儿童热性感染相关性癫痫综合征诊疗专家共识2026

儿童热性感染相关性癫痫综合征诊疗专家共识目录Contents疾病基础与分期共识制定过程临床特征检查治疗预后方案疾病基础与分期010203FIRES被明确定义为一种由感染诱发的脑病综合征，是新发难治性癫痫持续状态（NORSE）的一个重要亚型。该疾病在儿童群体中较为多见，其核心特征是急性期表现为与发热感染相关的、快速进展的超难治性癫痫持续状态。FIRES属于感染诱发性脑病综合征共识将FIRES的病程清晰划分为三个阶段：前驱期（发热感染期）、急性期（超难治性癫痫持续状态期）和慢性期（药物难治性癫痫期）。每个阶段具有独特的临床特征，急性期以难控的癫痫发作为主，慢性期则遗留癫痫和神经功能障碍。病程分为明确的三阶段急性期核心特征是发热感染后迅速出现并持续数周至数月的超难治性癫痫持续状态，伴意识障碍。慢性期则演变为药物难治性的局灶性癫痫，并普遍伴随认知、行为等高级皮质功能的后遗障碍，治疗棘手且预后不良。急性期与慢性期的核心特征疾病定义归属TITLEHERE病程三阶段前驱期此阶段以非特异性发热感染为标志，常伴有呼吸道或消化道症状，但无明确神经功能异常。患儿通常在癫痫发作前24小时至2周内出现轻微发热等感染表现，为后续急性期发作提供前期预警，但症状缺乏特异性，需密切观察。急性期急性期特征为发热感染后快速出现癫痫发作，并在数天内进展为超难治性癫痫持续状态，伴意识障碍。此阶段发作频繁，可从局灶性发作继发为双侧强直-阵挛发作，持续数周至数月，需要重症监护与多学科协作干预。慢性期慢性期表现为癫痫持续状态好转后，演变为药物难治性慢性局灶性癫痫，并伴有认知障碍、行为异常等高级皮质功能缺陷。此阶段多数患儿遗留长期神经功能障碍，需依赖多种抗癫痫药物联合治疗及康复支持。共识主要适用科室多学科协作的必要性诊疗决策的参考人群本共识明确适用于儿科、儿童神经科及儿童重症医学科医生。因为FIRES是一种儿童期多见、急性期需重症监护、慢性期涉及神经管理的综合征，这些科室是诊疗的核心力量，需协同工作。共识强调急性期需收入ICU并开展多学科协作。因该病急性期进展为超难治性癫痫持续状态，需麻醉、呼吸支持等多学科生命支持，慢性期又涉及神经、康复等多领域管理，单一科室难以应对。共识为相关临床医生提供规范化诊疗框架。其推荐意见基于专家共识与回顾性研究证据，旨在指导儿科、神经科及重症医学科医生进行诊断、急性期免疫靶向治疗及慢性期综合管理。适用科室人群共识制定过程010203工作组构成与规模文献检索范围与时限共识制定方法与注册共识工作组于2025年2月成立，包含100名临床专家、方法学组及秘书组，成员涵盖儿科神经、急救等多领域，确保诊疗建议的专业性与全面性，为共识奠定扎实的专家基础。工作组系统检索了多数据库中建库至2025年4月的中英文文献，广泛收集全球相关临床研究证据，为共识推荐意见的形成提供了充分的数据支持。采用牛津循证医学证据分级标准，通过德尔菲调查达成一致意见，17条推荐共识度达84%-100%，并在国际指南平台（PREPARE-2025CN1168）注册，保障流程透明规范。工作组组建123证据分级方法共识工作组采用2009版牛津循证医学中心的证据分级标准，对纳入研究进行科学评级。该体系是国际公认的循证医学评价工具，为推荐意见的形成提供了严谨的方法学基础，确保了共识的科学性与可靠性。共识中的17条推荐意见主要基于2a/2b级（队列研究）证据，部分为3b/4级（病例对照或系列）证据。这表明当前FIRES诊疗建议主要来源于观察性临床研究，尚缺乏最高质量（A级）的随机对照试验证据支持。共识的最终推荐意见经过了一轮德尔菲专家调查法形成，所有条目的专家共识度介于84%至100%之间。这一过程整合了多学科专家的临床经验与判断，确保了推荐意见在专业群体内具有高度的认可度和临床适用性。采用牛津循证医学标准分级推荐意见基于中高级别证据共识强度通过德尔菲调查达成010302国际指南注册平台与编号注册时间与制订周期关联注册对指南质量的意义本共识已在国际实践指南注册与透明化平台（PREPARE）正式注册，注册编号为PREPARE-2025CN1168。这一注册行为体现了指南制订的规范性与透明度，便于全球同行追溯与评估，是循证医学实践的重要基础。注册时间与共识制订过程紧密衔接，工作组于2025年2月成立，并于同年完成注册。这表明共识从启动到成果公开遵循了快速、严谨的流程，旨在及时为临床提供基于最新证据的诊疗框架。在国际平台注册能提升指南的公信力与可及性，避免重复制订并促进学术监督。它确保了共识方法学（如德尔菲调查、证据分级）的公开透明，为后续更新及临床推广应用奠定了可靠基础。指南注册信息临床特征检查01.02.03.共识指出FIRES多见于2-17岁儿童，这是疾病最集中的发病年龄段。患儿起病前通常发育正常，但急性期会在发热感染后快速出现癫痫持续状态，此年龄范围是临床识别与干预的关键参考。1岁以下婴儿发生FIRES的情况罕见，因此对2岁以下患儿的诊断应格外慎重。临床需严格排除其他病因，避免误诊，并依据前驱感染史与癫痫发作特征进行综合判断。患儿在癫痫发作前均具备正常的发育基础，无先天性神经功能缺陷。这一特点有助于区分FIRES与某些遗传性或早发性脑病，强调其属于感染诱发的急性病程。主要发病年龄范围低龄患儿诊断需谨慎起病前发育状态正常发病年龄特点010203前驱感染发生时间与癫痫发作关系前驱感染的临床特征与性质前驱期神经功能状态特点共识明确指出，FIRES患儿在癫痫发作前的24小时至2周内，存在明确的前驱非特异性发热性感染病史。这段感染期是疾病启动的关键窗口，发热感染后神经系统症状迅速出现，此时间关联性是诊断的重要线索之一。前驱感染主要表现为轻微发热及上呼吸道症状，消化道症状也可能出现。感染本身具有非特异性，目前未发现明确相关的单一特异性病原体。这提示临床医生，即使感染症状轻微，也需高度警惕后续神经系统并发症的风险。在前驱感染期，患儿通常不表现出特异性神经系统症状，其发病前的生长发育史基本正常。这一特点有助于将FIRES与一些先天性疾病相鉴别，强调了急性起病前患儿神经功能基础的相对正常性。前驱感染病史脑电图影像学FIRES急性期脑电图背景呈弥漫性慢波，癫痫电发作频繁，常达电发作持续状态。典型表现为游走性局灶性发作，以低波幅快节律起始，发作负荷高，需连续脑电监测以识别非惊厥性癫痫持续状态。头颅MRI早期可无异常，特征性改变为起病10~14天出现的屏状核征。还可累及基底节、丘脑、海马及局部皮质，部分病例早期即出现脑萎缩，需在48小时内完善检查以辅助鉴别。脑脊液常规生化多正常，炎症因子如IL-6、IL-8显著高于血清。结合脑电图与影像学，需尽早排除中枢神经系统感染、自身免疫性脑炎等，以明确FIRES诊断。急性期脑电图特征头颅影像学关键表现辅助检查的鉴别价值治疗预后方案共识强调急性期应尽早启动免疫靶向治疗。一线方案为癫痫持续状态起病3天内使用大剂量甲泼尼龙或静脉注射免疫球蛋白，两者可联合应用。这是针对免疫炎症反应的核心对因治疗，旨在快速控制超难治性癫痫持续状态。早期联合免疫治疗为核心方案若一线免疫治疗效果不佳，应在SE起病1周内启用白介素受体拮抗剂作为二线治疗。推荐使用IL-1受体拮抗剂（阿那白滞素）或IL-6受体拮抗剂（托珠单抗），疗程至少需持续3个月以巩固疗效。二线生物制剂应用时机与选择糖皮质激素总疗程需持续1-3个月，不应单独长期使用。鞘内注射地塞米松可作为补充治疗。治疗需在ICU多学科协作下进行，并同步进行连续脑电监测以评估疗效。免疫治疗疗程管理与补充手段急性期免疫治疗慢性期以抗癫痫发作药物为治疗免疫治疗在慢性期的选择性应用补充治疗与康复支持并重慢性期治疗需以抗癫痫发作药物为主，并根据癫痫发作类型调整用药方案。多数患儿需联合使用三种或以上作用机制互补、相互作用少的药物，以控制药物难治性癫痫的发作。若急性期未使用托珠单抗或阿那白滞素，或感染后发作加重，可再次尝试这两种免疫治疗，必要时联合激素或丙种球蛋白。但不建议单独长期使用糖皮质激素。除药物外，可尝试生酮饮食或迷走神经刺激作为补充。同时，需尽早开展认知、语言及运动康复训练，以改善患儿神经功能障碍与生活质量。慢性期药物管理010203预后康复支持共识指出，超过80%的FIRES患儿在慢性期遗留不同程度神经功能