临床胆管周围囊肿影像表现

胆管周围囊肿(Peribilia

ry

cyst)Hepatie

vein、肝静脉

Sublobularveins小叶下静脉Portal

triad肝三联管Sinusoids

肝(血)窦一Central

vein

中央静脉毛细胆管

小叶间胆管

肝段、叶胆管胰管Portal

triads

(hepatic

artery,portalvein

branch,bile

ductule)

肝三联管(肝动脉，门静脉分支，胆管)Proper

hepatieartery肝固有动脉Hepatieportalvein肝门静脉Common

hepatie

duct肝总管胆道解剖左、右肝管胆囊管Sublobular

vein

Central

vein小叶下静脉中央静脉Sinusoids肝(血)窦Perivascular

fibrous(Ghisson's)eapsule

extending

into

portahepatis

along

vessels

and

bile

duct

血管周围纤维囊(Glisson囊)沿血管和胆管伸人肝门L

肝右管肝左管胆总管里音音肝狭查腹一十二指肠大乳头毛细胆营小叶问胆管一肝总管Portaltriad

一肝三联管肝总管+

二胰管胆道解剖√肝内胆管分为肝内大胆管和小胆管·按解剖位置和胆管直径，肝内胆管由粗到细分为肝管、段胆管、区

域胆管、隔胆管和小叶间胆管、胆小管、赫林管和毛细胆管·

其中肝内大胆管由第一至第三级分支构成。肝内小胆管由隔胆管和小叶间胆管构成，管壁内无管周腺体√

胆管系统起源于胚胎腹侧突起(肝憩室),孕一周时，围绕门静脉分支的圆柱状细胞层构成胆管板，经过重塑和内陷形成的网状胆管系统发育畸形部位相关疾病小叶间胆板管畸形先天性纤维化和胆管错构瘤中等大小肝内胆管的管板畸形常染色体显性遗传多囊病，常见多囊肝肝内较大胆管板畸形Caroli病胆管周围囊肿概述·

1984年，

Nakanuma

等人首次对其进行了描述·

胆管周围囊肿常见于慢性肝病患者中，是一种罕见的良性且通常无症

状的疾病·由肝内胆管周围的囊性结构组成，主要呈肝门分布。与胆总管囊肿

(例如在Caroli病)不同，胆管周围囊肿不与胆管树相通·胆管周围囊肿非常罕见，常见于严重慢性肝病、门静脉高压以及常染

色体显性多囊肾病·

从组织学上看，胆管周围囊肿具有良性表现的柱状或立方形上皮细胞。它们是由于胆管周围组织内的腺体扩张而形成的。其大小各异，并且随着时间的推移，其大小和数量会逐渐增加胆管周围囊肿影像学·

超

声肝门处分布的边界清晰的囊肿(均匀、低回声并伴有后方回声增强),大小不一

当门静脉两侧都出现囊性扩张时可明确诊断，而肝内胆管扩张通常只出现在一侧

通常伴有慢性肝病的背景·CT在肝硬化的背景下，肝门周围有液体、边界清晰的肝内结构无强化·MRT1加权像：与肝实质相比呈低信号T2

加权像：呈高信号，与脑脊液信号类似胆管周围囊肿治疗与预后·

无症状的囊肿通常是在患有严重慢性肝病的人群进行肝癌筛查检查时

偶然发现的。·

虽然随着时间逐渐生长，但无需直接治疗·

罕见情况下，可能由于占位效应压迫肝内胆管而导致肝内胆管扩张，

出现梗阻性黄疸鉴别诊断·

Caroli病·

胆管错构瘤·

多囊肝·

肝脏黏液性囊性肿瘤·

原发性硬化性胆管炎肝内可见多发大小不一囊性灶，呈满天星改变，部分见与肝内胆管相通胆囊显影，肝内胆管、胆总管及胰管均无明显扩张，肝内部分囊性灶与肝内胆管相通病例2

图像Caroli

病概述·即肝内胆管囊状扩张，由Caroli于1958年首先报道·

是一种罕见的先天性疾病，常染色体隐性遗传，其特征是较大的肝内胆管非

梗阻性囊状或梭形扩张·

分型√1型(单纯型):肝内胆管扩张合并胆管炎和胆管结石√

Ⅱ

型(复杂型，又称Caroli综合征):合并小胆管增生纤维化而至肝硬化和门静脉高压，部分可能恶变Caroli病早期胆管板重塑受阻大胆管扩张单纯性Caroli病不常见Caroli综合征早期与晚期胆管板重塑

均受阻胆道扩张+先天

性肝纤维化/或

肾脏畸形常见表现形式Caroli

病临床特点·

临床症状不典型，早期可无明显症状，但由于肝内胆管扩张易导致胆

汁潴留，有利于结石的形成并易发生感染，如胆管炎、脓肿甚至败血

症，从而出现临床症状。本病可合并肾脏囊性病变(髓质海绵肾)·

Caroli病或表现为非特异性的上腹痛、发热(肝内胆管扩张和胆汁淤积

所致的肝内小胆管结石及炎症表现)·

Caroli综合征表现为上述症状和门脉高压的征象，包括静脉曲张出血

继发的呕血和黑便·

胆管癌的发生率7%-14%,故部分学者认为Caroli病可能属于癌前病变，可能与胆管炎症反复发作、扩张胆管内缺乏保护性黏蛋白，产生

致癌物质，引起胆管上皮异常增生有关Caroli病影像表现

-

CT·

可见肝内出现多发囊状或柱状低密度影，可呈分支样扩张

且与胆管相通，肝外胆管及胆囊一般不受累·

典型征象：“中心点征”:囊状扩张的胆管内见小圆点状软组织密度影，增强后明显强化，可在偏侧，是扩张的胆管包绕点状门脉断面“蝌蚪征或囊尾征”:囊状扩张的胆管与细小的胆管相通，形似蝌蚪患者男，10岁，慢性肝病病史，

肝移植前CT评估紫色箭头所示为“囊尾征”Caroli病影像表现

-

MR·

显示肝内囊性病灶与胆管相通·

典型征象：“悬挂征

”-囊状病变像“满天星”悬挂在胆道树Caroli病治疗与预后·对于无胆道梗阻或胆管炎的患者可暂不治疗，观察随访·对于症状较轻者可先采用保守治疗，口服广谱抗生素同时给予利胆

剂和保肝药·若合并门静脉高压、脾肿大、食管静脉曲张出血等可对症处理，必

要时可行脾切除或断流术·针对保守治疗效果不满意，胆管炎反复发作难以控制者，应尽早采

取手术治疗从而有效降低癌变发生的风险肝脏左外叶S2段见片状低密度灶，边

缘模糊，内见点状

致密影，另肝内多

发类圆形囊性无强

化灶病例3

CT图像平扫静脉期动脉期延迟期病例3

MR图像T2WI冠状位T1+C

动脉期MRCPT1+C

静脉期病理肉眼所见：腹腔镜下左半肝切除术+腹腔镜下胆囊切除术标本：(胆囊):胆囊一个，大小6.5cm×3.5cm×0.3cm,壁厚0.3cm,

黏膜细网状。(1)(左半肝):肝组织大小13cm×8cm×5.5cm,被膜表面稍粗糙；垂直于切缘沿最大面切开肝组

织，紧邻被膜下，距离肝断端切缘2.5cm肝切面呈多房囊性，大小7cm×6.5cm×3.2cm,囊壁最

大径0.3cm-1.3

cm,

囊壁光滑，囊内含清亮液体，与周围界限较清楚，部分区域似呈海绵状。周

围肝组织切面均灰红色，质软，未见明显异常。连有疑似脉管一条，长11cm,直径0.3cm

。

(2-

5:

病灶)(6:周围肝组织)(7:肝脏断端切缘)(8:胆管切缘)(9:脉管切缘)病理诊断：腹腔镜下左半肝切除术+腹腔镜下胆囊切除术标本：(胆囊):慢性胆囊炎。(左半肝):送检肝组织，其中见多灶性扩张的胆管，部分胆管内可见胆汁，胆管上皮无明显异型性，周围见增生的纤维组织：形态学倾向为囊性胆管错构瘤，肿瘤大小7cm×6.5cm×3.2cm,局灶紧靠断端切缘。镜下所见：胆管错构瘤概述·先天发育障碍性疾病，属于胆管板畸形的一种，由胚胎时期肝内胆管

发育过程被扰乱或停滞所致·胚胎时期，肝内胆管从肝门部向远端重塑，该病变发生于该过程的较晚阶段，因此病变多表现为小的、外周及小叶内胆管的纤维化，其紊

乱、畸形的胆管形成不同大小的囊状结构·

多发生于儿童，尤其是2岁以下的儿童·大多数患者缺乏特异性临床表现，只有少数患者才表现出肝功能异常，

腹痛(多为局灶性病灶),还有部分患者并发显微镜下多发性血管炎胆管错构瘤影像学表现√在肝内分布多种多样，可以局限于某一肝段，也可累及多个肝段但以某肝段为主，最多见者为弥漫分布于所有肝段√增强扫描多无强化，少数病灶可出现环形强化，认为是由于病灶压迫邻近肝

组织或者炎性细胞浸润所致，·

CT表现不规则或椭圆形的低密度病灶，边界清晰无包膜，肝内胆管不扩张，CT

增强扫描各期病变均未强化·

MRI表现病灶普遍沿胆管走形分布，T1WI平扫为低信号，T2WI平扫为高信号，呈“满天星”样

改变，增强扫描未见强化如病变主要为纤维基质，则T1WI

、T2WI信号则均减低。增强后呈环形强化，其内无强化MRCP:

表现为肝内多发的小囊状高信号，大小、形态不一，沿胆管走行，不与胆管相通肝脏外形规整，各叶比

例在正常范围内，肝内多发大小不等类圆形低

密度影双肾体积增大并多发大小不等类圆形低密度影

及高密度影，左肾下缘

见团块状混杂高低密度

影，内部密度不均伴分

隔，周围脂肪间隙模糊，

见条絮状模糊影及稍高

密度影病例4

CT图像肝实质见多发大小不一类圆形T1WI低

、T2WI

高信号影，

部分呈串珠状改变，未见弥

散受限。肝内、外胆管未见

明显扩张双肾形态失常，双肾体积增大，见弥漫类圆形异常信号

影

，T1WI大部分呈低信号，

部分呈高信号，部分可见液

平影

，T2WI

大部分呈高信

号，部分为低信号T2WI冠状位ADC病例4

MR图像T2压脂DWI多囊肝概述·

一种常染色体显性遗传病，表现为肝脏的多发弥漫损害，囊肿间的肝

细胞正常，多合并多囊肾，同时在胰腺、脾脏、双肺、女性卵巢可发生囊性病变·

多囊肝合并多囊肾致病基因位于人第16对常染色体上，胚胎时期，小

叶内胆管未能退化或未能与小叶外胆管相连接而导致囊肿形成和囊液

积聚·

早期一般无症状，随囊肿增大可逐渐出现肝大肝衰、肝痛以及其它多

囊病变部位的相应症状，甚至囊肿合并感染、破裂出血多囊肝≠肝多发囊肿共同点均为肝脏多发薄壁、无分隔、无强化的囊性病灶两者均不与胆管相通，且与胆管分布无关不同点多囊肝表现为多发密集、大小不等的囊性灶，可有生长趋势，具有遗传性(常显),常合并常染色体显性遗传多囊肾病，常有家族史多发性肝单纯囊肿数量相对较少，无遗传倾向肝右前叶见一巨大囊性灶，境界尚清；病灶下半部分密度较高，增强

强化不明显；囊性部分

无强化，内可见多发分

隔影，部分钙化；病灶

前上缘局部与肝左叶实

质分界不清，病灶位于胆囊窝区并向下突出病例5

CT图像平扫静脉期动脉期延迟期动脉期

门脉期延迟期肝胆期T2压脂T2WI冠状位病例5

MR图像病理肉眼所见：(腹腔镜中转开腹右肝肿瘤切除标本):灰红色囊肿一枚，大小11cmx7.5cmx3cm,囊肿已破裂

,切面呈多房囊性，囊腔最大径2cm-5.5cm,壁厚0.1cm-0.2cm,

囊内容物流失，囊壁尚光滑，

部分区域囊壁见灰黄色物附着。(1

-4:囊壁)病理诊断：

(腹腔镜中转开腹右肝肿瘤切除标本):考虑为肝内胆管黏液性囊腺瘤，肿瘤最大径11cm,

囊

腔透明变性伴部分区域钙化。注：请临床随访。镜下所见：肝脏黏液性囊性肿瘤概述·肝脏黏液性囊性肿瘤

(

MCN)

是一种较少见的良性囊性占位性病变，囊壁内覆有上皮细胞，这些上皮细胞可分泌浆液或黏液。MCN发病率

不足肝囊性肿瘤的5%,该病具有转变为囊腺癌的潜能·

目前MCN的发病机制未明，可能与胚胎时期残存的胚胎前肠或卵巢组

织有关·

多发生于中年女性，约占85%,大多位于肝脏S4段肝脏黏液性囊性肿瘤影像学表现CT表现平扫：肝内单发规则低密度团块，边界清晰，内见囊腔及囊液，囊腔可呈单房或多房形态增强：囊壁、分隔及壁结节等实性成分多呈轻-中度均匀持续强化

MR表现囊腔内液体多数较均匀，呈T1WI低信号，T2WI高信号，DWI扩散不受限，MRCP显示病变与肝内胆管不相通增强扫描囊壁、间隔和壁结节呈不同程度的强化，囊液可因蛋白含量、合并积血可出现信号分层表现病例6

MR图像原发性硬化性胆管炎概述·硬化性胆管炎是一组病因复杂的疾病，以肝内外胆管纤维化和狭窄为主要特

征，疾病晚期可有恶变风险，根据病因可将其分为原发性硬化性胆管炎和继

发性硬化性胆管炎·原发性硬化性胆管炎(

PSC):慢性胆汁淤积性肝病，可能源于自身免疫性

疾病，以肝内和/或肝外胆管的炎症和纤维化为特征，导致胆管狭窄的形成，

其发病常与炎症性肠病(IBD)

相关，诊断需要排除继发性硬化性胆管炎·

诊断标准至少满足一条胆汁淤积表现及生物化学改变：(ALP

、GGT)病理：胆管周围结缔组织同心圆样沉积，或洋葱皮样外观伴发炎症性肠病IBD原发性硬化性胆管炎影像学表现·

累及肝内外胆管：大胆管型；小胆管型(影像学无异常);全胆管型·

早期：多灶性、短节段性受累，环型狭窄，狭窄上方胆管正常/扩张，呈串珠状·进展期：胆管广泛受累，长段狭窄，表现为枯树枝样改变疾病类型特