J波与J波综合征

J波综合征

----历史现状展望

(J-WaveSyndromes)李小龙猝死病因-----探讨李小龙在睡眠中死去，年仅32

岁。

睡前，他因头疼服了一止痛片(Equagesic)。Equagesic含有阿司匹林及Meprobamate.Meprobamate这个药抗焦虑，增强迷走神经,其衍生物抑制纳通道。该药可引起心电图变化及心律失常。SleepandDeathRico

Yan,一个深受喜爱的菲尼宾两栖影视演员,在他27岁生日两星期后于2002年3月29日死于睡眠中.成千上万他的“Fans”挥泪与他告别。SleepistemporarydeathDeathisendlesssleepSleepisthetasteofdeathBible:Death

is"sleep"

菲尼宾卫生部长ManuelDayrit在Rico

Yan死后说：“有这种死亡综合征的人通常在睡眠中发出恐怖的吼声。当然，受累总是菲尼宾及其他亚裔健康男人。”在菲尼宾首都马尼拉,在1948至1982年期间,有722年轻健康男性死于睡眠中。当地人称此病为“Bangungut”，意思是“在睡眠中挣扎与呻吟”。此病在日本称为“Pokers”，在泰国称为“LaiTai”，都意指“睡眠中猝死”。上世纪80年代，美国疾病控制中心(CDC)收到大约120例东南亚男性难民心源性猝死的报告。死者多在夜间死亡，尸解证实无器质性心脏病。当地人相信这是寡妇鬼在半夜三更摄取了年轻男性的灵魂。因此，许多当地的年轻男人穿着女人的衣服睡觉，试图迷惑寡妇鬼而免于其灵魂被摄取为什么在睡眠中，男人比女人更易于猝死?“小男人：我要在半夜三更时挖走你的的灵魂”寡妇鬼说；男人更容易患睡眠呼吸暂停综合征(sleepapnea)；男人心室外膜动作电位比女人的

“粗糙”,有一个很深的“切迹”

(notch)；男人睡眠时易于发生心动过缓,所以容易导致长QT综合征与尖端扭转型室速。

基础与临床研究解开了“睡眠猝死”之迷J波和J波综合征

(J-WaveSyndromes)

Brugada综合征原发性室颤过早复极综合征

J波定义J波定义：心电图上QRS波与ST段的连接点称之为J点取自英文单词Join（连接）的第一个字母。J点从基线向上偏移幅度≥0.1mV、时程≥20ms的圆顶状或驼峰状波称之为J波,又称为Osborn波。J波综合征YanG.X.,YaoQ.H.,WangDQandCuiC.C.Electrocardiograpghic

JwaveandJwavesyndrome.ChinJCardiacArrhyth2004;8(6):360-365ShuJ;ZhuT;YangL;CuiC;YanGX:ST-segmentelevationintheearlyrepolarizationsyndrome,idiopathicventricularfibrillation,andtheBrugadasyndrome:cellularandclinicallinkage.J.Electrocardiol200538(4suppl):26-32Brugada综合征原发性室颤过早复极综合征定义：心电图有J波的一组临床疾病，有发生多形性室速及室颤的倾向。J波综合征定义历史30-40年代，在低温患者及相应动物实验中观察到了在心电图的QRS波和ST之间存在一个驼峰状波。1953年,Osborn在进行犬低温实验时,注意到并描述了这个波,因此J波又称为Osborn波。Osborn推测J波是由损伤电流引起。1984年,Sridharan等报道在血钙浓度升高的患者,其心电图表现出典型J波。20世纪80年代后期:Litovsky和Antzelevitch与他的同事提出了J波产生的假设.他们认为心室外膜动作电位常表现为明显的“切迹”，即有一个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（Ito）。这个“切迹”在心电图上可能表现为

J波。LitovskyandAntzelevitch:CircRes1988;62:116-126历史--80年代后期

1992年,Brugada兄弟首先描述8例反复晕厥及心室纤维颤动引起猝死的病人.这些病人没有显著的心脏结构改变，但心电图V1toV3导联上表现为“右束支传导阻滞”及ST段抬高。

历史--1992年:Brugada兄弟的重要发现Brugada3兄弟历史1994-1995:原发性室颤及Brugada综合征的基础研究1996:J波的细胞学基础的证实及Brugada综合征的首次提出YanandAntzelevitch:Circulation1996;93:372-379

心室外膜动作电位常表现为明显的“切迹”，即有一个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（Ito）。而心室内膜的瞬时外向钾电流（Ito）较小，所以其动作电位通常缺乏“切迹”。心室内外膜之间动作电位的这种差异会造成心室复极早期跨室壁电位差，心电图上表现为J波或J点抬高。

“TheidiopathicJwavehasbeenlinkedtolife-threateningventricular

arrhythmiassuchastheBrugadasyndrome.”

2000:原发性室颤与Brugada综合征相关联的早期认识KallaH,YanGXetal:JCE2000:11:95-97

J波与ST段随心率动态性改变:心率缓慢时,

J波变大与ST段抬高;心率加快时，J波变小与ST段回复正常.

2003:J波与ST段抬高→机制的探讨Yan,etalJACC2003;42:402-409

现状2004-2005:J波综合征概念的第一次提出2008-2009:J波恐慌J波综合征2004-2005:J波综合征概念的第一次提出YanG.X.,YaoQ.H.,WangDQandCuiC.C.Electrocardiograpghic

JwaveandJwavesyndrome.ChinJCardiacArrhyth2004;8(6):360-365ShuJ;ZhuT;YangL;CuiC;YanGX:ST-segmentelevationintheearlyrepolarizationsyndrome,idiopathicventricularfibrillation,andtheBrugadasyndrome:cellularandclinicallinkage.J.Electrocardiol200538(4suppl):26-32Brugada综合征原发性室颤过早复极综合征2008-2009:J波恐慌Haïssaguerreetal.,NEnglJMed358:2016-23,2008JwaveJwaveJwaveJwaveNam,Kim,Antzelevitch,NEnglJMed358:2078-79,2008Jwave现状J波综合征J波形成的机制Brugada综合征早复极综合征缺血性J波发生机制细胞内电位体表心电图离子流机制

（Ito电流的改变）Ito-一过性外向性钾电流J波形成的细胞机制相同：Ito电流的介导ActionPotentialsEndoEpiEpiSubendo(Mcells)J波Ito介导的动作电位切迹心外膜心外膜心内膜心内膜下发生机制J波形成的机制：右室心外膜的Ito（瞬间外向钾电流）变大，与心内膜2相电位差加大而形成。

心内膜心外膜右室单相动作电位发生机制正常J波的形成J波内膜外膜发生机制离子流改变持续的时间不同，短者：单纯J波长者：伴ST段抬高急性心肌缺血引起的ST段改变的机制已从损伤学说变为离子流学说正常J波的形成J波内膜外膜J波形成机制

1.机制相同：心室肌心外膜Ito电流增加，跨室壁复极离散度增大，形成Ｊ波

2.导联不同：Ｊ波出现的导联不同，Brugada波主要在V1-V3导联，而缺血性J波出现的导联与缺血部位相关。

3.意义相同：心电不稳定、室速/室颤发生发生机制J波综合征

Brugada综合征早复极综合征

缺血性J波Brugada综合征临床诊断Brugada波三联征V1-V3导联ST段抬高T波倒置伴或不伴有右束支阻滞变异型Brugada心电图表现II、III、aVF导联上可见上述表现临床诊断Brugada波心电图组成ST段下斜型抬高Brugada综合征的诊断Ⅰ型ECG+室颤或多形性室速45岁以下猝死的家族史家族成员I型Brugada波程序刺激引发室速有晕厥或夜间濒死样呼吸Brugada波分型Brugada综合征发病率：约5/万猝死平均年龄：41±15岁猝死率：占所有猝死病例的4％占心脏结构正常者猝死病例的20％除交通事故外，Brugada综合征是

40岁以下年青人猝死的首要原因东南亚发生率高，欧美发生率低早复极综合征早复极综合征早期复极综合征发生率1％~2.5％常见于中青年（27.5%），男性(77%)，运动员的发生率偏高。呈区域性分布，具有种族差异，黑人发病率最高，其次为亚洲人、拉丁美洲人和印第安人。常无器质性心脏病征象，除少数人有不典型心悸、胸闷、胸痛外，大多数无明显临床症状，部分伴有自主神经功能紊乱或迷走神经张力增高的表现。典型心电图表现：①J点抬高和J波形成：主要在V2-V5，少数Ⅱ、Ⅲ、aVF②ST呈弓背向下抬高：V2-V5或Ⅱ、Ⅲ、aVF；V3、V4多见，常出现在中胸和左胸导联，抬高的幅度高于肢体导联，很少＞5mm；③T波高耸：在ST段抬高的导联，T波高耸，上升缓慢，下降陡直；④R波：降支可见切迹或顿挫；⑤运动或给与异丙基肾上腺素时，ST段可下移或恢复正常早复极综合征早复极综合征并非总是良性的

2000年严干新教授报道了1例29岁男性患者，反复发生室颤，平素心电图表现为II、III、aVF导联可见明显的J波和ST段弓背向下抬高，运动后ST段下移至基线水平。早复极综合征Ito电流明显增强，心外膜APD的切迹消失，形成巨大J波ST弓背向下抬高，J波to大,内向电流

或外向电流↑心外膜APD的切迹具有Ito依赖性Ito电流增强，心外膜APD的切迹部分消失，形成J波Ito小时ST段穹窿样抬高TheBrugadasyndromeIdiopathicVFTheERSVF晕厥or猝死良性临床过程APD-动作电位时程早期复极综合征特发性室颤Brugada综合征解剖部位左前侧壁下后壁右心室心外膜Ito密度小中大J波幅度小中大ST段抬高V4-V6II、III、aVFV1-V3ST段动态变化心动过缓抬高钠阻滞剂抬高心动过缓抬高钠阻滞剂抬高心动过缓抬高钠阻滞剂抬高性别男男男室颤？有有奎尼丁效应？ST正常并抑制室颤ST正常并抑制室颤基因突变？SCNSCN缺血性J波定义各种原因引起急性严重心肌缺血，进而引起心外膜Ito电流的增加，导致新出现的J波，这种与心肌缺血直接相关的J波称为缺血性J波目前临床、动物实验及单细胞动作电位的资料都证实缺血性J波并不少见心电图表现1.单纯J波2.J波伴ST段改变（1）伴ST段下斜型抬高（2）伴ST段弓背向下抬高（3）伴ST段水平型抬高3.同一份心电图中不同导联存在上述不同改变单纯J波：心电图表现患者男，28岁，剧烈胸痛3h住院。图A：除I和aVL导联有明显J波外，无其他异常单纯J波单纯J改变：心内膜、心外膜Ito电流变化持续时间较短心电图表现J波伴ST段抬高

ST段抬高有不同的形态，因而也出现不同的类型1.伴ST段下斜型抬高心电图表现J波伴ST段抬高

ST段抬高有不同的形态，因而也出现不同的类型1.伴ST段下斜型抬高2.伴弓背向下型抬高除ST段抬高外，可见明显缺血性J波心电图表现J波伴ST段抬高

J波出现导联与缺血部位相关心电图表现常见原因常见原因

1.急性心肌梗死超急性期

2.不稳定型心绞痛

3.PCI术中1.急性心肌梗死常见原因再次胸痛？？？常见原因1.急性心肌梗死急性心梗易发生室颤和猝死，本例患者很快出现室颤，最终死亡急性心梗缺血性J波室颤常见原因患者男，52岁，反复冠脉痉挛，本次发作伴两次室颤。基本正常心电图冠脉痉挛时心电图2.冠状动脉痉挛常见原因患者男，52岁，反复冠脉痉挛，本次发作伴两次室颤。基本正常心电图冠脉痉挛时心电图冠脉痉挛缺血性J波室颤常见原因2.冠状动脉痉挛患者男，66岁，2001年下壁心梗后于RCA近端放置支架，病情稳定。2007年，反复劳力性胸痛，入院行PCI术。术前心电图陈旧下壁心梗PCI术前3.PCI术常见原因PCI术前PCI术中患者男，66岁，2001年下壁心梗后于RCA近端放置支架，病情稳定。2007年，反复劳力性胸痛，入院行PCI术。术前心电图陈旧下壁心梗术中出现J波和T波交替常见原因3.PCI术PCI术前PCI术中PCI术后患者男，66岁，2001年下壁心梗后于RCA近端放置支架，病情稳定。2007年，反复劳力性胸痛，入院行PCI术。术前心电图陈旧下壁心梗术中出现J波和T波交替很快J波和T波交替消失*3.PCI术常见原因常见原因（V1～V4

导联J波+ST改变）左冠脉正常右冠脉圆锥支消失PCI