肺动脉高压与肺源性心脏病(七版)

肺动脉高压的诊断标准：肺动脉高压：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP）>25mmHg或运动状态下mPAP>30mmHg

动脉性肺动脉高压：除符合肺动脉高压的条件，还应包括肺毛细血管楔压（PCWP）或左心室舒张末压<15mmHg肺动脉高压的严重程度根据静息mPAP分：轻度：26-35mmHg；中度：36-45mmHg；重度：>45mmHg。第一节肺动脉高压的分类

2003年WHO“肺动脉高压会议”根据病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五大类1.动脉性肺动脉高压2.静脉性肺动脉高压3.低氧血症相关性肺动脉高压4.慢性血栓和（或）栓塞型肺动脉高压5.其它原因所致肺动脉高压

第二节特发性肺动脉高压

PrimaryPulmonaryHypertension定义：

不能解释或未知原因的肺动脉高压病理表现：

致丛性肺动脉病—动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病流行病学：

美国和欧洲普通人：（2-3）/100万中国目前无确切发病率可发生于任何年龄育龄妇女多见平均患病年龄36岁病因与发病机制：

目前病因不明，机制不清。可能于遗传、自身免疫及肺血管收缩等因素有关

临床表现症状：早期多无症状。随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状

1.呼吸困难，活动后呼吸困难为首发症状

2.胸痛

3.头晕或晕厥

4.咯血

5.其他，疲乏、雷诺现象等体征：肺动脉高压及右心室负荷增加的表现实验室及其他检查

目的是排除肺动脉高压的继发因素和判断疾病的严重程度1.血液检查：排除肝硬化、HIV及隐匿的结缔组致病2.胸部X线：⑴大多正常，肺门血管影增粗，肺外带血管影纤细⑵右心室肥大⑶肺动脉段突出

3.EKG：右心室增大或肥厚4.超声心动图：⑴未见心血管先天性畸形⑵右房、右室扩大，右室前壁及室间隔肥厚⑶可反映肺动脉高压及相关表现5.肺功能测定：可有轻度限制性通气功能障碍、弥散功能降低，部分患者可出现残气量增加、最大通气量降低6.血气分析：呼吸性碱中毒、低氧血症7.放射性核素肺通气/灌注扫描:排除栓塞性肺动脉高压的重要手段8.右心导术：直接测定肺动脉压9.肺活检：有重要意义。但要注意风险和取材。

诊断及鉴别诊断病史临床表现辅助检查所见排除继发性肺动脉高压

治疗（一）药物治疗

1.舒张血管药：钙拮抗剂、前列环素等

2.抗凝治疗：华法林等

3.其他：利尿、强心等治疗（二）肺或心肺移植第三节肺源性心脏病定义：肺源性心脏病（corpulmonale,简称肺心病）是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室或（和）功能改变的疾病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性肺心病。慢性肺心病定义：由肺组织、肺血管、胸廓的慢性病变引起肺组织结构和/或功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张和/或肥厚，伴或不伴右心室衰竭的心脏病，并排出先心和左心病变引起者。

流行病学：是我国的一种常见病。患病率，20世纪70年代，14岁以上人群为4.8‰；1992年北京等部分地区的为4.4‰。其中>15岁的人群为6.7‰。吸烟者比不吸烟者患病率明显增高。男女无明显差异。

病因(按发病部位不同分为)

（一）支气管、肺疾病：慢支并发阻塞性肺气肿最常见哮喘、结核、支扩、结缔组织病。（二）胸廓运动障碍性疾病：强直性脊柱炎、胸膜增厚脊髓灰质炎、肌营养不良等。（三）肺血管疾病：肺动脉高压、肺细小动脉栓塞、细小动脉炎、血栓形成等。（四）其他：睡眠呼吸暂停综合征等。发病机制及病理

（一）肺动脉高压的形成机制

LT↑和5–HT↑

缺氧→平滑肌细胞内Ca离子↑→肺血管收缩→肺高压二氧化碳潴留→H离子↑

1.肺血管阻力增加的功能性因素2.

肺血管阻力增加的解剖学因素炎症累及肺小动脉→管壁增厚狭窄，阻力↑肺泡压增高压迫→肺泡毛细血管压力↑肺泡壁破裂→毛细血管网受损缺氧→肺血管重朔血流缓慢→肺小动脉微血栓形成

促红素↑→继发性红细胞增多→血液粘稠度增加缺氧→肾小动脉收缩→水钠潴留→血容量增加→肺高压醛固酮↑→水钠潴留→血容量增加

3.血容量增多和血液粘度增加（二）心脏改变和心力衰竭肺动脉高压→右心室肥厚→扩大→功能衰竭→体循环淤血（三）其他重要脏器的损害脑、肾等临床表现（一）肺、心功能代偿期1.症状：咳、痰、喘，乏力劳动耐力下降2.体征：发绀，肺气肿的体征干湿啰音

（二）肺、心功能失代偿期

1.呼吸衰竭（PaO2↓，PaCO2↑）症状：呼吸困难加重，头痛、嗜睡表情淡漠、昏迷体征：发绀、球结膜充血水肿、生理反射减弱、病理征(+），皮肤潮红、多汗2.右心衰竭症状：气促更明显，心悸、食欲下降腹胀、恶心体征：发绀更明显，剑突下心脏博动可见、P2>A2、三尖瓣收缩期杂音颈静脉怒张、肝肿大、肝颈回流征阳性、腹水、双下肢水肿实验室及其它检查

（一）X线检查

1.肺部基础疾病的表现

2.肺动脉高压的表现右下肺动脉干扩张≥15mm

其横径/气管横径≥1.07

“残根”征肺动脉段突出≥3mm，心尖上翘

（二）心电图检查

1.电轴右偏,顺钟转位

2.RV1+SV5≥1.05mv,肺型P波

3.右束支传导阻滞（三）心B超:右室流出道内径≥30mm,

右室内径≥20mm（四）血气分析:PaO2<60mmhgPaCo2>50mmhg（五）血液检查:白细胞↑,红细胞↑,

肝肾功能异常（六）其它：肺功能、痰培养诊断:

症状+体征+各项检查鉴别诊断:

冠心病(肺冠心)

风心病原发性心肌病

并发症

1.肺性脑病:首要死因

2.酸碱失衡和电解质紊乱:多种不同类型

3.心律失常:原因、特点

4.休克:心源性休克、失血性休克

5.消化道出血

6.弥散性血管内出血（DIC）

治疗（一）急性加重期的治疗原则:1.积极控制感染2.畅通呼吸道3.改善通气及换气功能,纠正缺氧及二氧化碳潴留4.控制心衰5.积极处理并发症（1）积极控制感染经验抗生素使用痰培养抗生素选用（2）畅通呼吸道祛痰(氯化铵合剂)

体位引流(翻身,拍背)

支气管舒张剂(氨茶碱类)（3）改善通气及换气功能,纠正缺氧及二氧化碳潴留

氧疗：持续低流量吸氧氧流量为1-2L/min，给氧浓度＝21+4ⅹ氧流量＝（25-29℅）

辅助通气:无创:BiPAP呼吸机,有创:控制通气（4）控制心衰

基本原则同前（积极控制感染、畅通呼吸道、改善通气及换气功能,纠正缺氧及二氧化碳），绝对不是强心利尿剂。

什么情况下用?有哪些利弊?

利尿剂的使用

蔽：①血液浓缩，加重肺动脉高压②导致痰液粘稠，不易咳出③引起低钾，低氯性碱中毒加重组织细胞缺氧。

适应症：①高度水肿为主要表现②感染初步控