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文档简介
大动脉炎影像学诊断和评估指南总结2026大动脉炎是一种主要累及主动脉及其分支的原发性大血管性血管炎,因大动脉炎临床表现常不典型,40%的患者红细胞沉降率(ESR)正常,但血管组织病理学仍有炎症表现,临床治疗使用如糖皮质激素(GC)、白细胞介素(IL)-6受体抑制剂等药物影响了ESR、C-反应蛋白(CRP)等炎症标志物对大动脉炎疾病活动性的临床评估,且难以获取组织病理标本,因此,影像学诊断和评估大动脉炎至关重要。既往数字减影血管造影(DSA)为影像学诊断的金标准,但为有创检查。影像学的快速发展使得影像学技术可敏感地发现血管病变部位和评估管壁炎症。因此,无创性影像学成像方法已经逐渐取代了DSA,并且有助于大动脉炎患者诊断、随访和评估。影像学血管病变的定义1.血管炎定义:血管炎组织病理学上表现为血管壁及血管周围有炎性细胞浸润,并伴有纤维素样坏死。在影像学上表现为管壁增厚,不均匀,管腔狭窄或扩张及管周渗出等。2.血管狭窄程度与血管扩张:采用北美症状性颈动脉内膜剥脱试验(NASCET)标准,即狭窄度=(1-DS/DN)x100,其中DS为血管最狭窄处的管腔直径;DN为血管狭窄前后端的正常血管部位的管腔直径。根据血管狭窄程度,可分为1级(轻度狭窄,<50%);2级(中度狭窄,≥50%~80%);3级(重度狭窄,≥80%~<100%);4级(完全闭塞)。血管扩张=(DD-DN/DN)x100,其中DD为血管最宽处的管直径。当血管扩张大于正常管径的50%时,称为动脉瘤。3.血管不可逆损伤:指经过规范治疗后,影像学识别的血管结构异常持续存在,包括狭窄、闭塞、扩张、动脉瘤、动脉硬化、血栓形成和纤维化。总体原则大动脉炎需要早期诊断早期治疗,以防治血管不可逆损害的发生。因此,适合的影像学检查是提供早期诊断和随访的重要依据。大动脉炎影像学诊断与评估流程图见图1。对疑似大动脉炎患者影像学诊断方法的选择?推荐意见1:DSA是诊断大动脉炎的放射学金标准,但目前已逐渐被无创且具有相等诊断效率的影像学方法替代。超声对于发现颈动脉、上下肢动脉的病变更有价值,可作为首选。如有主动脉及其分支受累者,建议选择CT血管造影(CTA)或磁共振血管造影(MRA)。如患者以发热、乏力等全身表现为主,可通过正电子发射断层扫描(PET/CT)检查发现血管壁炎症及受累部位,并进一步明确是否有肿瘤和感染。(2B)。对初诊大动脉炎患者需要行全身血管影像学评估?推荐意见2:大动脉炎为多支血管病变,同一时间段大动脉炎的病理改变多种多样,包括炎症、疤痕修复、血栓形成等,影像学可及时发现。因此,全面的影像学评估是诊断和综合治疗的重要依据(5D)。大动脉炎随访中影像学评估的时机和频数?推荐意见3:一般初诊患者治疗半年后进行影像学随访,病情稳定患者进行年度影像学随访。需要反复进行检查的患者建议首选超声和MRA。对于临床缓解期的患者,筛查频率以及采用的影像学方法应根据个体情况决定。(5D)建议下列情况下,需要完善影像学检查:(1)血清学炎症标志物升高但无特异度表现;(2)新发缺血事件;(3)疾病相关缺血表现加重;(4)怀疑临床复发。有研究发现影像学检查阳性表现比临床症状和急性时相反应蛋白(APR)更敏感,当临床和实验室检查结果不确定时,影像学检查可明确临床评判。大动脉炎随访中影像学方法的选择?推荐意见4:随访中MRA、CTA、PET/CT或血管超声可用于评估血管炎症以及监测血管炎症部位的慢性结构改变。PET/CT是监测血管炎症敏感的影像学方法,但不建议作为首选方法和短时间频繁检查。(2B)大动脉炎的超声诊断超声操作人员接受专业培训?推荐意见5:血管超声应由有经验的血管超声科医师或经过培训的医师来完成,规范仪器参数设置和操作手法有助于降低操作者偏移风险。(5D)超声诊断大动脉炎及特征性表现?推荐意见6:诊断大动脉炎的超声声像图见管壁呈弥漫性环管周增厚,伴或不伴管腔改变,通心粉征为特征性表现。(2B)超声随访管壁的炎症和管腔变化?推荐意见7:超声声像图显示管壁弥漫性增厚、增厚部位回声减低、超声造影见壁内新生血管形成是管壁炎症的征象。内中膜增厚是炎症的灵敏度指标;壁内新生血管形成是炎症的特异度表现,其评价炎症效能与PET/CT等同。(2B)超声的优势:检查便捷、价格低廉、快速、可重复、易被患者接受、无射线暴露、无碘造影剂使用、空间分辨率高至0.1mm,能提供血管腔、动脉壁和血流特征的信息。对于浅表血管检测效果佳。动脉CEUS可量化血管壁内血管形成,可半定量管壁炎症,可对颈动脉壁血管形成、管壁厚度、管腔形态进行动态评估。超声的局限性:无法检测胸主动脉,且不能显示血管全景图,依赖于操作者技术。检查腹部血管时受患者体型、腹部气体干扰等影响大。CEUS不能同时检测多个病变部位的管壁新生血管。超声的特殊应用:可用于全病程临床研究。当妊娠、造影剂过敏、对MRA封闭空间恐惧、肝肾功能减退者、当病情变化等特殊情况下均可使用。大动脉炎的MRA诊断MRA诊断大动脉炎?推荐意见8:MRA诊断效率与DSA相当,可作为DSA的有效替代影像学检查。在无法使用对比剂的患者中,MRI也可清晰显示主动脉病变。(2B)MRA评估管壁炎症?推荐意见9:MRA见环管周的管壁增厚、水肿及管壁强化是管壁活动性炎症的表现。(2B)MRA的优势:能够准确描述全身大血管,评估受累动脉部位、范围和病变程度及管壁炎症;可重复检查;无电离辐射;无需碘对比剂;适用于大动脉炎患者的早期诊断、活动评估和监测随访。MRA的局限性:(1)检查耗时长。仅扫描主动脉弓、胸主动脉、腹主动脉等易受累及血管需要耗时30min及以上,如加扫其他节段血管耗时更长。(2)伪影影响血管评价。呼吸运动伪影、血管搏动伪影有时导致升主动脉及弓上分支、肺动脉成像不佳。增强扫描注射侧静脉伪影干扰同侧锁骨下动脉显示。(3)钆对比剂过敏(总体发生率约0.1%)。绝大多数为轻度过敏,如恶心、胸闷、荨麻疹等,大多可自行缓解。(4)肾功能不全的患者中,使用钆对比剂有3%~18%出现肾源性系统性纤维化。(5)血管内金属支架植入需要评估对检查血管的影响。(6)不能显示血管钙化。(7)与超声或CTA相比,MRA的局限性是部分地区或医院缺乏相关设备或技术而影响了适用性和推广性。大动脉炎的CTA诊断CTA诊断大动脉炎?推荐意见10:CTA的诊断效率与DSA相当,可作为DSA的有效替代影像学检查。(2B)CTA评估管壁炎症?推荐意见11:CTA动脉相的管壁增厚强化,延时相上见环管周的同心圆样低密度环提示活动性病变。炎症后的钙化在CTA中很常见。(2B)CTA的优势:扫描速度快,可一次性评价多部位的动脉,清晰显示主动脉弓及分支的血管壁增及钙化,动脉期和静脉期强化以及随访血管壁变化。随着16排CT(MDCT)的引人,成像可在<1mm的空间分辨率下进行。CTA的局限性:大动脉炎患者多为青年女性,反复进行CTA检查存在电离辐射(胸腹主动脉CTA检查时的电离辐射剂量在3~6mSv);11%~40%的患者在应用碘对比剂后出现急性肾损伤等风险;检测管壁炎症特异度低。CTA的特殊应用:大动脉炎患者在计划进行搭桥手术(如主动脉-颈动脉、主动脉-肾动脉、主动脉-主动脉搭桥手术)前,或者因动脉闭塞DSA无法显示动脉时,可采用CTA识别正常动脉与病变动脉段,作为术前评估的方法。大动脉炎的PET/CT诊断PET/CT诊断大动脉炎?推荐意见12:PET/CT不作为诊断常规首选。在血管病变的性质不明确时,或在血管发生形态学改变之前检测到管壁SUV值升高,对早期诊断大动脉炎有一定价值。(4C)PET/CT评估疾病活动性?推荐意见13:PET/CT可采用半定量方法评估血管炎症,新近提出PET血管活动评分(PETVAS)的评估指标可反映全身血管炎症状态,并作为预测复发和监测治疗反应的参考指标。(2B)PET/CT的优势:将PET的功能信息与CT的解剖信息相结合,具有灵敏度高、多模态等特点。与CTA相比灵敏度更高,与MRA相比血管活动性测量更好,与超声相比准确性更高。PET/CT的局限性:价格相对较高,具有微量的放射性。空间分辨率比CTA低。GC的使用后,以肝脏FDG摄取程度为参考时,会导致血管FDG摄取目测分析的低估。PET/CT的特殊应用:当持续APR升高但无明显的血管炎症或缺血症状和临床体征,或者在疾病早期有颈痛等血管炎症表现,但管腔、管壁未发生显著变化或仅有全身表现时,选择PET/CT检查可能更有帮助。大动脉炎的血管造影诊断血管造影诊断大动脉炎?推荐意见14:不推荐常规血管造影术用于诊断大动脉炎。可在进行搭桥手术、腔内血管成形术等术前评估及有创血压测定时使用。(2B)血管造影的优势:对管腔的显示更加清晰、准确,特别是对冠状动脉以及其他中小动脉明显优于CTA和MRA。血管造影的局限性:为有创性检查,可能出现碘对比剂过敏、对比剂肾毒性,无法显示管壁图像;因为有创性,无法反复应用。特殊人群大动脉炎影像学诊断特殊人群影像学评估方法选择?推荐意
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