帕金森病认知障碍的诊断、评估和管理总结2026

帕金森病认知障碍的诊断、评估和管理总结2026帕金森病（PD）是增长最快的神经退行性疾病之一，其致残率和死亡率增速已超过阿尔茨海默病[1]。尽管运动症状是疾病的主要特征，但约80%的PD患者在疾病晚期会发展为痴呆[2]。事实上，认知障碍是PD患者需要机构照护的主要原因[3]，并与更高的残疾率、更低的生活质量和更大的照护者压力相关[4]。PD轻度认知障碍（PD-MCI）是病前认知水平与痴呆之间的过渡状态。约四分之一（21%–25%）的PD-MCI患者在5年内进展为PD痴呆（PDD）[5,6]，此时认知损伤严重且功能独立性丧失[7]。早期诊断认知障碍对于提供及时有效的护理至关重要[8]。然而，神经心理评估方法的差异、神经心理资源的可及性、与患者讨论认知障碍的时间不足以及医护人员培训不足等问题，导致PD认知障碍的诊断和管理存在延迟[9–11]。因此，亟需指南来规范这一领域的最佳实践。但我们的系统综述显示，目前缺乏针对PD认知障碍的最新指南[12]，黄金标准仍为运动障碍学会（MDS）于2012年和2007年发布的指南[7,13]。近期，英国帕金森病协会开发了《检测和管理帕金森病痴呆工具包》，为临床医生识别和管理PDD提供了实用指导[14]。然而，仍需要涵盖早期识别、结构化筛查和全面神经心理评估的多学科指南。本文提供更新的PD认知障碍诊断、评估和管理最佳实践指南，以规范实践并推动循证认知护理。方法学最佳实践指南通过咨询临床与研究专家以及有PD认知障碍生活经验的人士共同制定。图1展示了指南建议开发的方法流程图。各阶段详情如下。第一阶段：临床与研究专家咨询阶段1a（图1：阶段1a）包括为初始循证建议提供信息的预备研究。完成了两项系统综述和一项全国调查。首先，我们完成了对PD认知障碍指南和系统综述的系统评价[12]，综合了当前最佳实践证据并指出了关键文献空白。其次，我们进行了一项系统综述以评估预测PD认知衰退的认知工具的证据[15]，最终为标准化神经心理工具包的开发提供信息。最后，对澳大利亚神经心理学家（N=20）进行了一项全国调查，了解当前识别PD认知障碍的实践情况。调查收集了PD患者的临床实践信息，如神经心理测评工具、诊断标准、转诊问题和远程神经心理学等。这些信息用于确保在缺乏实证证据时，建议与当前实践保持一致。预备研究提供了当前证据和关键空白的总结，形成了58项关于PD认知障碍诊断、评估和诊断后护理的初步建议。随后，这些初步建议提交给一个全国性专家小组（在PD认知障碍方面有临床和/或研究经验），通过两轮改良德尔菲法达成共识（阶段1b）[16]。通过有目的和滚雪球抽样，联系了133位澳大利亚临床和研究专家参与德尔菲小组，其中29位专家参与了两轮。采用5分制，共识定义为中位数评分≥4且四分位距（IQR）≤1。每轮后由指导委员会根据专家书面反馈修改低共识项目。德尔菲过程最终产生了51项基于证据和专家信息的PD认知障碍建议，包括一套全面的PD特异性神经心理工具包。第二阶段：生活经验专家咨询阶段2a（图1：阶段2a）包括与有主观认知下降（n=6）、MCI（n=3）、痴呆（n=3）的PD患者及其照护伙伴（N=3）进行定性焦点小组[17]。焦点小组收集了参与者对认知评估、认知障碍诊断和认知症状诊断后支持的生活经验看法。对焦点小组讨论的定性分析形成了25条建议，随后在全国范围内对PD患者及其照护伙伴（n=81）进行了调查以评估共识（阶段2b）。共有24条建议达到≥70%的同意率、中位数评分≥4且IQR≤1，被纳入最终指南[17]。指南草案的制定两个阶段的建议由PDCogniCare指南指导委员会整合，成员包括老年科医生（B.W.）、运动障碍神经科医生（J.O.S.）、临床心理学家和临床神经心理学家（L.K.M.）、临床心理学家和老年心理学家（N.A.P.）、老年精神科医生（R.M.）、言语治疗师（K.S.）、作业治疗师（J.L.）、药剂师（E.T.）、博士后研究员（D.P.）、教授研究员（N.N.D.）、PD患者（W.K.M.）和照护伙伴（N.P.）。阶段1和2完成后，指导委员会于2024年10月召开会议整合两个阶段的建议，仅做了少量修改（阶段3）。指南初稿于2025年1月完成，并于2025年4–5月由指导委员会成员修订，形成最终版（见补充材料）。建议强度强推荐（SR）：这些建议是PD认知障碍患者护理的基础。在临床与研究专家和生活经验专家咨询中独立提出，并得到双方认可。临床与研究专家推荐（CR）：这些建议通过PDCogniCare德尔菲程序获得临床与研究专家认可。预期所有PD临床医生均能实现。生活经验专家推荐（LR）：这些建议由生活经验专家制定并认可。预期所有PD临床医生均能实现。实践要点（PP）：代表理想实践或重要考虑因素，但在所有环境中可能不切实际。来源于专家咨询，但德尔菲小组或指导委员会认为在某些情况下可能难以实施。目标用户本最佳实践指南适用于神经科和运动障碍门诊，澳大利亚大多数PD患者在此接受护理。目标用户为在运动障碍门诊工作的专业人员，包括神经科医生、执业护士、老年科医生、精神科医生、临床神经心理学家、言语治疗师和作业治疗师。同时，本指南也可作为全面资源，为下一代医学和相关健康临床医生提供最新循证最佳实践教育。指南旨在辅助临床决策，因为认知护理在疾病晚期可能优先于运动功能。但指南并非强制性或规范性。建议应根据临床背景进行调整，考虑每位PD患者的个体需求。应用时需结合临床判断，并与PD患者及其照护伙伴协作，以优化护理。建议：最佳实践指南见补充材料。指南建议分为四个主要部分。第一部分“谁应接受认知评估”涉及在临床环境中识别应接受认知评估的PD患者的流程。这些建议有助于临床医生在神经心理资源有限的情况下做出重要决策。图2提供了该部分建议的流程示意图。“诊断”建议涉及PD认知障碍（轻度神经认知障碍/MCI和重度神经认知障碍/痴呆）的诊断。“评估”建议涉及PD患者认知评估工具的选择和施测。“诊断后护理”建议涉及PD认知障碍患者的诊断后最佳实践，包括治疗（药物和非药物）、支持和护理计划。同时制定了基于证据的神经心理工具包建议，以指导临床医生选择评估PD认知障碍的测评工具。工具包中的测评工具因其预测PD认知衰退的效用而被选中[15]。目前，PD认知障碍诊断的金标准包括MDSPD-MCI或PDD标准[7,18]，或DSM-5-TR中PD所致轻度或重度神经认知障碍标准[19]。虽然本指南推荐应用DSM-5-TR标准，但工具包与MDS和DSM标准均兼容。工具包的优化正在进行中，目标是验证其诊断准确性、制定客观损害识别的标准化参数，并探索面对面和远程医疗模式下的成本效益应用。建议制定过程中的见解德尔菲过程和生活经验专家调查为指南提供了背景，并阐明了某些建议背后的理由。以下总结了有助于形成建议的重要发现。认知筛查vs.全面评估德尔菲过程显示，普遍倾向于在PD诊断后不久进行基线简要整体认知筛查[16]。蒙特利尔认知评估（MoCA）因其对PD轻度损害的敏感性而被推荐作为简要筛查工具[20]。对于无主观认知下降者，可考虑进行基线筛查以评估病前认知功能。如果整体认知筛查显示认知损害，需考虑是否需要全面神经心理评估以做出正式诊断。全面评估可能耗时长、费用高或对某些个体造成困扰，应权衡其临床价值与诊断、护理计划及患者和家属支持方面的获益。对于严重受损者，获益可能不足以抵消个人和经济成本。此时可考虑进行需求评估或功能评估以指导护理。转诊消费者和社区调查揭示了PD认知评估转诊路径的若干见解[17]。普遍认为，相关健康专业人员可能与PD患者有定期接触，因此有更多机会检测认知衰退。因此鼓励相关健康服务在可能的情况下参与转诊进行全面神经心理评估。被转诊进行全面神经心理评估的PD患者应获得充分信息以做出知情决定。全面评估的潜在负面结果可能包括MCI或痴呆诊断、丧失法律或财务能力、以及丧失驾驶资格。潜在正面结果可能包括更好的护理、认知症状治疗、未来规划和改善人际关系。做出诊断标准化PD认知障碍识别方法对于提高诊断决策的确定性很重要[21]。虽然将客观下降定义为较先前测试分数的下降最为准确，但并非总是可行。在无先前测试时，可考虑使用估计的病前水平。对于无法参加面对面评估的患者，应在可行的情况下提供远程神经心理评估，因为近期证据支持其在PD中的可靠性和有效性[22]。理想情况下，认知分型可用于指导个体化治疗和疗法，并识别符合临床试验条件的参与者[23]，但在繁忙的临床环境中可能难以实施。最后，由于认知障碍与抑郁和焦虑等神经精神症状存在重叠，精神科评估对PD认知障碍的诊断至关重要[24]。告知诊断德尔菲过程和生活经验专家调查均对认知诊断的告知程序提出了见解[16,17]。当做出认知障碍诊断时，应向PD患者及其照护伙伴提供书面信息，因为认知受损者可能难以处理和回忆信息。同时不能忽视认知障碍患者的自主权。在分享敏感信息前，需获得适当同意。应让患者有机会决定是否希望在讨论诊断和神经心理测试结果时在场，以维护自主、隐私和尊严原则。如果患者选择不在场，也应尊重其决定。诊断后护理：德尔菲过程和生活经验专家调查均强烈呼吁改善PD认知障碍患者的诊断后护理[16,17]。药物治疗方面，胆碱酯酶抑制剂是痴呆的一线治疗，有强有力的证据支持其使用[25]。但临床医生建议优先考虑卡巴拉汀透皮贴剂而非口服制剂，以减少胃肠道副作用并提高耐受性，尽管成本也需考虑。同时建议减少认知障碍患者的多种用药，以提高用药依从性并降低多种药物的认知副作用风险[26]。体育锻炼和认知康复在PD认知障碍中有强有力的证据支持[27,28]，此外还有其他非药物干预和生活方式调整。最后，建议在认知诊断后尽快（在可行时）启动关于替代决策和预先护理计划的讨论。以敏感而及时的方式，在患者丧失决策能力之前，与患者及其照护伙伴讨论这些主题，同时避免造成重大困扰。

实施在运动障碍门诊或其他PD患者就诊的临床环境中实施本最佳实践指南，需要采取结构化方法以确保准确诊断和有效管理认知障碍。所有参与PD护理的临床工作人员都应了解建议内容及获取方式。理想情况下，工作人员应接受与其实践相关的关键建议培训。例如，负责进行简要认知筛查和转诊患者进行神经心理评估的运动障碍护士，将获得符合指南的具体建议。对参与PD护理的多学科工作人员进行培训，有助于建立清晰的转诊路径和护理协调。实施前利益相关者访谈提供了实施PD认知障碍最佳实践指南的障碍和促进因素[29]。重要障碍包括门诊资源限制（如人员、时间、资金），这可能妨碍转诊或进行全面神经心理评估和随访，尤其对繁忙或超负荷的运动障碍门诊而言。神经心理服务不足是另一个潜在障碍，尤其是在偏远和农村地区。在这些情况下，实施某些建议并为工作人员提供适当培训可能具有挑战性。另一个潜在障碍是对认知评估的态度，如评估的感知效益及其如何指导患者管理。同样，测评工具的许可、成本和神经心理学家的个人偏好也可能成为采用指南中标准化工具包的障碍。相反，实施的促进因素包括制定培训计划和动员临床带头人。技术整合有机会通过简化临床转诊流程和监测认知衰退来促进指南实施[30]。各利益相关者在指南制定过程中的协作参与，以满足其需求和期望，也增加了接受的可能性。这种协作努力还有助于提高PD临床医生和有PD生活经验者对最佳实践指南的认识。从卫生经济学角度看，对这些最佳实践指南进行系统评估对于证明其临床和经济价值至关重要。实施评估不仅应关注诊断准确性的提高，还应包括成本和效益，如生活质量改善、住院减少、机构照护延迟、照护者负担减轻以及卫生资源更高效利用。卫生经济模型可以为大规模采用这些指南的价值提供有力证据。在现实服务交付中嵌入评估框架，将使支付方和提供方能够通过早期检测认知衰退、改善护理协调和优化资源配置来量化潜在节约。局限性由于指南制定过程以证据为主导，一些临床考虑超出了本指南的范围。首先，可逆的医源性因素（如抗胆碱能负担）未涉及。其次，尽管近期有研究建议为高危人群提供对症治疗[31]，但PD认知障碍的风险因素未涉及。这些局限性反映了指南的范围和德尔菲考虑的证据，而非这些重要因素的临床相关性。此外，应承认本指南是一个高层次、基于证据的框架，而非程序手册。因此，建议应与现有的疾病或干预特异性指南和方案结合应用。最后，虽然建议数量较多可能对繁忙的临床医生构成挑战，但指南旨在作为多学科团队和服务机构可根据当地需求、角色和护理背景选择性实施的全面资源。未来方向生物标志物发现、人工智能（AI）驱动诊断和疾病修饰疗法的最新进展为PD认知研究的未来提供了前景。生物标志物旨在增强PD认知障碍的早期诊断、预后和治疗。关于脑脊液、影像和血液生物标志物的新兴文献显示出早期识别PDD的希望[32]。AI驱动模型也显示出整合多模态数据以提高诊断准确性、预测认知衰退、识别认知损害亚型和个性化优化治疗干预的潜力[33,34]。最后，疾病修饰疗法的科学突破，如用于阿尔茨海默病治疗的单克隆抗体和针对PD运动症状的基因疗法，为未来PD认知障碍的治疗带来希望[35,36]。随着这些技术的发展，最佳实践指南也将不断更新，以保持当前循证实践和高护理质量。除了研究进展外，还必须对最佳实践指南进行实施和评估，以确定其在临床环境中的成本效益和可扩展性。国际合作对于促进全球PD人群临床实践和护理质量的标准化至关重要。虽然某些建议（如转诊路径、神经心理学实践和向心理学家转诊）可能仅适用于澳大利亚医疗环境，但许多建议具有全球相关性并可跨医疗环境转移，如筛查方案、诊断框架和护理考虑。为确保指南的可持续实施，需要整合到现有临床路