局部晚期外阴癌诊治中国专家共识重点2026

局部晚期外阴癌诊治中国专家共识重点2026局部晚期外阴癌预后较差，治疗难度大，常需多学科协作制定个体化方案，但目前国内尚缺乏针对该疾病规范诊疗的临床专家共识。为此，中国抗癌协会宫颈癌专业委员会组织国内相关领域专家，结合中国患者实际情况及国内外最新研究证据，经查阅文献、集体讨论，形成《局部晚期外阴癌诊治中国专家共识（2026年版）》。该共识围绕局部晚期外阴癌的分期、治疗策略及多学科协作等关键问题形成系统化推荐意见，旨在为临床医师提供规范化诊疗指导，以期提高治疗效果、降低复发风险、改善患者生存质量，促进中国外阴癌整体诊疗水平的提升。本共识的制定遵循2014年版《世界卫生组织指南制订手册》《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》。一、诊断1、症状及体征局部晚期外阴癌的典型表现为直径≥4cm、质硬的局部肿块，可伴溃疡、坏死或脓性或血性分泌物，伴或不伴疼痛。若肿瘤侵犯尿道、阴道或肛门，可出现排尿困难、阴道出血或排液、便秘、排便异常等症状。部分患者由于腹股沟淋巴结受累而出现一侧或双侧增大、质硬且固定的腹股沟区肿块。2、辅助检查实验室检查：治疗前应完善血、尿、粪常规，肝肾功能、血生化、凝血常规、子宫颈细胞学检查和血清肿瘤标志物，如鳞状细胞癌抗原（SCCA）等各项指标。建议常规行子宫颈及外阴病灶人乳头瘤病毒（HPV）DNA检测及梅毒抗体、人类免疫缺陷病毒（HIV）筛查。影像学检查：胸部X线或CT、盆腔、腹腔CT或MRI检查、PET-CT有助于评估腹股沟和盆腔淋巴结肿大及远处转移情况。对于局部晚期外阴癌，影像学重点应放在腹股沟及盆腔淋巴结的评估（MRI/CT），明确肿瘤侵犯范围及淋巴结是否存在包膜外侵犯，而全身PET-CT对晚期患者排查远处转移非常重要。若存在可疑阴道、尿道、膀胱黏膜或直肠黏膜侵犯，需相应完善阴道镜、膀胱镜或直肠镜检查。组织病理学检查：病理诊断是外阴癌确诊的金标准。3、术前病理对于病灶较大（直径＞4cm）的局部晚期外阴癌，术前可取病灶多点活检或楔形活检（避开坏死区），明确病理类型及浸润深度。对可疑阳性腹股沟淋巴结，可利用超声指引下细针穿刺活检协助诊断。4、术后病理外阴癌是手术分期肿瘤。术后病理应报告肿瘤的病理类型、分级、浸润深度、淋巴脉管间隙浸润（LVSI）、手术切缘状态、阴性切缘距离、淋巴结转移数目及是否存在包膜外侵犯等内容。5、分子病理学检查对于局部晚期的外阴鳞状细胞癌建议完善p16免疫组织化学染色（IHC），如结果不确定，可加做HPV原位杂交（ISH）或DNA测序评估HPV状态，对HPV阴性肿瘤患者，建议补充p53免疫组化染色（IHC）检测提示预后。推荐意见：外阴活检是诊断外阴癌的金标准（证据等级A，强推荐）。对可疑腹股沟淋巴结转移者，推荐超声引导下细针穿刺活检（证据等级B，强推荐）。局部晚期外阴癌患者推荐行盆腔/腹股沟MRI评估原发灶侵犯范围及淋巴结状态（证据等级A，强推荐）。怀疑存在远处转移时，推荐全身PET-CT排查远端器官受累（证据等级B，弱推荐）。对于外阴鳞状细胞癌患者，推荐完善p16IHC检测，如结果不确定加做HPV原位杂交或DNA测序（证据等级B，弱推荐），对HPV阴性外阴癌患者，推荐进行p53IHC检测以辅助评估肿瘤生物学行为和预后（证据等级B，弱推荐）。二、治疗局部晚期外阴癌的治疗以治愈疾病为首要目标，同时需最大限度保留正常组织、减少术后并发症。治疗方案应基于原发病灶的位置、大小、邻近结构（尿道、阴道、肛门直肠）受累情况以及腹股沟淋巴结状态，实行个体化决策，并强调手术、放疗、化疗的综合应用，以改善预后。1、手术治疗手术原则是在确保根治性切除的前提下，尽可能保全尿道、肛门及性功能，并规范处理腹股沟及盆腔淋巴结。（1）外阴病灶切除传统术式创伤大、并发症多，目前已逐渐被三切口部分根治性外阴切除术（外阴局部广泛切除术）替代。该术式采用外阴与双侧腹股沟独立切口，保留皮肤桥，可显著降低伤口裂开、感染及下肢水肿风险，且不影响肿瘤学结局。手术要求切缘距肿瘤≥1cm（病理阴性切缘≥8mm），深部达泌尿生殖膈下方。术中冰冻病理检查有助于实时评估切缘，阳性者需扩大切除。对于局限于单侧、距中线＞2cm且淋巴结阴性的肿瘤，可保留对侧外阴及尿道；若需切除尿道远端1cm，通常不影响控尿功能。术后切缘过近（≤5mm）且无法再次手术者，应补充局部放疗。若肿瘤侵犯尿道、阴道或肛门，术后缺损较大且需保留功能时，可考虑邻近皮瓣或带蒂皮瓣重建，肛门受累可行括约肌修补或临时造瘘。（2）腹股沟淋巴结处理系统性淋巴结切除术：适用于肿瘤直径＞4cm、病灶距中线＜2cm或跨越中线、小阴唇上部受累、侵犯邻近器官，或临床影像学淋巴结阴性的患者，推荐行双侧腹股沟股淋巴结切除术。术中无需常规切除阔筋膜，建议保留大隐静脉主干以减少下肢水肿。微创手术的临床优势尚不明确。淋巴结活检术：若临床或影像学提示可疑淋巴结转移，可行细针穿刺活检。阳性者术后需补充盆腔放疗及同期化疗；阴性者则行外阴放疗（可覆盖腹股沟区）。对于无法切除或体质不耐受者，可直接行腹股沟区及盆腔放疗联合化疗。推荐意见：首选三切口部分根治性外阴切除术，保证切缘≥1cm、阴性切缘≥8mm（证据等级B，强推荐）。术中冰冻评估切缘，阳性者扩大切除（证据等级B，强推荐）。肿瘤＞4cm或距中线＜2cm者，行双侧腹股沟淋巴结切除（证据等级A，强推荐）。可疑淋巴结阳性者行细针穿刺活检（证据等级B，强推荐）；大面积缺损需重建者，建议多学科协作（证据等级C，强推荐）。2、辅助治疗（1）放疗术前放疗：对肿瘤巨大（＞4cm）、浸润深、累及尿道或肛门、需改道手术或广泛转移者，可考虑术前放疗（40~50Gy，不宜超55Gy），以缩小病灶、提高切除率。可联合化疗（如顺铂/紫杉醇）处理转移淋巴结。术后放疗：腹股沟区：指征包括单个明显转移、囊外扩散或多发微转移。术后放疗可显著降低腹股沟复发并改善生存。无包膜外扩散的单个小淋巴结转移者，可不放疗。若出现包膜外扩散或≥2个阳性淋巴结，需行原发灶及腹股沟盆腔放疗（联合化疗）。广泛或大块淋巴结受累时，放疗野需覆盖髂总区。原发病灶：切缘阳性、切缘＜5mm、淋巴脉管浸润、浸润深度＞5mm或侵犯邻近结构者，需补充外照射。剂量根据残余病灶而定：镜下残留或微小转移至少50Gy；多个转移或包膜外浸润需54~60Gy联合同期化疗；肉眼残留或大块病灶需60~70Gy，同时注意正常组织耐受性。（2）同步放化疗适用于尿道或肛门受累、手术可能导致功能障碍或存在手术禁忌者。顺铂（每周30~40mg/m²）是常用增敏剂。对于不宜手术或远处转移者，可采用根治性放疗联合铂类为基础的系统化疗（如顺铂/紫杉醇）。卡铂/紫杉醇、卡培他滨等方案亦可选。（3）新辅助化疗适用于肿瘤巨大、固定、手术难以R0切除或需大范围切除导致功能损毁者。紫杉醇-顺铂方案可缩小瘤灶，提高术中保留肛门括约肌或尿道的可能性。推荐意见：术前放疗（40~50Gy）适用于肿瘤＞4cm或侵犯邻近器官者（证据等级B，强推荐）。术后外照射（50~60Gy）用于切缘阳性或镜下多处转移（证据等级B，强推荐）；≥2个淋巴结转移或包膜外侵犯需补充放疗（54~60Gy）联合同期化疗（证据等级A，强推荐）；肉眼残留者可考虑60~70Gy放疗（证据等级B，弱推荐）。尿道或肛门受累者，推荐顺铂同步放化疗（证据等级A，强推荐）；替代方案包括卡铂/紫杉醇（证据等级B，强推荐）。新辅助化疗适用于需缩瘤保功能者（证据等级C，弱推荐）。3、免疫治疗与靶向治疗免疫检查点抑制剂（如帕博利珠单抗、纳武利尤单抗）在PD-L1阳性或肿瘤突变负荷高的复发/转移性外阴癌中显示一定疗效，可作为二线治疗选择。NTRK基因融合者可选用拉罗替尼或恩曲替尼。EGFR靶向药物、HER2靶向治疗及治疗性HPV疫苗亦在探索中。生物标志物（如p16、p53）对预后及治疗反应有一定提示作用。推荐意见：PD-1抑制剂可用于PD-L1阳性或TMB-H的复发/转移性患者（证据等级B，弱推荐）。NTRK融合阳性者推荐拉罗替尼/恩曲替尼（证据等级B，弱推荐）。三、术后管理与随访术后创面大、愈合慢，需加强伤口护理：外阴每日消毒2次，腹股沟侧制动、加压包扎并持续负压引流，引流量＜