临床影像易误诊为脑卒中部分少见病例分析

影像易误诊为脑卒中部分少见病例分析线粒体脑肌病伴高乳酸血症卒中样发作·

线粒体脑肌病(

ME)

主要是由于线粒体的基因缺陷导致

代谢底物不能进入线粒体或不能被其充分利用，造成细

胞功能减退甚至坏死所致，主要累及脑和横纹肌·

常见的ME亚型为：线粒体脑肌病伴高乳酸血症卒中样发

作(

MELAS);肌阵挛性癫痫本肌肉不整红边纤维综合

征(MERRF);

亚急性坏死性脑脊髓病

(

Leigh)等·

线粒体脑肌病伴高乳酸血症卒中样发作

(

MELAS)综合

征是最常见的线粒体病，多为母系遗传，少数为散发临床表现·

一般以青少年发病常见·

以脑卒中样发作、癫痫、近端肌无力伴强度肌萎缩、认

知功能减退、偏头痛等常见·

有些出现进行性加重的智力、听力障碍，视力下降、发

育迟缓和心脏病等·

部分成年患者可伴糖尿病或植物神经紊乱诊断标准·

MELAS诊断标准：√临床有至少1次卒中样发作√

急性期在CT

或MRI

上可见与临床表现相关责任病灶

√

血及脑脊液乳酸增高√肌肉活检可见散在破碎红纤维，SDH

染色可见强阳性血管·

符合前3条标准为临床诊断，4条诊断标准均符合可确诊·

图B:改良的Gomori

Trichrome

染色

(MGT)见散在破碎红纤维·图C:

琥珀酸脱氢酶

(SDH

)染色见较多破碎蓝纤维和深染小血管(SSV);图D:细胞色素C

氧化酶

(

COX)

染色见散在COX

阴

性纤维(图1D)病理影像学表现一

、急性期：T1WI及T2WI卒中样信号异常：·好发于脑的后部(枕叶、顶叶或颞叶),少数累及基底

节区、丘脑、小脑、脑干及额叶·

一般局限在皮质及皮质下白质区，信号呈脑回状、水印

样层状异常信号，少有延伸到白质深层：与灰质的线粒

体代谢较白质活跃有关·病灶具有多灶性、非对称性、游走性、不按血管分布等

特点影像学表现DWI及ADC:·

DWI呈高信号，超急性期ADC呈等信号，急性期后ADC值

轻度减低，考虑为皮质能量供应不足，脑组织缺血、缺氧

导致细胞毒性水肿·

部分患者ADC值可增高，考虑为乳酸酸中毒致脑血管扩张引起血管源性水肿MRA及PWI:·

病灶分布区小血管增多、增粗·乳酸血症导致血管舒张，病变区呈现高灌注和血管源性水

肿，可与急性脑梗死相鉴别影像学表现MRS:·MRS在卒中样发作区域出现倒置的双乳酸峰，比DWI出

现异常高信号的时间要早2周·

正常脑组织及脑脊液检测到乳酸峰

提示机体无氧代谢

程度在增加，此对临床诊断意义更大增强扫描：·

一般不强化或者轻度强化·

如呈脑回样强化，考虑为血脑屏障破坏和高灌注引起的

局部渗出或循环障碍所致，提示预后较差MELA

S影像表现一急性期影像学表现二

、慢性期：·

病灶可缓慢消退·

T1信号线样、脑回样增高提示皮层层状坏死·

随后出现皮质萎缩和小软化灶，可引起ADC

值增高·

能量供应不足导致细胞毒性水肿，出现皮质萎缩和小软

化灶·

脑萎缩：与患者的患病程度相关，只有病情较严重或晚

期时才会出现，反映了慢性进行性脑组织的退变过程1week

later3

days

after

onset25

days

afteronsetMELA

S影像表现

一慢性期可逆性后部脑(白质)病综合征·

Hinchey

等1996年首次报道，以其病变的部位和可逆性来

命名的·

以可逆性神经损害、精神异常及影像学显示大脑后部白

质水肿为特点的临床综合征·

经及时有效的治疗，临床表现和神经影像学改变1-2周后

可完全恢复，

一般不遗留神经系统后遗症病因·

原发性高血压(最常见，61%),特别是恶性高血压，

易发生在高血压性肾功能衰竭的患者·

先兆子痫、子痫·

各类严重的肾脏疾病·

器官移植后应用免疫抑制药物以及自身免疫性疾病等发病机制目前关于其发病机制不详，广泛认可得有以下几种：·

脑血管痉挛学说√

脑血管自身调节机制过度反应

脑血管暂时性痉挛

脑组织可逆性缺血——神经元及毛细血管缺血导致血管通透性增加——细胞内

液体渗透到细胞外间隙——血管源性脑水肿·

高灌注学说√

血压增高

超过脑血管自身调节阈值

血管扩张

脑血流灌注过度——损伤血脑屏障——液体外渗至脑实质——产生血管源性脑水

肿·

血管内皮损伤学说√

与尿毒症相关的毒性药物或免疫抑制剂直接造成血管内皮细胞损伤，导致暂时性血脑屏障损害影像学表现·

部位：主要位于大脑后循环供血区，双侧顶枕叶皮质下

白质受累最多见●病灶大多数对称，也可不对称，占位效应轻·通常白质重于灰质，后循环重于前循环√脑白质组织结构疏松，皮质较紧实，渗出物更趋向于潴留在皮层下白质√后循环交感神经分布较前循环系统弱，血管收缩物质缺乏，更易受高灌注压的影响·双侧顶枕叶皮层下白质内对称性血管源性水肿，偶可以累及皮质·

T1WI等或低信号，T2WI

和FLAIR高信号，DWI

为低或等信号，

ADC为高信号(血管源性水肿)·在严重的血管源性水肿进展为细胞毒性水肿和脑梗死时，也可出现

DWI高信号(可视为不可逆性改变的早期征象)·

一般无强化，但由于血脑屏障的破坏，偶尔也可出现强化·可合并出血，多为渗血，呈多发或单发小血肿或微出血影像学表现CT:·

多表现为双侧顶枕叶对称性片状低密度影MR:可逆性胼胝体压部病变综合征·

是一种由各种病因引起的累及胼胝体压部的临床影像综

合征·其特点为MRI上可见胼胝体压部病灶，一段时间后可完

全消失·

本病临床症状缺乏特异性，对因治疗后大多预后良好，

一般不遗留神经系统功能障碍。病因·

感染·

代谢紊乱·

高原性脑水肿·

癫痫发作和抗癫痫药的使用√最常见的原因，但发作类型和频率与其无明显相关性√传统、新型抗癫痫药物均能导致，撤药时更容易出现·其他药物：抗肿瘤药物：顺铂、卡铂、5-氟尿嘧啶等；拟交感神经减肥药；抗精神分裂症的奥氮平和西酞普兰联合应用；糖皮质激素治疗过程中·其他疾病：川崎病、神经性厌食、营养不良、有先兆的偏头痛、维生素B12

缺乏、腓骨肌萎缩症、系统性红斑狼疮、子痫、草铵膦中毒、抗精神病药引起的恶性综合征、腹腔镜下胃旁路手术、无菌性脊髓脊膜炎病理生理及临床表现病理生理·胼胝体压部细胞毒性水肿(兴奋性神经毒性细胞水肿),被认为是本病特征性病理生理过程·

水肿属于神经胶质细胞水肿，不破坏神经纤维·

属于髓鞘内及髓鞘间隙的水肿

临床表现·

多呈脑炎或脑病的表现，最常见的为发热、头痛、精神行为异常、

意识障碍、癫痫发作，局灶性神经功能缺失、视觉相关症状·胼胝体后部纤维主要联系双侧视觉皮质，可有幻觉、间歇性视物模

糊、无痛性视力减退、视野缺损、部分视野失认、视记忆障碍√T1WI:等信号或低信号；T2WI

、FLAIR均为高信号√DWI呈高信号，ADC值降低√增强扫描无明显强化·

胼胝体外亦可出现·

均可逆，但胼胝体以外出现提示预后不良√

胼胝体压部局限