儿童多发性大动脉炎诊疗共识2026

儿童多发性大动脉炎诊疗共识目录contents01共识形成方法02临床表现特点03诊断与评估04治疗与管理共识形成方法共识形成方法与流程专家评分与推荐标准证据时效与参考依据本共识通过检索国内外文献、征询专家意见，提炼出13个核心临床问题。采用改良德尔菲法，由24位专家对共识意见进行评分，最终确定推荐内容，确保了结论的科学性与权威性。在改良德尔菲法流程中，专家们对每条共识意见进行评分。评分范围在7.00至9.00分之间的意见被确定为最终推荐内容，这为临床实践提供了清晰、可操作的规范化指导依据。共识制定的文献检索时间截至2025年3月31日，保证了推荐意见基于最新证据。同时，在形成过程中参考了成人相关指南，使儿童TAK的管理建议既具前沿性，又与成人诊疗经验相衔接。德尔菲法形成010203诊断标准与影像学优先推荐治疗原则与药物分层方案手术指征与慢病管理规范共识推荐采用2010年EULAR-PReS-PRINTO儿童TAK分类标准，强调血管影像学异常结合至少一条临床指标为诊断核心。影像学检查中，儿童优先选择无辐射的MRA评估血管壁炎症，彩色多普勒超声用于外周血管筛查，DSA则为手术前评估的金标准。治疗遵循早期足量、联合用药与个体化原则，以控制炎症、维持缓解为目标。糖皮质激素为基础用药，需联合传统免疫抑制剂诱导缓解；重症或难治病例推荐早期使用TNF-α或IL-6抑制剂等靶向药物，并严格规范药物减停时机。手术治疗适用于药物干预后仍存在严重血管狭窄（≥70%）或紧急缺血情况，但需在炎症稳定后优先进行。慢病管理要求规律随访监测活动度与并发症，并强调儿童至成人风湿科的过渡期管理，以提升治疗依从性与远期预后。十三项推荐010302共识指出，对于年龄≥16岁的儿童患者，在诊断时可参考2022年ACR-EULAR成人多发性大动脉炎分类标准。这体现了对接近成年患儿的诊疗灵活性，但需结合儿童临床特点综合判断。共识在形成过程中，检索国内外文献并参考成人相关指南，作为制定儿童TAK推荐意见的辅助依据。这确保了共识既聚焦儿童特殊性，又借鉴成人诊疗的成熟经验。在治疗方面，共识中部分药物用法（如靶向药物）参考了成人研究证据，尤其在儿童数据有限时。这有助于在安全前提下拓展治疗选择，但强调需谨慎评估并个体化应用。成人标准参考适用年龄成人指南作为共识制定参考成人证据辅助儿童治疗决策参考成人指南临床表现特点儿童TAK的典型临床表现婴幼儿不典型症状与危重表现疾病分型与血管受累特点儿童多发性大动脉炎常以高血压、四肢血压差异及受累血管供血区缺血症状为主要表现，全身症状如发热、乏力较成人更常见，多呈亚急性起病，延误诊断可进展为闭塞性动脉炎。婴幼儿患者症状不典型，需警惕不明原因发热或川崎病免疫球蛋白治疗无效等情况，严重时可出现高血压危象、动脉夹层等危及生命的临床表现，早期识别至关重要。根据血管受累部位，儿童TAK分为头臂动脉型、胸腹主动脉型等5种类型，不同类型对应不同缺血症状，分型有助于指导临床评估与治疗策略的选择。症状与分型婴幼儿多发性大动脉炎表现常不典型，可仅表现为不明原因发热或乏力。若出现类似川崎病但IVIG治疗无效的情况，需高度警惕本病可能，避免延误诊断。婴幼儿病情隐匿，延误诊断易进展为严重闭塞性动脉炎。严重时可突然出现高血压危象、动脉夹层等危及生命的紧急情况，死亡风险较成人更高。婴幼儿诊断需格外谨慎，因其症状缺乏特异性。需重点与川崎病、各类感染及先天性血管畸形等疾病进行鉴别，早期影像学评估至关重要。不典型临床表现与高危预警危及生命的严重并发症风险诊断挑战与鉴别要点婴幼儿不典型高血压危象动脉夹层形成急性器官缺血衰竭儿童多发性大动脉炎可因严重血管狭窄或闭塞导致血压急剧升高，引发高血压危象。此状态可能伴随头痛、视力模糊或意识障碍，需紧急降压处理以预防脑出血、心力衰竭等危及生命的并发症。在疾病活动期，受累动脉壁因炎症损伤而脆弱，可能突发动脉夹层。表现为剧烈胸背痛或腹痛，若撕裂累及重要分支（如冠状动脉、脑动脉），可迅速导致器官缺血、休克甚至猝死。当大动脉炎进展至血管完全闭塞时，可引起脑、心脏、肾脏等关键器官的急性缺血。例如冠状动脉受累致心肌梗死，肾动脉闭塞致肾功能衰竭，这些严重缺血事件直接威胁生命，需紧急血运重建干预。危及生命表现诊断与评估010203儿童TAK诊断主要依据2010年EULAR-PReS-PRINTO分类标准，要求必须存在血管影像学异常，并同时满足至少一条临床分类指标，如脉搏减弱、四肢血压不对称、血管杂音、高血压或急性期反应物升高。核心诊断标准依据诊断标准需结合患者年龄灵活应用。对于16岁及以上患儿，可参考2022年ACR-EULAR成人TAK分类标准进行诊断。需注意，即使急性期炎症标志物检测正常，也不能完全排除本病可能。年龄分层诊断参考诊断时应结合2019年SHARE共识进行综合判断。同时，必须与川崎病、先天性主动脉缩窄、感染性疾病等多种表现为大血管病变的疾病进行仔细鉴别，以避免误诊或漏诊。诊断的补充与鉴别要点诊断标准01影像学检查共识推荐磁共振血管成像（MRA）作为儿童大动脉炎的首选影像学检查方法。这主要是为了减少辐射暴露对儿童生长发育的潜在影响，同时MRA能够有效评估血管壁的炎症和水肿情况，为活动性判断提供重要依据。儿童TAK影像学首选MRA02彩色多普勒超声适用于外周血管的初步筛查，具有便捷、无创的优点。数字减影血管造影（DSA）则是评估血管腔内受累程度的金标准，通常在计划血管介入或手术治疗前使用，以精确规划手术方案。多普勒超声与DSA的特定角色03正电子发射断层扫描（PET-CT/MRI）仅建议用于疑难病例的鉴别诊断，不作为一线常规筛查。计算机断层血管成像（CTA）因存在辐射风险，不适合用于儿童的常规病情随访监测，仅在必要时谨慎选择。PET与CTA在儿童中的应用限制01.02.03.儿童TAK需重点与川崎病等风湿性疾病进行鉴别。两者均可有发热、血管炎症表现，但川崎病多见于婴幼儿，常伴冠状动脉病变，且对IVIG治疗反应良好，而TAK更易出现四肢血压差异、大血管狭窄等特征。腺苷脱氨酶2缺乏症等免疫出生缺陷病以及Erdheim-Chester病等组织细胞病也可能表现为血管炎样症状。这些疾病常有特定的基因突变或组织病理学特征，需通过专科评估和相应检测以排除。鉴别诊断还包括纤维肌发育不良、先天性主动脉缩窄等非炎症性大血管疾病，以及结核、梅毒等感染性疾病。这些疾病可通过影像学特点、病原学检测及炎症标志物水平与TAK区分。需与风湿性疾病鉴别需与免疫缺陷及组织细胞病鉴别需与非炎症性血管病及感染鉴别鉴别诊断治疗与管理治疗强调早期启动足量药物并采用联合方案。活动期需口服或静脉使用糖皮质激素快速控制炎症，同时联用传统免疫抑制剂如甲氨蝶呤以诱导缓解，防止单一用药效果不足，为后续减药创造条件。根据患儿病情严重度、受累血管部位及并发症制定个体化方案。治疗需风湿科、血管外科等多学科团队共同参与，兼顾抗炎、降压、抗栓及手术干预，实现全面管理。治疗核心目标是抑制血管壁活动性炎症、维持临床缓解，同时通过规律随访评估药物不良反应及脏器损伤，预防动脉狭窄、高血压危象等长期并发症，改善预后。早期足量与联合用药原则个体化与多学科协作管理控制炎症与预防并发症并重治疗原则免疫抑制剂治疗原则与方案抗高血压与抗栓治疗策略手术治疗适应证与多学科协作治疗以早期足量联合用药为原则，糖皮质激素为基础，活动期口服泼尼松或静脉冲击。传统免疫抑制剂如甲氨蝶呤需与激素联用诱导缓解，重症或难治病例可早期联合TNF-α或IL-6抑制剂等靶向药物，停药需谨慎。抗高血压需个体化选药，肾动脉狭窄者可选用ACEI/ARB。抗栓治疗不常规使用，但在严重动脉狭窄、血栓或围手术期等高危情况下需加用阿司匹林等抗血小板药物，必要时个体化抗凝。手术适用于药物治疗后仍存在≥70%严重血管狭窄或紧急情况如动脉瘤夹层。手术需在炎症稳定后优先进行，由风湿科、血管外科等多学科团队决策，围手术期需积极控炎降压以降低并发症风险。药物与手术010203慢病管理共识强调需根据疾病活动度设定随访频率，活动期每1至3个月随访一次，缓解期则延长至每3至6个月一次。随访内容涵盖疾病活动度、脏器损伤、药物不良反应及生长发育评估，确保病情稳定并及时调整治疗方案。患儿需从儿童风湿科平稳过渡至成