临床多脾综合征疾病要点

多脾综合征脾脏的生理功能及解剖·脾脏是腹腔内最大的淋巴器官，占全身淋巴组织

总量的25%,是抵御血源性病原体的第一道防线；

它由两种不同类型的组织组成：·

红髓(75%)-------位于外周，由脾窦和结缔组织组成，可以过滤血液，清除异物和受损的

红细胞·

白髓(25%)-------位于中心，由小动脉周围

淋巴鞘和淋巴结节组成，并对血源性抗原产

生反应疫的功能Splenic

white

pulp脾白髓一Serosa(visceral

peritoneum).浆膜(脏层腹膜)Fibrous

capsule_纤维囊Splenic

redpulp脾红髓Splenictrabeculae脾小梁Splenic

vein

and

artery脾血管脾脏的生理功能及解剖●脾脏具有储血、造血、清除衰老红细胞和进行免正常脾脏的影像学表现·正常脾脏CT平扫密度均匀，CT值约为40-60HU●

强化：·动脉期不均匀明显强化，花脾(红髓早期强

化)·

门脉期密度逐渐趋向均匀(白髓延迟强化)·T1WI信号低于肝实质，T2WI中等高信号(接近

肾皮质)概述·多脾综合征

(polyspleniasyndrome,PS)

是一种罕见的先天性多系统发育畸形组成的综合征，

影像表现多样，主要表现为多脾伴有心血管、其

他内脏发育异常的联合畸形。·

临床上十分少见，婴儿发病率在1/250000。·

多脾综合征的发病机制与胚胎发育、遗传和致畸

因子相关，属于先天性的发育异常。概述·在胚胎发育的第5～7周，是房间隔、圆锥动脉干及房室瓣发育、分隔及旋转阶段，同时也是

脾发育、胃肠道自脐管回纳到腹腔进行旋转的过

程，此阶段发生障碍时就会出现这三大器官异常，因此大部分多脾综合征的患者常合并腹部

内脏器官、心血管及肺部的发育异常，部分患者

也可以伴有肿瘤。临床表现·多脾综合征患者的临床表现具有多样性·可以表现为无症状，患者多因为其他病因或体检，

在检查时偶然发现患有多脾综合征；·一部分多脾综合征的患者可以表现为内脏器官、

心血管等不同部位发育异常导致的不同症状，·心脏发育异常导致的咳嗽、呼吸困难·下腔静脉肝段闭塞导致的下肢肿胀等症状临床表现·发生死亡的多脾综合征患者，多是由于伴有严重

的心血管、内脏器官发育异常·患者大多在婴幼儿期因严重的先心病而死亡·成年患者一般无临床表现，主要是因为存活至成

年者一般无严重畸形诊断依据·必要：脾脏呈多结节状(≥2个，且没有主脾)·

内脏、心血管系统至少合并一种先天发育异常，影像学表现·

多个脾脏结节·

内脏发育异常·

心血管发育异常·合并恶性肿瘤影像学表现·

多个脾脏结节●

数目：可以是2～16个，没有主脾，脾脏

结节的大小不等，形态上多数呈圆形·密度和增强：同正常脾脏一致，动脉期可以

是“花斑”样强化，静脉期及延迟期强化均匀，

也可以表现为均匀强化·位置：可以是左上腹或者右上腹，双侧分布

少见。影像学表现----多脾影像学表现·

内脏发育异常。·

主要涉及肝胆、胰腺、胃肠道等器官的发育

异常●腹腔内内脏的部分或完全反位·器官的部分缺如●部分器官位置发生异常。影像学表现·

肝胆异常：·肝脏异常多表现为水平肝、左位肝，·水平肝：肝门在脊柱前方，肝脏左右叶体

积相似或左叶较右叶大·左位肝：肝脏的左右叶反位，肝脏位于腹

腔左侧；●胆囊异常多表现为胆囊缺如、中位或者左位

胆囊。女，42岁，查体发现腹部多发结节

，CT

增强扫描轴位示下腔静脉肝

内段缺如，奇静脉明显扩张(细箭),

腹腔脏器转位，中位肝脏(L),

右

位胃(S),

多脾(星号)女，67上腹痛、腹胀1月，

CT增强扫描轴位示多脾(星号)位于

左上腹，中位胆囊(粗箭)影像学表现影像学表现·

胰腺异常：主要表现为短胰、环状胰腺、胰腺

反位，短胰也是胰腺异常最常见的表现。·短胰：同时可合并胰腺转位；主胰管长度小于9.5cm;·

CT表现为胰腺头、颈部肥大，胰体、尾部缺如或短小，

平扫密度及增强扫描方式于正常胰腺一致；·有文献报道称短胰者胰腺炎和糖尿病的发病率会增高影像学表现·胃肠道异常：

主要表现为右位胃、肠旋转不良等·肠旋转不良：在胚胎发育时期，中肠(即十二指肠至

横结肠中部，由肠系膜上动脉供给血运的肠段)旋转

过程发生障碍，就会发生完全或不完全中肠旋转不良，

同时由于中肠系膜未能较好的固定于后腹壁，容易伴

发中肠扭转。·完全性中肠旋转不良的CT表现为小肠位于右半腹，而结肠位于左半腹，并可见肠系膜上动脉、肠系膜上

静脉反位。·不完全性中肠旋转不良CT较难判断。·肠旋转不良的患者易发生肠扭转，因此无论年龄及有

无症状，都建议行手术治疗。女，71岁CT增强扫描轴位肝脏左

位(L)

、多脾(星号)、右侧胃(S)、短胰(P),

多个大小相近的脾脏位于

右上腹胃大弯后方影像学表现影像学表现-—-肺·肺发育异常：主要表现为对称性左肺，表现为两侧肺叶均由斜裂分割成上、下两叶，两侧肺叶均

为左肺形态。影像学表现·

心脏异常：主要表现为房间隔或室间隔缺损、右

室双出口、心脏流出道梗阻、心脏位置异常等。·血管异常：主要表现为肺静脉异常、下腔静脉异

常、肝静脉直接汇入或汇合后汇入右心房，其中

下腔静脉异常最多见，可见下腔静脉肝段缺如伴

奇静脉/半奇静脉延续、扩张，汇入上腔静脉。·合并恶性肿瘤：比较少见，可以合并胰腺癌、胆

管细胞癌、宫颈癌等。男，9岁，发现心

脏杂音并活动后紫

绀6年。心脏CT

增强扫描轴位示左右心房间

无间隔呈单心房改

变影像学表现CT增强扫描轴位示下腔静脉肝内段缺如，下腔静脉经

扩张的奇静脉(细箭)汇入上腔静脉(箭头)影像学表现CT

冠状位重组示多个大小不

等的脾脏(星号)位于右上腹，肝脏呈左位(L)主动脉(细箭)位

于右侧，奇/半奇静脉增粗(粗

箭),下腔静脉位于脊柱左侧

(箭头)图2a轴位增强MRI

示膜腺短

小(P),

下腔静脉(箭头)位于

脊柱左侧。影像学表现男，59岁，多脾综合征合并肺癌。A.左上腹部多个脾脏(黄箭),肝内胆管扩张(红箭),奇静脉扩

张(绿箭),肝段下腔静脉未见显示；B.

胰腺短小(黄箭),门静脉(绿箭)位于十二指肠前，胆总管内

见支架；C.奇静脉扩张(黄箭)汇入上腔静脉(绿箭);D.右肺上叶腺癌影像学表现----合并恶性肿瘤1

B

1

D患者男，64岁，因反复左上腹隐痛1年余，伴反酸、嗳气，近2天感腹痛较前加重，自服质子泵抑

制剂后不能如前缓解而入院。查体未见异常。VR图像示肝段下腔静脉缺如，肝静脉分别直接汇入右心房(图1C),奇静脉延续为下腔静脉，

显著扩张并与主动脉伴行；图1D示胰腺头部低密度灶与胰管相通，主胰管轻度扩张。影像学诊断：多脾综合征，肝段下腔静脉缺如，奇静脉异常连接并扩张；胰腺导管内乳头状黏液肿

瘤。影像学表现----合并恶性肿瘤治疗·

以保守治疗和对症治疗为主·先心病的患者，应尽早手术治疗·肠旋转不良的患者推荐手术治疗·十二指肠前门静脉的患者，若梗阻现象明显，应

及时解除十二指肠及胆道的梗阻鉴别诊断·

单纯内脏反位

·

副脾·无脾综合征●

脾移植病例3·

患者：王X

性别：男

年龄：33岁·主诉：体检·

影像号：

2964999WP2023-10-20

胸部CT病例3病例4·患者：赵XX

性别：男

年龄：33岁●

影像号：2717759ZYB2023-01-01腹盆腔CT平扫病例4单纯内脏反位·分为部分内脏反位和全内脏反位，仅表现为胸腔、腹腔部分或全部器官的左右位置颠倒，多不伴有

内脏、心脏的发育异常，不伴有多个脾脏结节。副脾●游离于脾脏主体之外的局灶性正常脾脏组织，它

是由于胚胎时期脾芽未能融合所致·功能和组织结构与正常脾脏相似，脾脏结节数目

不等，多为单发，大小与主脾相差很大·副脾患者有正常脾脏，副脾结节多位于正常脾脏

周围，最常见位置脾门或邻近胰尾处，少数副脾

可位于输尿管、卵巢、盆腔内，甚至发生在胸腔、

胰腺副脾·

多无症状，查体时或无意中发现·CT:

类圆形，光滑，直径不超过2.5cm,

其CT

值及强化方式与主脾一致无脾综合征·无脾综合征是一种比较罕见的脾脏发育不全或缺如、器

官不对称并常伴有严重的畸形，尤其是心血管畸形的先

天性疾病·一种胚胎源性疾病，由器官左右不对称发育失败引起·病因尚未完全清楚，有文献认为可能与遗传有关，少数

有家族性聚集发病，尤其是男性易患隐性遗传的无脾综

合征·母亲孕期感染细菌或病毒、接触放射线、发生代谢紊乱

性疾病、服用致畸性药物或宫内缺氧也可能是重要诱发因素无脾综合征·

因大多数伴有心脏畸形往往于新生儿期被发现，

于1岁前的死亡率高达60%,仅5%-10%的无脾

综合征患儿能存活至成年●脾脏缺如引起的败血症、突发性死亡或心率失常

是死亡的主要原因·外周血红细胞中特征性的Howell-Jolly小体具有

诊断意义无脾综合征·多脾综合征与无脾综合征鉴别起来比较困难·表现为先天性脾脏缺如或仅有少量脾脏残迹·合并心血管畸形更多见、更严重·

多为水平肝脏，两侧对称；胆囊居中或略偏左；

胃泡位于右侧·

两侧肺叶均为3叶；患者女，14岁，因腹部不适入院，腹部CT示：肝脏增大呈横位(左叶增大

为主),胰头部缺如，脾脏未见，胆囊位于中线左，胆囊壁增厚。无脾综合征图2A,B男，9岁。A.

完全性心内膜垫缺损(黑箭)、单

心房、单心室、永存左上腔静脉(白箭);

B.

右室双出口，

肺动脉流出道狭窄(白箭)和肺动脉瓣开口狭窄(黑箭)无脾综合征A:

腹部CT未发现脾脏；B:心脏CT示肺动脉回流入右房、房间隔缺损(如箭头所示);C:心脏CT示双房共同房室瓣(如箭头所示)无脾综合征脾移植·脾脏组织植入：大多为脾脏外伤或手术后，脾组

织通过各种不同的方式在其他部位再生的现象·脾组织异位种植结节形态不规则，通常较小，小

者直径仅数毫米，大者直径可达数厘米，可随时

间推移逐渐增大·异位种植脾组织直接从植入部位获得血供，没有

清晰的脾门样结构，常为多发脾移植·

异位种植脾组织多种植于体腔间隙任何部位或实

质脏器：如肝脏、胃、结肠、大网膜、小肠浆膜、

壁层腹膜、肠系膜、膈肌、盆腔、腹壁、胸腔、心包及皮下，最常种植于腹腔·CT平扫常为腹腔、实质或空腔脏器表面单发或

多发软组织密度结节，境界清楚，边缘光滑，密

度均匀，增强后均匀高强化脾移植·MRI平扫软组织结节，呈等或稍长T1WI信号，等或稍长T2WI

信号，信号均匀，增强扫描均

匀高强化，强化特征类似脾脏组织，动脉期大多

均匀强化，少数可类似脾脏的花斑状强化·异位种植脾组织具有一定的代偿功能，通常根据

CT和MRI影像表现，结合胸