临床多形性黄色星形细胞瘤影像诊断

多形性黄色星形细胞瘤影像诊断简述●多形性黄色星形细胞瘤(PXA)是一种少见的中枢神经系统肿瘤，占比不及颅脑肿瘤

的1%;·

1979年被首次命名，2016WHO分类将PXA

分为两型：PXA(WHOⅡ型)、间变性PXA

(APXAWHOⅢ型

)

。·PXA好发于儿童少年和青壮年，中位发病年

龄约为21.5岁●

男女性别无明显差异临床表现●癫痫一主要表现(与好发于颞叶有关)·

肿瘤生长缓慢，病程较长·肿瘤较大时可引起颅高压症状·局灶性神经功能缺损·本病预后良好，肿瘤全切者一般不复发，5

年生存率80%病理表现·大体：肿瘤边界清楚，有囊变和壁结节，常见

脑膜浸润或粘连，多数易于周围正常脑组织分

离，少数较为弥漫，伴脑回浸润或脑沟播散。·

PXA镜下由梭形细胞、多核巨细胞和泡沫状含脂

质的黄色星形细胞所构成，核分裂罕见，无坏

死，免疫组化GFAP均为阳性。当核分裂多(5个

核分裂像/10高倍镜视野),为间变性PXA·

免疫组织化学GFAP及S-100(+),突触素及神

经微丝蛋白

(+)。影像学特征一般表现：·

PXA大多数位于大脑半球浅表部，部分侵犯

软脑膜，好发部位：颞叶〉额叶〉枕叶·分为“大囊伴结节型”和“实性肿块无或

少许囊壁型”,结节常毗邻软脑膜表现，

可见有脑膜尾征附着·肿瘤呈浸润性生长，通常生长范围大于可

以的肿瘤边界。·

CT表现·可见低密度的囊性部分，以及等高密度的

实质部分或附壁结节·

肿瘤周边可见轻-中度水肿·钙化及出血少见·

CT增强上可见附壁结节的明显强化·可突破脑膜，压迫颅骨--扇贝征●邻近柔脑膜受累强化一较为特征性，但出

现率不高·MRI表现·

MRI平扫囊型多为长T1、长T2水样信号(尽管囊液中

蛋白含量偏高);瘤结节或实质型在T1WI、T2WI序列

中多为稍长或等信号表现。瘤周水肿呈血管源性水肿

改变。Flair像病灶呈混杂样信号改变。·DWI、PWI可用于区分PXA和APXA,PXA:WHOⅡ级，

弥散不受限，等-稍低灌注；APXA:WHOⅢ

型，弥散

受限，高灌注。·增强扫描囊型无强化，囊壁或许有强化，瘤结节或实

质型多有明显强化，呈片状或均匀强化。有时可见强

化的脑膜尾征青年男性，30岁，因突发头痛伴呕吐两天入

院。检查体温、脉搏、呼吸、血压均正常，神志嗜睡，双眼视力正常，双侧瞳孔对光放

射灵敏。四肢肌力4级，未见不自主运动。血

尿常规正常。·手术结果：左侧额颞叶伴有间变特征的多

形性黄色星形细胞瘤(

WHO三级),可见

坏死，血管增生，核分裂大于5个/10HPF。

免疫组化：CD34

(血管+),CD68(+),EMA

(+),

GFAP(+),Ki-67(+,约15%)·女性，16岁，癫痫发作三次。手术结果：多形性黄色星形细胞瘤·

男性，20岁，发作性四肢抽搐伴意识障碍2

次。患者10天前无明显诱因突发四肢抽搐

伴意识障碍，发作时口叶白沫，牙关紧闭，

大约5分钟后患者清醒，醒来后不能回忆发

作时情况，查头颅MRI提示右侧颞叶占位。

门诊拟“继发性癫痫”收住入院。病理结果：多形性黄色星形细胞瘤·

病理：肿瘤细胞GFAP(+),OLig-2(+),S-100(+),Ki-67约

3

%(

+

)

,

P53约

3

%(

+

),

IDH1(-),结合HE切片，本例应为多形性

黄色星形胶质细胞瘤，WHO2级。女性，30岁，2年癫痫和慢性头痛病史间变型PXA一

例间变型PXA一例，男，78岁晕厥8小时女性28岁，左侧额叶实性XA,扇贝征

。女性，40岁，头痛3天，右侧顶叶囊性PXA鉴别诊断：·节细胞胶质瘤：多见于儿童及青年，幕上大脑半球，颞

叶

好

发·

以癫痫为主要症状·肿瘤边界清楚，生长缓慢，表现为单个大囊伴有壁结节·

占位效应轻或无·

易发生钙化，认为是其重要病理特征，钙化可以结节状、

环状、线状，可以囊壁或完全位于壁结节内。·强化程度不一，可不强化到明显强化，囊性部分不强化。·50%可伴有皮质发育不良。节细胞胶质瘤·女性26岁，有癫痫大发作病史鉴别诊断：毛细胞型星形细胞瘤：儿童幕下多见，成人幕上多见，多位于小脑、脑干、视交叉、基

底节区等。实性或囊实性，弥散不受限，低灌注，明显

强化。·鉴别诊断：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤·

DNET:

多见于儿童与青少年，多于20岁前

病，多表现为难治性癫痫。·

多位于幕上表浅部位，颞叶常见，CT表现为

局灶性低密度，边界清晰，T1呈低信号或低

等混杂信号，T2显著高信号，增强一般无明

显强化，少数呈结节样或占状强化。·特征性影像表现：环形征和倒三角征。男性19岁，意识不清，抽搐数小时●

术中所见：病变呈灰白色，质软，血运不

丰富，大小约2.3*2.5厘米。●病理诊断：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤鉴别诊断囊伴壁结节病

变诊断要点发病部位影像特点发病年龄多形性黄色星

形细胞瘤幕上皮层肿块，可伴脑膜尾征，典型表现为囊肿+强化的囊壁结节颞叶最常见，位于

大脑半球表浅区域，

常累及皮层和脑膜同前儿童和青少年多见，2/3患者小于18岁毛细胞型星形

细胞瘤囊性小脑肿块伴壁

结节强化多位于小脑半球，幕上者以视路、下丘脑及丘脑多见实性部分为等密度或稍

低密度，囊性部分低密

度，增强扫描壁结节、

囊壁和分隔均明显强化5-15岁多见神经节细胞胶

质瘤部分囊变、强化，以皮层为基底的肿块常见于大脑半球表浅部位，颞叶最多见钙化常见，40%可见强化，无软脑膜强化，瘤周无水肿或轻度水肿10-20岁

多见血管母细胞瘤常见肿瘤，囊实性或实性，“大囊小结节”多见后颅窝流空血管影，大囊小结节，结节强化明显，瘤周可有水肿青年及中

年脑囊虫病囊内伴“圆点”常