中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南解读总结2026

中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南解读总结202601020304目录CONTENTS指南制定背景核心治疗理念支持治疗策略争议与未来展望指南制定背景IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病，尤其好发于青壮年群体，是导致终末期肾病的首要病因。与西方人群相比，中国患者诊断年龄更轻、临床表现更重、疾病进展速度更快，凸显其在我国肾脏疾病中的突出地位。本指南由中华预防医学会肾脏病预防与控制专业委员会及中国IgA肾病协作组科学委员会联合制定，旨在为中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎提供循证诊断、风险分层与治疗建议，并紧密结合中国患者的独特疾病特征。指南强调对患者进行风险分层，高进展风险者需早期综合干预，而低风险者以支持治疗为主。分层依据包括蛋白尿水平、病理损伤程度等，这直接影响治疗策略的选择与预后评估，是实现个体化精准管理的基础。中国IgA肾病的流行病学特征指南制定的权威主体与目标疾病进展风险的临床意义疾病特征与地位指南制定主体指南核心目标指南本土化适配本指南由国内两大权威机构联合制定，即中国IgA肾病协作组(IIgANN‑China)科学委员会与中华预防医学会肾脏病预防与控制专业委员会，确保了指南的学术权威性和专业性。指南的核心目标是为中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎提供基于循证医学的诊断、风险分层与治疗建议，旨在建立一套适配中国患者独特疾病特征的临床实践规范。指南制定特别强调“适配中国患者疾病特征”，旨在应对中国患者相较于西方人群诊断年龄更轻、临床表现更重、疾病进展更快的临床现状，提升诊疗的针对性和有效性。制定主体与目标010203发病年龄更轻且临床表现更重疾病进展速度更快需适配中国患者特征的诊疗策略指南指出，相较于西方人群，中国IgA肾病患者的诊断年龄更轻，且临床表现更为严重。这提示临床医生需对中国年轻患者保持高度警惕，早期识别和干预尤为重要。文章强调中国患者的疾病进展速度更快，使其成为青壮年终末期肾病的首要病因。这一特殊性要求治疗策略需更积极，以延缓肾功能恶化。指南的核心目标是提供贴合中国患者疾病特征的循证诊疗建议。因此，分层分阶段治疗等理念均基于中国人群的临床与病理特点量身定制。中国患者特殊性核心治疗理念010203分层治疗策略指南核心革新在于依据进展风险分层治疗。对高风险患者，摒弃传统序贯模式，同步启动支持治疗、抗炎及对因治疗，以避免延误免疫损伤干预时机，旨在更积极控制疾病进展。以风险分层替代传统序贯治疗低风险患者定义为经支持治疗后蛋白尿持续≤0.5g/d、病理轻微且无显著急性炎症。对此类患者，管理以CKD支持治疗为主并进行长期随访，仅在治疗不达标时才考虑升级治疗方案。低进展风险患者的界定指南明确推荐RAS阻断剂、SGLT2抑制剂和内皮素受体拮抗剂作为支持治疗基石。对于蛋白尿高且无强烈免疫治疗指征者，可同步联合多种支持药物，以快速降低蛋白尿，改善长期肾脏预后。支持治疗药物的推荐起始治疗阶段聚焦于快速实现蛋白尿缓解，主要针对有进展风险的患者。通过同步启动支持与免疫治疗，力求在短期内将蛋白尿控制在目标范围，为后续维持治疗奠定基础，延缓肾功能恶化。维持治疗阶段重在巩固蛋白尿缓解成果并防止病情反弹。需长期随访，平衡药物副作用与经济负担，适用于高风险患者，以稳定肾功能并提升长期肾脏存活率为最终目标。分阶段治疗主要适用于存在进展风险的患者，尤其是肾功能异常、蛋白尿显著或病理损伤严重的高风险人群。通过区分起始与维持阶段，实现个性化治疗，优化预后。起始治疗阶段的核心目标维持治疗阶段的长程管理策略分阶段治疗的适用人群与风险分层分阶段治疗模式高风险患者主要指存在肾功能异常、起始蛋白尿大于2-3克/天或病理检查显示急慢性损伤重的群体。这类患者需早期启动综合治疗，以避免延误免疫损伤控制，改善长期预后。低风险患者表现为经支持治疗后蛋白尿持续≤0.5克/天，且病理轻微、无显著急性炎症损伤。此类患者以慢性肾脏病支持治疗为主，长期随访监测，仅在指标不达标时考虑升级治疗。对于血尿突出但蛋白尿水平低、病理轻微的患者，是否应归类为低进展风险尚无定论。这一争议凸显了当前分层标准仍需更多临床研究予以完善和细化。高进展风险患者的界定标准低进展风险患者的临床特征风险分层中的争议性问题风险分层标准支持治疗策略核心支持治疗药物推荐MRA类药物未获推荐原因药物联合使用策略导向指南明确推荐RAS阻断剂、SGLT2抑制剂及内皮素受体拮抗剂作为IgA肾病支持治疗的核心药物组合。这些药物通过降压、降蛋白尿及肾脏保护作用，共同构成延缓疾病进展的一线基础治疗方案。由于目前缺乏针对IgA肾病患者的Ⅲ期临床研究证据，指南暂未将盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）纳入常规支持治疗推荐范围。这体现了指南遵循循证医学原则，强调用药依据的严谨性。对于蛋白尿较高且无显著炎症活动的患者，指南支持同步联合多种推荐的支持治疗药物，以期快速将蛋白尿控制在目标范围（如0.5g/d）内，从而降低远期肾衰竭风险。药物选择范围针对蛋白尿高、无显著炎症且存在激素禁忌的患者，指南建议可同步联合RAS阻断剂、SGLT2抑制剂及内皮素受体拮抗剂等多种支持治疗药物，以快速将蛋白尿控制在0.5g/d以下，从而降低肾衰竭风险。指南明确的联合治疗药物包括传统RAS抑制剂、SGLT2抑制剂和内皮素受体拮抗剂。由于缺乏Ⅲ期证据，盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）未被推荐纳入常规支持治疗方案。通过积极的联合支持治疗，力求在6个月内使蛋白尿达标并长期维持稳定。这一策略能显著提升患者10年肾脏存活率，是实现风险分层管理的关键环节。同步联合支持治疗快速达标支持治疗药物组合范围联合治疗的核心目标与价值联合治疗建议010203关键治疗目标指南强调，在起始治疗阶段实现并维持蛋白尿≤0.5g/d是核心目标。尤其关键的是，若能在6个月内达到此目标并长期稳定，可显著提升患者10年肾脏存活率，这为临床治疗提供了明确的时间窗和疗效评估标准。蛋白尿达标的核心时限与长期获益对于高进展风险患者，需积极同步启动多种治疗以快速降低蛋白尿；而低进展风险患者，则在充分支持治疗后，以蛋白尿≤0.5g/d作为标准。未达标者需升级治疗，体现了目标管理的分层策略。分层治疗中的差异化蛋白尿控制目标为快速实现蛋白尿控制目标，指南建议对适宜患者可同步联合RAS阻断剂、SGLT2抑制剂等支持治疗药物。这种多药协同策略旨在快速降低蛋白尿负荷，从而延缓肾功能衰退，尤其适用于高蛋白尿患者。支持治疗药物组合助力蛋白尿快速达标争议与未来展望指南指出，对于仅有显著血尿但蛋白尿≤0.5g/d且病理损伤轻微的患者，是否应归为低进展风险仍存在争议。这类患者临床表现不典型，缺乏明确的长期预后数据，导致风险分层标准尚不统一，需进一步研究明确其疾病进展性。指南未明确支持治疗药物应序贯递增还是同步联合使用。对于高进展风险患者，同步启动多种支持治疗可能更快控制蛋白尿，但药物副作用与经济负担需权衡，具体策略有待更多临床研究提供依据。低进展风险患者初始以支持治疗为主，但若长期随访中蛋白尿未持续达标（>0.5g/d），指南未详细说明何时应升级为抗炎或对因治疗。这种治疗转换的时机和标准缺乏明确指引，影响个性化精准治疗的实施。血尿突出但其他指标轻微者支持治疗药物应用模式的争议低风险患者治疗升级时机的争议风险分类争议支持治疗药物组合方式未明确MRA类药物应用缺乏推荐依据血尿突出患者的风险分层存争议指南指出，对于支持治疗药物（如RAS阻断剂、SGLT2抑制剂等）的序贯递增或同步联合使用策略，目前未形成明确建议。这导致临床实践中如何优化药物搭配以实现快速蛋白尿达标仍存在操作空白，需更多研究探索。由于缺乏Ⅲ期临床证据，指南未推荐MRA类药物作为常规支持治疗选择。这反映了在现有循证体系下，部分药物虽具潜力但地位未定，限制了治疗方案的完整性，亟待后续研究补充数据。对于血尿突出但蛋白尿轻微、病理改变不明显的患者，是否应划分为低进展风险尚无定论。此争议直接影响治疗策略的制定，可能导致部分患者治疗不足或过度，需进一步明确分层标准。用药策略未明010203指南价值更新本指南由国内权威机构联合制定，核心价值在于首次构建了适配中国IgA肾病人群疾病特征（诊断年龄轻、进展快）的循证实践框架，为临床医生提供了本土化的诊疗决策依据。提供贴合中国患者的循证诊疗框架