弥漫性胶质瘤相关癫痫诊疗指南2026

弥漫性胶质瘤相关癫痫诊疗指南Contents目录定义与流行病学术前评估要点手术治疗核心药物选择原则定义与流行病学010203DGRE的定义与疾病范畴不同级别胶质瘤的癫痫发生率差异“瘤-癫共治”的目标与临床挑战DGRE指弥漫性胶质瘤患者在病程中出现的癫痫发作，涵盖IDH突变型星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤及IDH野生型胶质母细胞瘤。癫痫可作为肿瘤首发表现，也可在进展或复发时出现，其治疗需兼顾肿瘤控制与癫痫发作管理。低级别弥漫性胶质瘤（WHO2级）癫痫发生率达60%~90%，而高级别（3~4级）约为30%~50%。癫痫是导致患者生活质量下降、神经功能残疾及预后不良的核心因素之一，凸显了早期干预的重要性。DGRE治疗的核心目标是实现“瘤-癫共治”，即在控制肿瘤进展的同时最大化癫痫无发作。但两者相互制约，如手术切除范围需权衡功能区保留，抗癫痫发作药物的选择需考虑对认知、肝肾功能及骨髓的影响。DGRE定义与发生010203根据指南，世界卫生组织（WHO）2级的低级别弥漫性胶质瘤患者中，癫痫发生率高达60%至90%，是其最常见的首发临床症状之一，显著影响患者的生活质量与神经功能。指南指出，WHO3-4级的高级別弥漫性胶质瘤（如胶质母细胞瘤）的癫痫发生率约为30%至50%，虽低于低级别肿瘤，但仍是导致患者预后不良的核心因素之一。不同级别胶质瘤的癫痫发生率存在显著差异，这凸显了治疗中需兼顾肿瘤控制与癫痫发作管理，即“瘤-癫共治”策略的必要性与复杂性。低级别弥漫性胶质瘤癫痫发生率极高高级别弥漫性胶质瘤癫痫发生率相对较低发生率差异体现“瘤-癫共治”重要性不同级别发生率治疗目标原则瘤-癫共治的双重目标手术切除与致痫带处理结合个体化治疗与功能保留优先DGRE治疗需同时控制肿瘤进展与癫痫发作，二者相互制约。手术切除范围、功能区保留及抗癫痫发作药物（ASM）的认知与器官副作用均需权衡，以实现肿瘤控制与癫痫无发作的最大化平衡。在安全前提下，肿瘤全切联合瘤周致痫带处理可显著提高癫痫无发作率。低级别胶质瘤患者若实现此联合方案，癫痫无发作率可达70%-80%以上，优于单纯肿瘤切除。对于功能区或岛叶胶质瘤等无法全切病例，应优先保留神经功能。通过有限处理瘤周致痫区（如热凝或放疗增量）并结合术后ASM，在控制癫痫的同时最大限度减少功能损伤。术前评估要点发作类型与频率记录起病与肿瘤诊断时序药物难治性与持续状态史需详细记录癫痫发作的具体类型，如局灶性、全面性或继发全面性发作，并明确发作频率。此信息有助于判断癫痫严重程度与肿瘤进展的关联，为治疗策略提供关键依据。重点明确癫痫起病时间与肿瘤诊断的先后顺序。若癫痫为首发表现，常提示肿瘤位于致痫高危区域；若在肿瘤进展后出现，则可能反映瘤周水肿或浸润带变化。需评估是否属于药物难治性癫痫，即使用两种及以上足量抗癫痫发作药物仍无效，并询问有无癫痫持续状态病史。这对术前风险分层和手术决策具有重要指导意义。癫痫病史采集脑电图影像评估头皮视频脑电图用于捕捉发作期放电的侧别与大致脑区，并与肿瘤部位进行比对。若致痫区与肿瘤范围重叠，则手术获益最大；若致痫区远离肿瘤（如肿瘤位于额叶但发作源于颞叶），则需警惕双重病理的可能性，这直接影响手术策略的制定。采用3.0T高场强MRI进行薄层T2、FLAIR、SWI及增强扫描，核心目的是评估肿瘤范围及瘤周水肿或浸润带。指南指出，致痫核心区常位于瘤周而非瘤内，因此该评估对识别致痫带、指导手术切除范围至关重要。功能影像如PET（¹⁸F-FDG、MET、FET）用于判断瘤周代谢区与致痫区的重叠情况。fMRI与DTI则用于评估大脑功能区与致痫网络的关系，为手术中平衡肿瘤切除、致痫带处理与功能保留提供关键依据。头皮视频脑电图（V-EEG）在致痫区定位中的作用高场强MRI结构影像对瘤周致痫带的评估功能影像学在致痫网络与功能区判断中的应用术前需对颞叶、岛叶或优势半球胶质瘤患者进行系统的记忆、语言及执行功能评估，以建立认知基线。这为术后抗癫痫发作药物（ASM）的选择提供关键依据，帮助避免选用认知副作用大的药物，并为手术范围的功能取舍决策提供参考。术前神经心理基线评估的作用通过术前评估获得的认知基线数据，可直接影响术后ASM方案制定。例如，对认知功能要求高的患者，应优先选择左乙拉西坦等对认知影响较小的药物，从而在控制癫痫的同时，最大程度保护患者的神经功能与生活质量。神经心理评估指导术ASM选择神经心理评估是弥漫性胶质瘤相关癫痫多学科诊疗的关键环节。其评估结果需与神经外科、神经内科及神经肿瘤科团队共享，共同制定兼顾肿瘤控制、癫痫治疗和认知功能保护的个体化综合治疗方案，并用于长期随访中的认知变化监测。神经心理评估在诊疗中整合价值神经心理评估手术治疗核心010203指南明确指出，在安全前提下，实现肿瘤全切除的同时处理瘤周致痫带，其术后癫痫无发作率显著高于单纯肿瘤全切。这对于低级别弥漫性胶质瘤尤其重要，可使癫痫无发作率达到70%-80%以上，是“瘤-癫共治”的核心手术策略。为达成有效的致痫带处理，指南推荐采用术中皮质脑电图（ECoG）在肿瘤切除前后记录，识别瘤周棘波集中区。同时，结合皮质-皮质下电刺激或唤醒手术，能在功能区肿瘤中精准定位致痫区，从而指导追加切除或热凝等处理。当肿瘤位于功能区或岛叶等难以全切区域时，手术需优先保留神经功能。共识建议，应在保障功能的前提下，尽量切除肿瘤核心，并对瘤周明确的致痫区进行有限处理（如热凝），术后依赖抗癫痫发作药物进行长期控制。肿瘤全切联合致痫带处理提升无发作率术中电生理技术精准识别致痫带功能区胶质瘤手术中功能保留优先切除范围共识术中皮质脑电图定位致痫灶电刺激技术实现功能与致痫区双重定位唤醒手术动态观察致痫放电变化术中在肿瘤切除前后使用皮质脑电图记录，能直接识别瘤周皮质中棘波或尖波集中的区域。此技术是定位致痫带的核心手段，可精准指导外科医生对致痫皮质进行追加切除或热凝处理，以实现“瘤-癫共治”。术中通过皮质及皮质下电刺激，不仅能完成运动、语言等关键功能区定位以保护功能，还能用于诱发或抑制异常放电，从而识别致痫区。该技术尤其在处理功能区或岛叶胶质瘤时，对权衡切除范围与癫痫控制至关重要。针对优势半球功能区胶质瘤，采用术中唤醒麻醉结合电刺激与患者任务配合。该策略能在最大限度保留神经功能的同时，允许术者实时观察肿瘤切除及致痫带处理过程中脑电活动的变化，动态优化手术决策。致痫带识别技术当肿瘤位于脑功能区且无法完全切除时，治疗需优先保护神经功能。共识建议，应在保留功能的前提下，尽可能切除肿瘤核心，并对瘤周明确的致痫区域进行有限处理，如热凝或增量放疗，术后主要依赖抗癫痫发作药物进行控制。对于优势半球或语言运动区的胶质瘤，可采用术中唤醒结合电刺激技术。该方法能在患者配合任务下，精准定位功能边界与致痫区，从而在最大化切除肿瘤及处理致痫带的同时，有效保护关键神经功能，并观察手术对异常放电的影响。若首次手术未能充分处理致痫带，或肿瘤复发伴随癫痫加重，可考虑再次手术。再手术旨在兼顾肿瘤的二次切除和对扩展致痫带的追加处理，但必须审慎权衡其带来的神经功能风险与潜在的癫痫控制获益。功能区胶质瘤的优先保功能原则唤醒手术与电刺激在功能区双重应用复发或残留致痫区的追加处理策略功能区特殊取舍药物选择原则左乙拉西坦作为核心首选药物丙戊酸的使用考量与风险拉考沙胺的联合应用价值左乙拉西坦因其对认知功能影响小、肝代谢负担轻，且与常用化疗药替莫唑胺无显著相互作用，被指南推荐为弥漫性胶质瘤术后抗癫痫发作的一线首选药物，兼顾了抗痫效力与治疗安全性。丙戊酸虽为广谱抗癫痫药物，但对胶质瘤患者需谨慎使用。其可能引起血小板减少，与替莫唑胺化疗叠加骨髓抑制风险，并存在肝毒性及体重增加等副作用，老年或联合化疗者应慎用。拉考沙胺作为电压门控钠通道调节剂，对认知功能影响较小。指南指出其可与左乙拉西坦联合使用，适用于需要多药治疗的弥漫性胶质瘤相关癫痫患者，以增强发作控制。首选药物推荐010302奥卡西平/卡马西平作为次选方案托吡酯的有限应用场景联合用药的注意事项与监测奥卡西平或卡马西平对部分性发作有效，适用于次选或联合治疗。但需注意其可能引起低钠血症、皮疹，并与放疗后脑水肿风险存在叠加，因此在低级别胶质瘤长期用药中需密切监测不良反应。托吡酯因对认知功能抑制较为明显，通常不作为长期首选。它仅考虑用于低级别胶质瘤的年轻患者，若其无需长期精细认知任务时可短期使用，用药时需权衡抗癫痫获益与认知副作用。在选择次选或联合抗癫痫发作药物时，必须综合考虑药物相互作用与患者具体情况。例如，需监测与放化疗的协同影响、避免副作用叠加，并依据神经心理评估结果调整方案，以确保治疗安全性与有效性。次选联合用药010203苯妥英因长期副作用显著，如齿龈增生、认知损害及皮疹风险，在弥漫性胶质瘤相关癫痫治疗中应谨慎使用。指南明确其仅适用于癫痫急性期静脉负荷治疗，不作为长期维持用药，以避免对患者生活质量及神经功能造成额外负担。苯妥英仅限急性期静脉使用苯二氮䓬类药物长期使用可能导致