中国原发性眼睑痉挛诊疗专家共识总结2026

中国原发性眼睑痉挛诊疗专家共识总结2026

原发性眼睑痉挛(primaryblepharospasm,PBS)是一种以眼轮匝肌和眼周肌肉不自主、间歇或持续性收缩引起不自主闭眼为特征的局灶型肌张力障碍疾病。该名词于1895年在北美医学杂志首次出现，沿用至今。PBS以女性多见，发病年龄多为50~60岁。中国PBS的发病率尚无确切数据，国外发病率为20/10万至133/10万。目前，中国PBS患者平均在发病后2年才得以确诊。PBS早期症状极易与干眼混淆，且超过50%PBS患者合并干眼。

基于推荐分级的评估、制订与评价(GRADE)标准，评估研究的证据质量，分为A(高)、B(中)、C(低)、D(极低)4个级别，并提供推荐强度，分为1级(强推荐)和2级(有条件推荐)。

一、病因和发病机制

迄今为止，PBS确切的病因和发病机制尚不明确。较为公认的机制是基底神经节异常，导致对三叉神经瞬目环路的抑制降低，使其兴奋性增高，造成三叉神经瞬目环路易化，从而发生PBS。

PBS典型的运动症状为瞬目频次增多、眼睑阵发性不自主收缩或睁眼困难，常为双眼发病，一般呈进展性，极少数可自行恢复，多数终身存在。精神紧张、劳累、强光刺激、情绪不佳等，可诱发或加重运动症状。PBS早期阶段常表现为瞬目次数增多，眼部周围紧张感，可伴有眼睑抽动。随着病情进展，患者双眼睑出现沉重感和阵发性不自主闭合，形成短暂或持续性睑裂缩窄或睁眼困难。部分患者眼睑在痉挛频率和持续时间方面逐渐加重，直至持续性闭眼，造成功能性失明，严重影响生活质量。PBS患者在打哈欠、咀嚼、唱歌、说话、按摩眼睑或触摸颌面部某位点时，运动症状可缓解，这些特定动作称为感觉诡计或缓解技巧，约70%PBS患者存在缓解技巧。PBS患者眼轮匝肌长期痉挛收缩，可造成眼睑和眼周发生继发性改变，包括眉下垂、上睑下垂、睑裂横径缩小、眼睑皮肤松弛及眼周皱纹（眼角纹、眉间纹、鼻背纹）加深、内外眦韧带松弛造成睑外翻，眼睑痉挛反复发作也可能造成痉挛性睑内翻。PBS的运动症状可发展至邻近部位，多发生在起病后5年内。最常见的发展区域为下面部（84%），其次为颈部（63%）。起病前有短暂意识丧失的头面部外伤史、发病年龄大、女性、TORIA基因变异、运动症状严重的PBS患者，疾病进展的可能更大。（二）非运动症状PBS患者最常见的非运动症状是畏光，发生率超过80%。半数以上PBS患者可合并干眼，包括眼部干涩感、异物感、烧灼感、刺痛感、视力波动以及视疲劳，约40%患者存在社交焦虑，20%患者存在一定程度抑郁。三、诊断和鉴别诊断临床问题1:诊断PBS的依据或要点是什么？

【推荐意见1】对PBS具有较高诊断价值的要点为不自主双眼眼轮匝肌痉挛，伴睑裂变窄或眼睑不自主闭合、存在缓解技巧、瞬目频次增多。临床诊断PBS需排除继发性眼睑痉挛。(GPS)临床问题2:如何评估PBS的病情？【推荐意见2】评估PBS的病情主要基于评估量表，使用较为广泛的量表包括JRS和BSDI。JRS是评估痉挛程度和频率的常用量表，BSDI是评估PBS功能状态和对日常生活影响程度的常用量表。(GPS)（二）鉴别诊断1.继发性眼睑痉挛:运动症状与PBS类似，继发因素包括眼部疾病和中枢神经系统疾病。眼病性眼睑痉挛是保护性瞬目反射的过激表现，主要见于角膜炎、结膜炎、倒睫、睑缘炎、电光性眼炎、急性虹膜睫状体炎以及眼部外伤等。脑炎后眼睑痉挛是一种非意志性眼睑痉挛，为锥体外系对闭眼运动施加异常影响的结果。反射性眼睑痉挛主要发生于严重偏瘫患者，见于非瘫痪侧，表现为分开眼睑的动作激发眼睑痉挛，分开的力量越大，痉挛越剧烈。迟发性肌张力障碍与长期服用多巴胺受体阻滞剂相关，临床表现为面部、下颌、颈部、躯干、四肢持续性肌张力障碍样动作，与PBS临床表现有一定差异。临床通过询问病史和进行辅助检查，可明确继发病因，进行鉴别诊断。2.面肌痉挛:是面神经功能异常引起的运动障碍，常表现为面神经支配的肌肉间歇性不自主抽搐，是一种不规则、不随意的阵发性面肌收缩。面肌痉挛通常为单侧，90%患者从眼睑开始起病，缓慢发展至同侧颜面部和口周部。部分患者面肌痉挛时伴有疼痛感，或同侧头痛、耳鸣等。电生理检查可有异常肌电图反应。头颅磁共振断层血管成像或高分辨率三维时间飞跃法磁共振血管成像可清晰显示面神经与邻近血管的关系，阳性发现有助于诊断面肌痉挛，并为微血管减压术提供手术依据。而原发性眼睑痉挛的影像学检查通常无明显异常，无血管压迫表现。3.梅杰综合征:是节段性颅面部肌张力障碍，表现为双眼眼睑痉挛合并口、下颌、颈部及面部其他部位的不自主运动。其与PBS的关系最为密切，主要鉴别要点为受累范围。PBS的肌张力障碍局限于眼轮匝肌和眼周肌肉，而梅杰综合征除眼睑痉挛外，必然或逐渐出现口周(如下颌、口唇、舌)、面颊及颈部肌肉的异常运动，如张口、闭口、咀嚼、扭嘴、伸舌、磨牙等。30%~50%PBS患者可在发病后5年内肌张力障碍发展至下面部和颈部，发展为梅杰综合征；而梅杰综合征起病时可同时或先后出现眼睑和口、下颌症状。4.重症肌无力:患者有睁眼困难症状，可引起眼部不适和上睑下垂。其因提上睑肌无力所致，有晨轻暮重现象，新斯的明试验阳性。PBS主要为眼轮匝肌阵发性挛缩或强制性收缩，导致眼睑闭合，提上睑肌肌力正常。5.抽动秽语综合征:是一种以运动抽动和不自主发声为特征的儿童期神经系统疾病，常伴有注意力缺陷多动障碍、强迫症状和行为障碍等。抽动一般首发于面部，表现为眼部和面部肌肉迅速、反复不规则抽动，继而出现其他部位抽动，可逐渐向上肢、躯干及下肢发展。抽动时常伴有不自主发声。6.睑失用:表现为在眼轮匝肌无明显收缩的情况下，提上睑肌功能障碍导致睁眼困难，可与眼睑痉挛合并出现。常见于帕金森病、阿尔茨海默病以及其他锥体外系疾病，也可单独发病。患者可出现间歇性睁眼能力丧失。7.布鲁热综合征:在肌张力障碍发作间歇期表现为阵发性呼吸深且快，同时伴有眼球震颤，其发病机制涉及丘脑功能障碍，与PBS发生机制和临床表现存在明显区别。（三）PBS伴或不伴干眼的诊断和鉴别诊断PBS起病隐匿，多数患者早期无典型的眼睑痉挛症状，多表现为畏光、眼部干涩、异物感、眼疲劳等，与干眼的临床表现高度重叠，且半数以上PBS患者可同时合并干眼。因此，PBS患者应常规进行干眼相关检查，包括泪液分泌量、泪膜破裂时间、角膜荧光染色。临床问题3:PBS患者是否需要常规筛查干眼？【推荐意见3】对PBS患者常规进行干眼相关检查，具有重要的临床意义，有助于准确判断是否存在干眼合并症，为综合治疗提供依据。(GPS)四、治疗PBS目前暂无根治性方法。治疗方法包括：（一）局部注射A型肉毒毒素A型肉毒毒素通过阻断神经肌肉接头处乙酰胆碱释放，使眼轮匝肌局部化学性去神经支配，从而缓解痉挛。多项随机对照研究和系统综述结果表明，A型肉毒毒素治疗PBS具有安全性和有效性，有效率可达75%~90%。眼轮匝肌是局部注射A型肉毒毒素的主要靶点。通常采用的注射方式为7个位点:(1)上睑板前眼轮匝肌2个位点，分别位于上睑中内1/3、上睑中外1/3，距睑缘1~2mm，皮下注射，每个位点剂量为2.5~5.0U;(2)下睑板前眼轮匝肌2个位点，分别位于下睑中内1/3、下睑中外1/3，距睑缘1~2mm，皮下注射，每个位点剂量为2.5~5.0U;(3)外眦部1个位点，距离外眶缘10mm，皮下注射，剂量为2.5~5.0U;(4)眉弓2个位点，分别位于眉弓中内1/3、眉弓中外1/3，眉弓皮下或肌肉浅层注射，每个位点剂量为2.5~5.0U。每个位点常规剂量为2.5U，若效果不佳，再次注射可每个位点剂量为5.0U。建议每次注射双眼总剂量不超过55.0U。由于PBS患者病情程度不同，根据患者实际情况可进行个性化注射，个性化注射位点包括上唇鼻翼肌、皱眉肌和降眉肌等。A型肉毒毒素通常注射后2~5d开始起效，1~2周达到高峰，疗效一般维持3~6个月。症状复发可重复注射，间隔时间至少3个月，注射剂量可根据前次剂量、疗效持续时间和不良反应情况进行相应调整。长期重复注射同一血清型A型肉毒毒素，可能导致继发性免疫无应答，发生率为0.3%~3.5%。此外，以下情况不建议行A型肉毒毒素注射治疗:(1)已知对A型肉毒毒素制剂的任一成分过敏;(2)女性妊娠和哺乳期;(3)患凝血性疾病或同时接受抗凝治疗;(4)患重症肌无力、Lambert-Eaton综合征及全身性神经肌肉疾病;(5)应用氨基糖苷类抗生素及其他干扰神经肌肉传递的药物;(6)注射部位感染;(7)房角狭窄和患闭角型青光眼。临床问题4:A型肉毒毒素是否是PBS的一线治疗方法，如何制订注射方案？【推荐意见4】循证医学证据表明，A型肉毒毒素治疗PBS具有良好的安全性和有效性，因此目前局部注射A型肉毒毒素已成为PBS的一线治疗方法，需要结合患者病情程度，对注射位点和剂量进行个体化选择，同时需要把握适应症和注射深度，减少不良反应。(A;推荐强度:1级)临床问题5:不同生产机构A型肉毒毒素制剂之间的剂量能否直接对等换算？

【推荐意见5】不同生产机构的A型肉毒毒素制剂之间不能直接进行简单的剂量对等换算。临床医师须了解不同生产机构A型肉毒毒素制剂的特性和循证医学证据，充分考虑患者的个性化需求，结合注射位点给予适宜剂量，以实现安全有效使用。(GPS)临床问题6:局部注射A型肉毒毒素后，应注意哪些事项和潜在的药物相互作用？

【推荐意见6】局部注射A型肉毒毒素后24h内，嘱患者避免按压和热敷注射部位，防止A型肉毒毒素过度弥散。氨基糖苷类、青霉胺、奎宁和钙通道阻滞剂等药物可能与A型肉毒毒素产生相互作用，增强其神经肌肉阻滞作用，增加不良反应的发生风险，因此须嘱患者在接受局部注射A型肉毒毒素治疗前和后2周内，避免使用上述药物。(GPS)

（二）口服药物常用药物包括抗胆碱能药物(苯海索、东莨菪碱)、苯二氮草类(氯硝西泮、阿普唑仑)、巴氯芬、氯代丁苯那嗪，以及其他肌肉松弛剂(替扎尼定、氯唑沙酮、环苯扎林、美他沙酮)等。上述药物通常需要联合使用，且须从小剂量开始，逐渐加量到有效治疗剂量。口服药物治疗受限于不良反应，主要为认知和行为变化，包括严重嗜睡，因此采用口服药物治疗PBS，需要权衡利弊。临床问题7:对于不适合或不愿接受局部注射A型肉毒毒素治疗的PBS患者，口服药物治疗的选择和效果如何？【推荐意见7】针对不愿接受局部注射A型肉毒毒素治疗、治疗效果不佳或存在治疗禁忌症的患者，可考虑就诊于神经内科，在神经内科专业指导下，进行口服药物治疗。(B;推荐强度:2级)（三）DBSDBS是一种相对成熟的功能神经外科手术，近年来DBS逐渐成为神经外科治疗PBS的重要方法之一。目前关于DBS治疗PBS的研究相对较少，临床应用尚需更多证据支持。临床问题8:DBS治疗PBS的疗效和适用范围如何？【推荐意见8】采用口服药物治疗未能有效控制症状，或者无法耐受口服药物治疗，局部注射A型肉毒毒素后症状改善效果欠佳，生活质量受到严重影响的PBS患者，可考虑行DBS。(C;推荐强度:2级)（四）眼科手术治疗PBS的眼科手术包括部分眼周围肌肉(部分肌)切除术和完全性眼周围肌肉(完全性肌)切除术，但存在术后复发可能性大、远期效果不佳等问题。临床问题9:PBS患者行眼周围肌肉切除术的适应症是什么？手术方式如何选择？【推荐意见9】眼周围肌肉切除术的主要适应症为局部注射A型肉毒毒素治疗效果不佳，且需要同期矫正上睑下垂、眉下垂、眼睑皮肤松弛、睑裂横径缩小、睑内翻等继发性改变；需要结合患者受累肌肉的范围和矫正眼睑继发性改变的需求选择术式。(C;推荐强度:2级)（五）中医治疗中医将PBS归属于胞轮振跳、风牵偏视等范畴，认为其发病与肝风内动、气血不足、脾虚痰湿等密切相关。中医遵循辨证论治的原则，进行中药内服和中医外治。中药内服以当归活血饮、归脾汤、芍药甘草汤等为代表方剂，旨在疏肝息风、活血通络、补益气血。针灸已成为PBS中医外治的主要方法，多采用近部取穴结合远部取穴原则，选取攒竹、丝竹空、太阳、阳白、四白、风池、合谷、血海、足三里、三阴交、太冲等眼周及远部穴位治疗。中医外治PBS除了针灸，还包括眼周穴位刮痧、中药熏洗、中药离子导入、艾灸、耳穴疗法、揿针、梅花针扣刺等方法。临床问题10:中医治疗PBS常用方法有哪些？中西医结合治疗有什么优势？【推荐意见10】中医外治的主要方法，多采用近部取穴针灸为主，常联合刮痧、熏洗、离子导入等方法协同增效。中西医结合治疗有助于优势互补，减少化学药品用量和减轻不良反应。(C;推荐强度:2级)（六）PBS合并干眼的综合治疗治疗干眼可参考《中国干眼专家共识：治疗(2020年)》，方法包括人工泪液润滑症状、局部抗炎、栓塞泪道等，以缓解眼部不适症状，减轻PBS的眼部刺激诱发因素。此外，对于有明显畏