免疫性血小板减少症（ITP）儿科学完整版考点

免疫性血小板减少症（ITP）儿科学完整版考点一、定义免疫性血小板减少症（ITP，既往称特发性血小板减少性紫癜），是儿童最常见的出血性自身免疫性疾病。核心机制：机体产生抗血小板自身抗体，致敏血小板被单核-巨噬系统过度破坏，同时巨核细胞成熟障碍，导致单纯血小板减少、皮肤黏膜出血，骨髓造血其他系正常。儿童以急性型、自限性为主，预后良好；少数迁延为慢性ITP。二、病因与发病机制1.诱因（儿童典型特点）发病前1～3周多有病毒感染史（上感、水痘、风疹、腮腺炎等）或疫苗接种史。感染改变血小板抗原结构，诱发自身免疫紊乱。2.核心机制血小板膜糖蛋白产生自身抗体（主要IgG）→脾脏巨噬细胞识别并吞噬破坏血小板→血小板寿命显著缩短、外周血减少；同时骨髓巨核细胞代偿性增多、成熟障碍，产板不足。3.主要破坏场所脾脏为主要破坏、潴留场所，其次肝脏、骨髓。三、临床分型（2021指南标准、必考）根据病程严格划分三型：1.新诊断ITP：病程＜3个月2.持续性ITP：病程3～12个月3.慢性ITP：病程＞12个月（儿童少见，多见于年长儿、反复发作）四、临床表现（核心考点）1.核心特征全身症状轻、出血症状突出；无肝脾淋巴结肿大（鉴别白血病关键）；无贫血、无发热（单纯ITP）。2.出血表现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血；重者消化道出血、血尿；颅内出血为最严重致死并发症（少见）。3.儿童急性ITP特点起病急、突发全身出血，血小板可极低，但自愈率高，80%患儿6个月内自行缓解。五、辅助检查（诊断金标准）1.血常规（首要筛查）单纯血小板减少，红细胞、白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞全部正常。急性型血小板常＜20×10⁹/L，出血风险高。2.骨髓检查（确诊+鉴别必备）巨核细胞代偿性增多或正常；成熟障碍：原始、幼稚巨核增多，产板型巨核细胞显著减少；粒系、红系发育完全正常。3.血小板相关抗体PAIg、PAC3升高，特异性不高，辅助诊断。4.其他出血时间延长、凝血功能（PT、APTT）完全正常（鉴别凝血因子缺乏）。六、诊断标准（儿童极简临床诊断）1.皮肤黏膜出血表现；2.血常规提示单纯血小板减少，其余血象正常；3.骨髓巨核细胞增多、成熟障碍；4.无肝脾淋巴结肿大、无发热；5.排除白血病、再生障碍性贫血、系统性红斑狼疮等继发性血小板减少。七、鉴别诊断（高频考题）1.急性白血病发热、贫血、肝脾淋巴结肿大、三系异常，骨髓可见白血病细胞。2.再生障碍性贫血三系减少，骨髓增生低下、巨核细胞显著减少。3.过敏性紫癜血小板正常，皮疹对称、下肢臀部为主、高出皮面，可伴关节痛、腹痛、肾损害。4.继发性ITP（SLE、病毒感染、药物）有原发病症状、自身抗体阳性、多系统受累。八、治疗原则（2021指南更新+考试核心）新版指南核心：以出血症状为主要依据，不以血小板数值绝对定论，避免过度治疗。1.观察等待策略（首选轻症）血小板＞30×10⁹/L、无活动性出血、仅少量瘀点：无需药物治疗，避免剧烈运动、预防外伤、定期复查，多数可自愈。2.一线治疗（血小板＜20×10⁹/L或活动性出血）①糖皮质激素（首选一线药物）常规：泼尼松口服；重症可用大剂量地塞米松冲击；原则：短期足量、逐渐减量，禁止长期大剂量维持。②静脉注射免疫球蛋白IVIG用于：重度血小板减少、严重出血、激素禁忌、快速提升血小板急救。3.二线治疗（一线复发、无效、慢性ITP）TPO受体激动剂（特比澳等）、利妥昔单抗；2025新增：复发难治可选用达雷妥尤单抗。4.三线治疗脾切除：儿童严格慎用，仅用于＞5岁、慢性难治、反复严重出血患儿。脾脏是血小板破坏主要场所，切脾后血小板快速回升。5.急救处理严重出血、颅内出血风险：激素+IVIG联合、输注血小板（临时救命，不常规反复输）、卧床制动、止血对症。九、禁忌与误区（必考易错点）1.❌误区：血小板低就必须用药→✅轻症无出血可观察等待2.❌误区：常规反复输血小板→✅抗体破坏输入血小板，仅急救使用3.❌误区：长期口服激素维持→✅儿童避免长期激素，副作用大4.❌误区：ITP伴肝脾肿大→✅单纯ITP无肝脾肿大，有肿大提示其他疾病十、预后特点儿童急性ITP预后极好，80%～90%可在6个月内痊愈；仅5%～10%转为慢性；颅内出血致死病例极少见。十一、终极速记考点1.核心：单纯血