儿童免疫性血小板减少症又称特发性血小板减少性紫癜总结2026

儿童免疫性血小板减少症又称特发性血小板减少性紫癜总结2026一：定义是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为（4～5）/10万。其主要临床特点是：皮肤、黏膜自发性出血和血小板减少。二：临床表现①1～5岁小儿多见②新诊断的ITP患儿于发病前1～3周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等，亦偶见于免疫接种后。③大多数患儿发疹前无任何症状，部分可有发热。④以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜，少见皮下血肿。分布不均匀，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。⑤常伴有鼻出血或齿龈出血，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。⑥青春期女性患者可有月经过多。⑦少数患者可有结膜下和视网膜出血。⑧颅内出血少见，一旦发生，则预后不良。除非有持续性或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；⑨没有肝脾大、淋巴结肿大等表现。⑩80%的患者在诊断后12个月内血小板计数可恢复正常，仅20%左右的患儿病程持续1年以上。三：实验室检查1.外周血象:血小板计数＜100×109/L，出血轻重与血小板数多少有关，血小板＜50×109/L时可见自发性出血，＜20×109/L时出血明显＜10×109/L时出血严重。慢性型可见血小板大小不等，染色较浅。失血较多时可致贫血，白细胞数正常。2.骨髓象:新诊断的ITP和持续性ITP骨髓巨核细胞数增多或正常。慢性ITP巨核细胞显著增多，幼稚巨核浆细胞增多，核分叶减少，核质发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少，其细胞质中有空泡形成、颗粒减少和量少等现象。3.血小板抗体测定主要是PAIgG增高，但PAIgG增高并非ITP的特异性改变，其他免疫性疾病亦可增高。如同时检测PAIgM和PAIgA，以及结合在血小板表面的糖蛋白、血小板内的抗GPⅡb/Ⅲa自身抗体和GPⅠb/Ⅸ自身抗体等可提高临床诊断的灵敏度和特异度。4.其他 血小板减少使毛细血管脆性增加，束臂试验阳性。出血时间延长，凝血时间正常，当血小板数量明显减少时血块收缩不良。血清凝血酶原消耗不良。慢性ITP患者的血小板黏附和聚集功能可以异常。四、诊断与鉴别诊断根据病史、临床表现和实验室检查，即可做出诊断。疾病分为五期。1.新诊断的ITP（newlydiagnosedITP） 确诊后＜3个月。2.持续性ITP（persistentITP） 确诊后3～12个月。3.慢性ITP（chronicITP） 确诊后＞12个月。4.重症ITP（severeITP） 血小板＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗药物的剂量。5.难治性ITP（refractoryITP） 指同时满足以下三个条件的患者：①脾切除后无效或复发；②仍需治疗以降低出血危险；③除外了其他引起血小板减少的原因确诊为ITP。鉴别诊断①急性白血病：外周血白细胞不增高的急性白血病易与ITP相混淆，通过血涂片和骨髓涂片检查见到白血病细胞即可确诊。②再生障碍性贫血：患者表现为发热、贫血和出血，肝、脾和淋巴结不肿大，与ITP合并贫血者相似。但再生障碍性贫血时贫血较重，外周血白细胞数和中性粒细胞绝对值减少，骨髓造血功能减退，巨核细胞减少有助于诊断。③过敏性紫癜：为出血性斑丘疹，对称分布，成批出现，多见于下肢和臀部，血小板数正常，一般易于鉴别。④继发性血小板减少症：严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。化学药物、脾功能亢进、部分自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、先天性免疫缺陷病（如Wiskott-Aldrich综合征等）、恶性肿瘤侵犯骨髓和某些溶血