA)ECMO，因为它能提供更好的上半身氧合，前提是没有明显的心脏或血管病变。抢先性ECMO的另一种方法是备用ECMO。包括将两个接入鞘（例如5Fr）置入股血管，并确保预先准备好的回路和合适的静脉/动脉插管在现场可用。必要时，这些鞘允许外科医生快速重新引导并更换为ECMO插管，以便迅速启动ECMO。根据所用ECMO的模式，插管的血管可包括静脉、动脉或两者兼有。在没有明显呼吸窘迫和喘鸣/呼吸衰竭的情况下，酌情采用期待性管理，包括湿化氧疗、胸部理疗或口咽吸引。雾化生理盐水、N-乙酰半胱氨酸和其他药物已用于改善黏液纤毛清除功能，但它们也有诱发支气管痉挛的风险。33.2.2临床评估33.2.2.1表现出的症状和体征CAO的临床表现取决于患者气道狭窄的严重程度和心肺储备。通常，狭窄的中心气道症状在CSA减少超过50%时才会显现。这是因为通过此程度狭窄的气道压力下降与通过正常声门孔径所观察到的压力下降相似[2]。症状学与气道压力下降幅度的增加呈正相关。随着狭窄变得更加严重，通常首先注意到的症状是活动耐量下降。这是因为体力消耗会增加气流速率，导致通过狭窄气道段的压力下降更大。在严重狭窄的情况下，即使在低流速下，由于显著的压力下降，症状也可能在静息时出现。传统上认为，气管直径约为8mm可能在体力活动期间诱发症状，而直径为5mm即使在静息时也可能引发症状。然而，这些数值仅为估计值；实际症状可能因个体气道大小和基础心肺储备的差异而异。例如，上述因素之间的复杂相互作用可能导致年轻且身体健康的患者即使有严重的气道阻塞，症状也轻微或无。他们可能仅在感染等诱发事件因随之而来的黏膜水肿或黏液嵌塞而引发症状性气道闭塞时才就诊。除呼吸困难外，呼吸杂音是另一个常见症状。区分喘鸣和喘息仍然至关重要，因为喘鸣总是提示上气道或中心气道的严重阻塞。然而，当存在大量气道分泌物时，进行这种区分在临床上可能具有挑战性。此外，位于更远端的CAO可能表现为喘息而非喘鸣。在没有基础阻塞性气道疾病（如哮喘或COPD）的情况下新近出现的喘息是一种常见但非特异性的表现。然而，如果病史询问发现有气管插管、气管切开、肺结核或全身性疾病（如肉芽肿性多血管炎或复发性多软骨炎）病史，则必须提高警惕。另一个危险信号是，对疑似哮喘或COPD启动的常规吸入剂治疗反应欠佳。听诊时发现局限性或单音性干啰音也是一个可疑的体征。喘鸣需要迅速评估气道，若伴有呼吸窘迫则可能需要稳定气道。必须强调的是，初始评估不应仅通过鼻内镜关注上气道，尤其当该检查未发现任何病理改变时。这是为了确保不会无意中遗漏严重的上段气管狭窄。低氧血症或高碳酸血症性呼吸衰竭的存在也表明需要紧急干预的CAO。33.2.2.2诊断工具影像学检查

胸部X线片(CXR)通常正常，因此相对无帮助。然而，应始终注意气管和主支气管，因为这些气道的狭窄有时在CXR上可见。

胸部计算机断层扫描(CT)是首选的影像学检查，因为它能提供关于病变特征和阻塞机制的重要信息。还可识别临床后遗症，如黏液潴留、肺不张、阻塞性肺炎和空气潴留。通过容积再现进行三维重建是评估气道解剖结构的支气管镜评估的另一种补充技术。配对吸气末-动态呼气末胸部CT是评估呼气性中心气道塌陷的无创性支气管镜替代方法[3]。肺活量测定法

如果流量-容积曲线显示吸气支或呼气支变平，肺活量测定法对诊断CAO可能有用。如果存在异常，流量-容积曲线可提供有关病变的重要信息，例如阻塞是固定性还是可变性，以及在可变性阻塞情况下的位置（胸外或胸内）。流量-容积曲线上的双相模式（图3a）可能提示主支气管的支气管内阻塞。呼气支上出现锯齿状外观（图3b）可能提示气管支气管软化(TBM)

或在适当背景下的上气道肿瘤，因为该征象是非特异性的，也可见于阻塞性睡眠呼吸暂停、上气道烧伤、帕金森病和神经肌肉疾病患者。重要的是要认识到，最大吸气和呼气流量率的下降直到气道显著狭窄时才会发生。这意味着流量-容积曲线的异常通常是晚期征象。支气管镜检查

气道支气管镜评估是气道阻塞的首选诊断方法。支气管镜操作的时间和选择取决于患者的临床状态和支气管镜医师的思维过程。对于非紧急病例，一些专家建议对所有病例进行常规可弯曲支气管镜检查，而另一些专家则倾向于避免这一额外操作——尤其是在临床评估已经提示患者很可能需要治疗性支气管镜检查的情况下。在这种情况下，直接进行硬质支气管镜检查可能是更好的选择。对严重气道阻塞患者进行可弯曲支气管镜检查具有固有风险。首先，支气管镜可能进一步损害气道并加重呼吸衰竭。虽然使用超细或小儿支气管镜可以减轻这种风险，但必须记住，为操作而施行的中度镇静也可能抑制呼吸驱动，导致呼吸衰竭。尽管有证据表明，在急性呼吸衰竭(ARF)患者中进行可弯曲支气管镜检查时，高流量鼻导管和无创通气/持续气道正压通气(CPAP)可有效改善氧饱和度，但这些研究中ARF的根本原因很少是CAO。如果无法避免该操作，则只能由经验丰富、技术熟练的支气管镜医师在具备支持高级气道管理（包括紧急气管切开术）的机构中进行。任何关于建立气道安全能力的不确定性都应提示直接使用硬质支气管镜进行评估。同样，临床不稳定的患者，例如表现为喘鸣和呼吸窘迫，或缺氧/高碳酸血症性呼吸衰竭的患者，应直接进行硬质支气管镜检查而非可弯曲支气管镜检查。这种方法允许支气管镜医师在全身麻醉(GA)下以更可控的方式检查气道。全身麻醉的维持通常通过全凭静脉麻醉(TIVA)使用丙泊酚实现[4]。常用的镇痛药包括芬太尼和瑞芬太尼。使用非去极化神经肌肉阻滞剂（如罗库溴铵）实施的肌肉麻痹有助于硬质支气管镜的插入和操作本身。根据设备和专业知识的可用性，可采用常规通气或喷射通气（高频或低频，即手动）。常规模式在封闭系统内运行，因此对回路泄漏敏感。显著的泄漏可能导致呼吸机风箱塌陷，需要术中故障排除，如手动通气、填塞患者口咽部以减少泄漏，甚至中断操作。相反，喷射通气作为开放系统，对支气管镜医师更方便，因为泄漏不再是一个问题。然而，它存在高碳酸血症和气压伤的风险。在硬质支气管镜检查期间，还可以使用更大的器械进行更广泛的治疗选择。此外，可弯曲支气管镜仍可通过硬质镜检查肺叶和段支气管。支气管镜可以详细评估病变特征（例如位置、阻塞类型和长度）、阻塞远端的气道通畅性以及黏膜异常（如活动性炎症）。如果诊断不明确，可进行腔内活检，但需注意潜在出血。虽然这种出血通常是自限性的，但它可能加重气道狭窄。硬质支气管镜检查提供了更安全的条件，特别是对于狭窄气管病变的活检，因为它可以确保气道安全、改善吸引能力，并允许使用硬质镜筒直接填塞止血。CAO的标准分类系统尚未建立，主要是因为喉气管狭窄历来由多个专科管理，导致存在多个分类系统，各有侧重。理想情况下，分类系统不仅应提供描述性数据，还应指导用户选择潜在的治疗方案。这将在下一节中更详细地探讨。33.2.3治疗方案的制定33.2.3.1气管支气管手术非恶性CAO的手术选择包括气管切除端端吻合术、支气管袖式切除术和气管成形术。气管和支气管切除术通常用于结构性狭窄，而气管成形术用于功能性阻塞如TBM。在气管成形术中，后壁膜部被折叠并缝合到聚丙烯网片上。该网片作为夹板，通过促进纤维化并防止后壁膜部塌陷进入气管管腔来加强后壁膜部。涉及少于一半气管长度的病变通常可以切除。减少吻合口线的张力是一个关键的手术考虑因素，可通过各种气管松解操作来实现。吻合口张力是术后并发症如再狭窄、伤口裂开和吻合口漏的主要风险因素[5]。出于上述原因，气管支气管病变最好从一开始就通过手术矫正，而不进行先前的干预，如治疗性支气管镜检查或气管切开术。在必须进行干预的情况下（例如用于紧急气道稳定），操作者必须注意避免无意中将任何气管病变延长至≥40mm。然而，对于有多种合并症导致全身麻醉高风险的患者，以及那些有炎性狭窄的患者，仍可能无法进行手术。33.2.3.2支气管镜介入治疗结构性阻塞

在恶性CAO中，治疗策略是直接的，因为它们基于阻塞类型——内源性、外源性或混合性。然而，在非恶性CAO中，由于病因广泛，阻塞机制和适当的治疗选择各不相同。由于各病种特征存在显著重叠，分类也具有挑战性。显示了根据Freitag中心气道狭窄分类改编的拟议流程图（图1）[6]。非恶性CAO首先分为结构性和功能性。结构性阻塞是指气道狭窄不受呼吸影响。狭窄可由以下原因引起：(1)

腔内新生物/病变，(2)气管支气管树邻近结构病变引起的外源性压迫，以及(3)

管壁瘢痕和狭窄（图4）。管壁瘢痕和狭窄可由感染性、医源性或炎性原因引起。在某些病例中，原因是特发性的。2005年，美国食品药品监督管理局发布了一份建议，警告在良性气道疾病中使用金属支架，指出并发症显著增加。尽管有支持覆膜金属支架用于非恶性CAO的新数据出现，作者仍坚持认为硅酮气管支气管支架应继续作为首选治疗方案。功能性/动力性阻塞或呼气性中心气道塌陷

功能性阻塞也称为动力性阻塞，通常发生在呼气期间，由于胸内压相对于腔内压升高所致。它包括两种类型：过度动态性气道塌陷(EDAC)和TBM。动态性气道塌陷，即咳嗽或用力呼气时后壁膜部内陷和气道狭窄，是一个正常的生理过程。然而，当这种塌陷过度，气道CSA减少>50%时，称为EDAC，常见于健康个体或更常见于阻塞性气道疾病（如哮喘和COPD）和病态肥胖患者。EDAC通常不一定需要治疗。相反，TBM是由于软骨环破坏导致气管或支气管壁薄弱所致，严重时可能需要手术气管成形术或支架置入等干预措施。EDAC和TBM均可通过动态胸部CT或可弯曲支气管镜诊断。33.3非恶性气道阻塞的处理33.3.1结构/瘢痕33.3.1.1医源性/特发性狭窄插管后/气管切开后气管狭窄

在结核病非流行地区，该病是非恶性气管狭窄的最常见原因。损伤由插管或气管切开造成的直接黏膜创伤或长时间机械通气期间气管插管(ETT)

气囊引起的压力性坏死所致。据推测，此类损伤以及缺血和ETT

气囊或气管切开套管施加的生物力学应力可能破坏正常的愈合过程，导致细胞外基质过度积聚，最终形成纤维性狭窄。插管后气管狭窄(PITS)

最常影响气管的上三分之二，对应于充盈的ETT

气囊部位。尽管低压、高容量气囊的使用降低了其发生率，但在接受机械通气的重症COVID-19肺炎幸存者中，PITS病例显著增加。考虑到气管黏膜的平均毛细血管压力在20和30cmH₂O之间，建议每日监测ETT或气管切开套管（如果气囊已充气）的气囊压力并维持在

30cmH₂O以下，以最大程度降低黏膜缺血风险。与气管狭窄相关的其他危险因素包括气管炎、肥胖、酸反流、俯卧位和循环性休克。在气管切开后气管狭窄(PTTS)中，潜在的狭窄部位是：(1)造口处，(2)

气管切开套管可充气套囊周围，(3)造口与气囊之间，以及(4)气管切开管尖端可能撞击气管后壁的部位。造口处阻塞可表现为肉芽组织、造口上方的后壁瓣或由骨折软骨引起的三角形（所谓的A形）狭窄（图5b）。PITS和PTTS中的“气囊部位”病变由缺血性压力性溃疡引起，最初表现为气管炎，随后进展为环形狭窄。对于PITS和PTTS，区分单纯性狭窄和复杂性狭窄（图5）至关重要，因为它们对支气管镜干预的治疗结局不同。此外，如果需要支架置入，推荐使用硅酮支架。PITS和PTTS中的单纯性狭窄可使用激光或EC辅助的机械扩张（黏膜保留技术）治疗，成功率在66%和95%之间[10,11]。相比之下，PITS和PTTS中的复杂性狭窄对放射状切口和球囊扩张的失败率很高(>30%)，通常需要多次扩张尝试。在这些情况下，气道支架可以延长扩张后的气道通畅时间，并让正在持续的炎症逐渐消退（图11）。支架置入的狭窄有时会成熟并在结构上变硬，使得患者在支架取出后仍无症状。除合适尺寸外，声门下和上段气管支架可使用聚丙烯缝线进行外部固定，以最大程度降低移位风险（图12）。最佳支架置入持续时间未知，应根据患者症状和支气管镜发现进行个体化。33.3.1.2感染性/炎性狭窄结核后气管支气管狭窄

在结核病流行地区，结核后气管支气管狭窄是非恶性CAO的最常见原因。这些患者大多数是女性(82%)，中位年龄为43岁[14]。诊断结核后气管支气管狭窄可能具有挑战性。如果患者尽管接受了适当的结核病治疗，但仍表现出持续咳嗽、劳力性呼吸困难或呼吸杂音，应保持高度怀疑。发病机制包括结核杆菌从感染的实质或空洞直接播散、支气管周围淋巴或血行播散、从感染的纵隔淋巴结直接播散（支气管-淋巴结瘘），以及细菌的直接吸入和定植。左主支气管(LMB)比右主支气管或气管更常受累（图14）。这种现象被认为是由于主动脉弓对LMB的解剖压迫，以及结核病中左侧纵隔和肺门淋巴结更频繁受累，使LMB易于发生支气管内感染。在大多数结核后气管支气管狭窄病例中，仅单个部位受累。一项随机对照研究发现，与安慰剂相比，辅助性皮质类固醇对支气管内结核的支气管镜下表现无影响。手术切除被认为是根治性治疗，但其成功受到狭窄特征、是否具备手术专业技术、术后发病率/死亡率以及患者优先事项/偏好的限制。仅球囊扩张在不到10%的患者中维持气道通畅，大多数最终需要支架置入[14]。置入直型硅酮支架后气道的总体通畅率在支架放置1.5–2年后为70%。支架的常见并发症包括再狭窄(19%)、肉芽组织形成(17%)、支架移位(11%)和黏液淤积(2%)。肉芽肿性多血管炎(GPA)

GPA通常影响耳鼻喉系统、肺和肾脏。肺部表现包括气道受累，如声门下（高达25%的患者）和气管支气管狭窄，或实质病变，如结节、空洞和肺泡出血。需要强调的是，在炎性狭窄中，与非恶性CAO的其他病因不同，手术很少是首选治疗选择。这是因为这些疾病对免疫抑制剂反应良好，并且担心术后伤口愈合不良。因此，主要方法是免疫抑制与内镜治疗相结合。用于GPA的免疫抑制剂包括糖皮质激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环孢素和利妥昔单抗，药物的选择取决于疾病严重程度。内镜治疗通常包括放射状切口、扩张以及病灶内注射甲泼尼龙或丝裂霉素C(MMC)[15,16]。在临床研究中，病灶内注射甲泼尼龙的剂量范围一般为每个注射部位20mg至80mg。MMC的浓度及其应用持续时间也存在显著差异。然而，一个常用的方案包括给予1mlMMC（浓度：0.4mg/ml，持续4分钟，总剂量为0.4mg）。可能需要多次的病灶内注射甲泼尼龙或MMC。在GPA中不鼓励放置气道支架，因为支架置入似乎会引发更多炎症。有时需要气管切开术来治疗危及生命的声门下狭窄或喉和上段气管的慢性不可逆损伤。复发性多软骨炎(RP)

RP的特征是炎症导致的软骨退化和破坏。约20%的RP患者出现气道受累[17]。这可以多种方式表现，包括声门下狭窄（图15）、局灶性气管支气管狭窄（可能是单发或多发）以及局灶性或弥漫性TBM。最初的阻塞是由水肿引起的，随后软骨损伤导致软化。治疗的主要方法仍然是使用类固醇和类固醇节约剂（如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素和环磷酰胺）进行免疫抑制，药物选择取决于疾病严重程度。手术或支气管镜干预的作用有限，因为气道病变通常是广泛且弥漫性的。尽管如此，局灶性气管支气管病变可以通过扩张和/或支架置入来处理，而难治性声门下狭窄可能需要气管切开术。对于与弥漫性TBM相关的病例，持续气道正压通气可能是一种有效的治疗选择。结节病

患者通常表现为肺门或纵隔淋巴结肿大和/或肺部浸润。多达三分之二的患者可见不同程度的气道受累，但中心气道受累的确切发生率仍不清楚。气道中的肉芽肿性炎症可导致黏膜水肿、红斑、血管增多、鹅卵石样改变，以及罕见的支气管内肿块。鹅卵石样外观是由于存在小的、黄色、蜡样的结节，大小为2–4mm，实际上是结节病肉芽肿。在结节病中，由于邻近淋巴结肿大导致的外源性气道狭窄比支气管内阻塞更常见。中叶支气管尤其脆弱，因为它与中间段支气管成锐角且周围有密集的淋巴结网络。由于结节病的自然史多样（可能复发或进展），通常避免手术干预。通过扩张和加强免疫抑制可为局限性狭窄提供暂时缓解，而支架置入则特别保留用于与TBM相关的病例。33.3.2腔内阻塞33.3.2.1非恶性气道肿瘤错构瘤和其他软组织肿瘤

气道良性肿瘤罕见，这些肿瘤往往位于肺实质。例如错构瘤、纤维瘤、平滑肌瘤和脂肪瘤（图16、17和18）。其中，支气管内错构瘤是最常见的良性气道肿瘤类型，但仅占所有肺错构瘤的1.4%[18]。有症状的支气管内错构瘤的治疗选择包括机械减瘤、激光治疗、氩等离子体凝固、电圈套器和冷冻疗法。支气管内错构瘤有复发倾向，因此可能需要多次重复支气管镜操作。其他支气管内气道肿瘤（如纤维瘤、平滑肌瘤和脂肪瘤）的管理原则相似。仅当这些肿瘤引起呼吸困难或复发性肺炎等阻塞性并发症时才需要干预。主要的治疗方式是治疗性支气管镜检查。持续随访监测临床症状至关重要，因为这些肿瘤有复发倾向，尽管速度缓慢。喉气管乳头状瘤病和先天性声门下血管瘤

喉气管乳头状瘤病(LTP)（图4a）和先天性声门下血管瘤是儿童良性喉部肿瘤的两个最常见原因。LTP与人乳头瘤病毒(HPV)相关，尤其是HPV6型和11型。已知有两种形式的LTP：幼年发病型——也称为复发性呼吸道乳头状瘤病(RRP)——和成人发病型LTP。LTP的确切传播方式仍不清楚，尽管RRP与分娩期间的垂直传播有关。RRP的临床病程也往往比成人发病型更具侵袭性，常导致CAO，治疗后易复发，通常需要多次重复操作。RRP中突出的腔内病变通常影响声带和上段气管，主要由耳鼻喉科医生使用喉显微外科手术联合激光切除来处理。先天性声门下血管瘤是血管畸形，通常在出生后第一年内出现。这些无蒂、可压缩的病变位于声门下气道的后外侧表面。无症状的病变仅通过观察等待其完全消退。在气道阻塞的情况下，激光消融对LTP和先天性声门下血管瘤已被证明是有效的。操作者在LTP激光消融过程中通过吸入激光产生的烟雾传播病毒的可能性已被研究[19]。虽然激光烟雾中的活动病毒载量被认为太低而无法构成传播风险，但对于所有治疗性支气管镜操作，空气传播预防措施仍应是标准。此外，激光消融应分阶段进行，以避免发生声门下狭窄。这些病变的手术切除具有挑战性，因为它们既没有明确边界也没有包膜。33.3.2.2非恶性弥漫性气道病变气管支气管骨化症(TO)

TO是一种罕见疾病，其特征是黏膜下骨软骨结节突入气管支气管腔[20]。它最常影响气管远端三分之二，但后壁膜部不被累及，因为病变从软骨前外侧发生。诊断通常通过支气管镜下典型表现做出：弥漫性象牙白或黄色结节起源于气道软骨。由于结节质地坚硬，进行活检可能具有挑战性。大多数TO病例是偶然发现的，尽管有些可能表现为咳嗽或咯血。由于大多数患者无症状，通常不需要治疗。如果这些病变引起明显的CAO导致症状或复发性肺炎，可考虑支气管镜减瘤、冷冻疗法、激光治疗和体外放疗。淀粉样变性

淀粉样变性的特征是在组织细胞外基质中异常前体蛋白以淀粉样纤维形式沉积，导致器官功能障碍。气管支气管淀粉样变性(TBA)发生在大约1%的淀粉样变性病例中，并且更常与局限性而非系统性淀粉样变性相关[21]。在胸部CT上，TBA可能显示气道增厚或钙化，气管病变典型地不累及后壁膜部。支气管镜表现包括各种异常，如黏膜水肿、血管增多和不平整表面，范围从小黄色黏膜结节到显著的鹅卵石样改变。这些表现可伴有或不伴有气道阻塞。TBA的组织病理学显示刚果红染色在偏振光下呈苹果绿色双折射。TBA的治疗选择包括支气管镜干预和体外放疗。在进行支气管内活检或使用激光、氩等离子体凝固或冷冻疗法等方式消融时，预测和准备潜在的出血并发症至关重要。很少需要支架置入和手术。中等剂量(20–24Gy)的EBRT可改善症状，并持续改善FEV1超过6年。全身性药物治疗（美法仑-皮质类固醇治疗）或干细胞移植仅用于系统性淀粉样变性的病例。支气管内真菌感染（支气管结石、假膜）

支气管内真菌感染的范围可从轻微黏膜改变到明显的CAO。已涉及的几种菌种包括组织胞浆菌、曲霉菌、念珠菌、隐球菌、球孢子菌和毛霉菌目。组织胞浆菌病可通过几种机制导致气道阻塞：(1)钙化淋巴结肿大的直接压迫，(2)淋巴结侵蚀进入气道并形成支气管结石，(3)发生纵隔肉芽肿和纤维化性纵隔炎。支气管结石会触发肉芽组织形成，这可能会阻塞气道管腔或出血导致咯血。类似地，纵隔肉芽肿和纤维化性纵隔炎可分别通过肉芽肿瘘管进入气道或直接压迫导致CAO。在支气管镜下取出支气管结石时需要极度谨慎，因为可见的支气管内成分可能只是更大病变的“冰山一角”，最终可能需要胸外科手术和支气管结石切开术。尽管进行了手术干预，仍有近15%的病例存在狭窄复发或持续的风险。在选定的纤维化性纵隔炎病例中，如果没有明显的伴随血管阻塞（血管阻塞可导致支气管镜检查期间过度出血），扩张和硅酮气道支架置入可能对治疗外源性CAO有益。曲霉菌气管支气管炎是侵袭性肺曲霉菌病的一种罕见表现，具有高死亡率。它分为三种类型：阻塞型、溃疡型和假膜型。抗真菌治疗仍是主要治疗方法。在需要支气管镜干预的明显CAO病例中，清除厚厚的黏液栓和假膜具有挑战性，后者容易出血。33.3.3外源性压迫/扭曲中心气道可能受到周围结构（如甲状腺、食管、淋巴结、大血管和脊柱）的非恶性过程的外部压迫。需要注意的是，在慢性外源性压迫中，气道首先变窄，随着时间的推移，可能发生软骨破坏并导致局灶性软化。一个典型例子是长期存在的压迫性甲状腺肿和纵隔囊肿手术切除后；术后气管软化是一种潜在的术后并发症。因此，需要保持警惕以预测和识别这种罕见但公认的并发症，以便通过支架置入或气管重建迅速干预。血管压迫在儿科人群中更常见。可能导致气道压迫的