儿童过敏性紫癜(IgAV)诊疗原则及治疗指南总结2026

儿童过敏性紫癜(IgAV)诊疗原则及治疗指南总结2026一：病因：病因不明，起病前1~3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、食欲减退、乏力等全身症状二；临床表现1.皮肤紫癜反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批现，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色。2.腹痛：由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道状及严重并发症的主要原因。常位于脐周或下腹部，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者，需外科手术治疗。3.关节症状：膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限，多见于皮疹明显时。4.肾脏症状：30%~60%患者有肾脏受损的表现。多发生于起病1个月内，主要表现为紫癜性肾炎(HSPN)或IgA血管炎性肾炎(IgAVN);少数呈肾病综合征表现。三：治疗1.有荨麻疹或血管性水肿时，适当应用抗组胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁每天20～40mg/kg，大量出血致贫血时对症输血。2.激素对急性期腹痛和关节痛可有效缓解症状，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后，因此不建议使用激素预防皮肤紫癜发生。3.如出现消化道出血、血管性水肿、严重关节炎等，建议泼尼松每天1～2mg/kg，分次口服，或用地塞米松，或甲泼尼龙每天2～10mg/kg静脉滴注，症状缓解后即可停用。严重过敏性紫癜肾炎可在激素使用基础上加用免疫抑制剂如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等。3.抗凝治疗（1）阻止血小板聚集和血栓形成：阿司匹林每天3～5mg/kg，或每天25～50mg，每天1次服用；双嘧达莫每天3～5mg/kg，分次服用。（2）肝素：如伴明显高凝状态，可予低分子量肝素治疗，每次0.5～1mg/kg，每天1次，持续7天，同时检测凝血功能。4.钙通道拮抗剂如硝苯地平每天0.5～1.0mg/kg，分次服用，可改善肾损害所致高血压5.针对明显蛋白尿，可考虑加以血管紧张素转换酶抑制剂；6.非甾体抗炎药如萘普生，每天10～15mg/kg，分次服用，可缓解关节症状。7.严重消化道症状或紫癜性肾炎，必要时可选择血液净化治疗。8.中成药如黄芪颗粒、复方丹参片、银杏叶片等，可辅助补肾益气和活血化瘀。参考文献：人卫版第10版儿科学以下为(儿童IgA血管炎诊断与治疗指南2023)参考文献1.有腹痛症状者推荐首选口服泼尼松治疗，1~2mg/(kg·d)(最大剂量60mg/d)1~2周，后1~2周减量2.胃肠道症状较重，不能口服糖皮质激素的患儿(包括持续腹痛、肠出血、肠系膜血管炎、胰腺炎等)推荐静脉使用糖皮质激素，一般剂量为氢化可的松琥珀酸钠每次5~10mg/kg,根据病情可间断4~8h重复使用；甲泼尼龙5~10mg/(kg·d),或地塞米松0.3mg/(kg·d)。病情严重者给予冲击治疗剂量甲泼尼龙10~30mg/(kg·d),最大剂量<1000mg/d,连用3d,必要时1~2周后重复[30]。严重症状控制后应改口服糖皮质激素，并逐渐减量，总疗程不宜过长，推荐2~4周。临床问题1：糖皮质激素预防IgAV皮疹反复是否有效？推荐意见:糖皮质激素不能预防IgAV皮疹反复，不推荐长时间使用糖皮质激素来预防皮疹反复。临床问题2:IgAV的诊断中是否需要腹部超声、腹部X线及CT检查？推荐意见:推荐腹部超声、腹部X线用于IgAV严重消化道并发症(肠套叠、肠穿孔)的诊断，建议X线或超声检查有疑问时选择CT检查临床问题3:糖皮质激素治疗IgAV的适应症有哪些？推荐意见:糖皮质激素适用于IgAV胃肠道受累（严重腹痛和(或)消化道出血(1B)、关节炎(2B)、IgAV肾炎(GPS);严重皮疹(快速进展、出血性大疱性皮疹、溃疡性皮疹或坏死性皮疹等)、血管性水肿、睾丸炎、脑血管炎、肺出血及其他严重器官受累或危及生命的血管炎临床问题4:糖皮质激素预防IgAV肾脏损伤是否有效？推荐意见:糖皮质激素不能预防IgAV肾脏损伤，不推荐使用糖皮质激素来预防IgAV肾脏损害临床问题5:其他免疫抑制剂在IgAV中的适应症有哪些？推荐意见:建议吗替麦考酚酯(mycophenolatemofetil,MMF)用于大剂量糖皮质激素治疗无效或激素依赖的IgAV严重胃肠道受累(2D);环磷酰胺用于重症IgAV的肺出血、大剂量糖皮质激素治疗无效的严重消化道出血、脑血管炎及其他严重的器官血管炎(2D)。临床问题6:静脉注射人免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IVIG)在IgAV中的适应症有哪些？推荐意见:建议IVIG用于糖皮质激素治疗无效或使用禁忌的IgAV严重胃肠道受累(2B)、出血性大疱性皮疹(2D)及脑血管炎(2D)。IVIG推荐剂量为1g/(kg·d)连用2d,或2g/(kg·d)用1d,或400mg/(kg·d)连用4~5d。以上证据质量均较低，考虑到IVIG有潜在肾损伤且治疗费用昂贵，本指南暂不做IVIG治疗IgAV的强烈推荐。临床问题7:影响IgAV预后的危险因素有哪些？推荐意见:IgAV近期预后主要与消化道及重要脏器受累的严重程度有关(GPS);远期预后主要与肾脏受累的严重程度有关(1B)。IgAV大多预后良好，其预后主要取决于消化道及肾脏受累的严重程度。临床问题8:IgAV与食物过敏是否相关？是否需要应用抗组胺药或抗过敏药治疗？推荐意见:尚无证据表明食物过敏是导致IgAV的原因，不推荐常规应用抗组胺药或抗过敏治疗(GPS)。目前认为IgAV是IgA为主的免疫复合物沉积导致的免疫性血管炎。研究表明食物过敏包含IgE介导的I型变态反应、非IgE介导的非I型变态反应及混合介导的食物过敏。其临床表现主要为荨麻疹、血管性水肿、鼻结膜炎、哮喘、胃肠道症状或特应性皮炎等。因此本指南不推荐儿童IgAV常规应用抗组胺药或抗过敏治疗。临床