ANCA相关性血管炎诊疗专家共识（2025版）

汇报人:XXXX2026.07.19ANCA相关性血管炎诊疗专家共识（2025版）CONTENTS目录01

共识制定背景与目的02

ANCA相关性血管炎基础概述03

ANCA相关性血管炎临床表现04

ANCA相关性血管炎的诊断CONTENTS目录05

ANCA相关性血管炎的治疗06

特殊人群的诊疗管理07

预后评估与长期随访08

未来研究方向与共识展望共识制定背景与目的012019版ANCA相关性血管炎诊疗共识解析2019版共识首次明确ANCA分型诊疗路径，但在罕见亚型诊治上仍存在指导空白。国际ANCA相关性血管炎诊疗指南参考美国ACR与欧洲EULAR联合指南侧重循证证据，但适配国内患者群体存在局限性。国内既往共识临床应用反馈总结临床反馈显示旧版共识在基层医院的可操作性不足，缺乏简化的诊疗流程指导。既往诊疗共识回顾新版共识更新背景

现有诊疗方案存在临床适配缺口随着临床病例增多，旧版共识中部分诊疗标准难以匹配特殊患者，如老年重症患者的用药规范。

ANCA相关性血管炎发病机制研究新进展近年免疫学研究发现新致病靶点，旧版共识未纳入相关成果，亟需更新诊疗依据。

国际诊疗指南的迭代推动美国ACR等权威机构发布新版血管炎指南，为我国共识更新提供了国际前沿参考。共识制定目的与适用范围

明确诊疗规范标准统一ANCA相关性血管炎的诊断、治疗流程，避免因诊疗差异导致的病情延误与预后不佳。

指导临床实践应用为各级医疗机构的风湿免疫科、肾内科等相关科室医护人员提供临床决策依据。

界定适用人群范畴适用于ANCA相关性血管炎疑似、确诊患者，涵盖肉芽肿性多血管炎等常见亚型。ANCA相关性血管炎基础概述02ANCA相关性血管炎的核心定义指一类以血清中存在ANCA、小血管壁炎症坏死为特征的自身免疫性疾病，可累及多系统脏器。原发性ANCA相关性血管炎的细分类型主要包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎三大类。疾病定义与分类流行病学特征

01全球发病率分布全球范围内发病率存在地域差异，北欧地区发病率约为10-20/10万，亚洲地区相对偏低。

02年龄与性别发病特点该病好发于中老年人群，60-70岁为发病高峰，男性发病率略高于女性。

03发病趋势变化近二十年来，ANCA相关性血管炎发病率呈缓慢上升趋势，可能与诊断技术提升有关。发病机制研究进展

ANCA介导的中性粒细胞活化新机制近年研究发现，ANCA可通过结合中性粒细胞表面PR3、MPO受体，触发胞内ROS爆发，引发血管内皮损伤。

补体系统参与的炎症放大路径2024年新研究证实，补体旁路途径过度激活会加剧血管炎炎症反应，成为新的干预靶点。

遗传易感基因的精准定位全基因组关联分析发现HLA-DPB1等易感基因位点，可精准预测患者发病风险与病情进展。ANCA相关性血管炎临床表现03全身典型症状

发热乏力表现多数患者会出现不明原因的中低热，伴随持续性乏力，严重时甚至无法完成日常活动。

体重快速下降近半数患者在数月内体重骤降超10%，类似恶性肿瘤消耗状态，需警惕病情进展。

全身关节肌肉痛患者常出现对称性关节酸痛、肌肉压痛，无明显红肿，易被误诊为风湿性关节炎。呼吸系统受累表现

咳嗽咳痰症状多数患者会出现持续性咳嗽，伴少量黏液痰，部分重症患者可出现痰中带血的情况。

肺部浸润性病变胸部影像学常显示多发结节或斑片状浸润影，如肉芽肿性多血管炎患者易出现此类表现。

弥漫性肺泡出血这是严重的受累表现，患者会突发咯血、呼吸困难，严重时可危及生命需紧急救治。血尿与蛋白尿症状超八成患者会出现镜下血尿，约半数伴随蛋白尿，部分重症患者可见肉眼血尿。肾功能进行性损伤患者肾功能多呈快速下降趋势，可在数周内进展至肾衰竭，需紧急干预。肾间质炎性病变肾脏病理常显示肾间质单核细胞浸润，部分患者会出现肾间质水肿及肾小管损伤。肾脏受累表现其他系统受累表现

消化系统受累表现部分患者会出现腹痛、消化道出血等症状，严重时可引发肠穿孔，需及时干预治疗。

神经系统受累表现患者可能出现周围神经病变，如手脚麻木、肌无力，部分还会出现中枢神经受累引发的头痛症状。

耳鼻喉系统受累表现常见症状包括鼻窦炎、中耳炎等，部分患者会出现听力下降、鼻腔反复出血的情况。ANCA相关性血管炎的诊断04ANCA特异性检测需采用间接免疫荧光法和酶联免疫吸附试验联合检测，以区分MPO-ANCA和PR3-ANCA类型。炎症指标筛查需检测血沉、C反应蛋白等指标，这类指标升高可提示疾病处于活动期，辅助判断病情。脏器功能评估检测需检测肝肾功能、尿常规等，评估肾脏、肝脏等受累脏器的损伤程度，为诊疗提供依据。实验室检查要点影像学检查推荐

胸部CT平扫+增强检查推荐针对肺部受累患者，推荐胸部CT平扫+增强，可清晰显示肺泡出血、结节等典型病变。

肾脏超声检查推荐怀疑肾脏受累时，肾脏超声可观测肾实质回声、肾脏大小，辅助判断病变程度。

鼻窦高分辨率CT检查推荐对于存在鼻窦症状的患者，鼻窦高分辨率CT能精准显示黏膜增厚、骨质破坏等病变。病理活检诊断价值

明确血管炎病理类型通过活检可区分肉芽肿性、坏死性等不同病理类型，比如肉芽肿性多血管炎的典型肉芽肿改变。

确认病变受累范围病理活检能精准定位受累血管及组织，帮助判断肾脏、肺脏等重要器官的受损程度。

辅助排查相似病症活检结果可排除结节性多动脉炎等类似病症，避免因症状相似导致的误诊漏诊情况。采用2022年ACR/EULAR分类标准该标准结合临床表现、ANCA检测及病理结果，提升了诊断精准度，被全球诊疗机构广泛参考。ANCA相关性血管炎的三型分型分为显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎，各型症状差异显著。特殊人群诊断标准调整针对老年、合并基础病患者，共识细化了适配性诊断指标，避免漏诊与过度诊断。诊断标准与分型鉴别诊断要点与抗肾小球基底膜病鉴别抗肾小球基底膜病患者血清抗GBM抗体阳性，多表现为急进性肾炎，无ANCA阳性特征可区分。与系统性红斑狼疮鉴别系统性红斑狼疮有特异性自身抗体如抗ds-DNA抗体，多存在多系统受累的典型狼疮表现。与结节性多动脉炎鉴别结节性多动脉炎主要累及中等大小动脉，ANCA多为阴性，病理无小血管炎特征性改变。ANCA相关性血管炎的治疗05诱导缓解治疗方案糖皮质激素联合环磷酰胺方案该方案为经典诱导方案，多数患者初始采用泼尼松联合环磷酰胺，可快速控制炎症活动。利妥昔单抗替代治疗方案对于环磷酰胺不耐受患者，可选用利妥昔单抗联合糖皮质激素，临床数据显示其缓解率相当。血浆置换辅助治疗方案针对急进性肾小球肾炎等重症患者，在药物治疗基础上联合血浆置换，能改善肾功能预后。维持缓解治疗方案

硫唑嘌呤维持治疗作为经典维持用药，硫唑嘌呤可降低疾病复发率，临床常以1-2mg/(kg·d)的剂量用于ANCA相关性血管炎患者。

利妥昔单抗维持治疗对于硫唑嘌呤不耐受患者，利妥昔单抗是首选，每6-12个月输注一次，能有效维持疾病长期缓解状态。

甲氨蝶呤维持治疗适用于轻症或经济条件有限的患者，每周7.5-25mg的剂量，可在密切监测下替代硫唑嘌呤进行维持治疗。复发患者治疗策略诱导缓解阶段强化治疗需优先选用利妥昔单抗联合糖皮质激素，临床数据显示该方案对60%以上复发患者起效显著。维持治疗阶段方案调整可将硫唑嘌呤替换为吗替麦考酚酯，降低复发风险，适合不耐受硫唑嘌呤的复发患者。难治性复发患者靶向治疗推荐使用新型靶向药物贝利尤单抗，针对难治性复发患者的缓解率较传统方案提升25%左右。不良反应防治方案糖皮质激素相关胃肠道损伤防治需常规给予质子泵抑制剂，如奥美拉唑，同时监测大便潜血，降低消化道溃疡、出血风险。免疫抑制剂相关骨髓抑制防治定期复查血常规，如出现粒细胞减少，及时应用粒细胞集落刺激因子，避免严重感染发生。生物制剂相关过敏反应防治用药前预服抗组胺药如氯雷他定，用药过程中密切监测皮疹、呼吸困难等过敏症状。新型药物应用推荐靶向IL-6受体单抗类药物应用托珠单抗作为新型靶向药，可用于难治性ANCA相关性血管炎，能有效抑制炎症反应，改善患者预后。补体抑制剂类药物应用依库珠单抗已被纳入共识推荐，适用于合并严重肾小球损伤的患者，可快速控制病情进展。新型JAK抑制剂应用巴瑞替尼作为JAK抑制剂新选择，可用于传统治疗无效的患者，能显著缓解血管炎相关症状。特殊人群的诊疗管理06儿童患者诊疗要点

精准评估病情严重程度需结合儿童生长发育指标，采用儿童专属评分系统，如PRINCY评分，精准判断病情层级。

免疫抑制剂剂量个体化调整依据儿童体重、肝肾功能调整环磷酰胺等药物剂量，参考北京儿童医院临床用药规范执行。

长期生长发育监测治疗期间每3个月监测身高、骨龄及激素水平，避免免疫治疗影响儿童正常生长进程。妊娠女性诊疗要点01妊娠前病情评估与药物调整需提前6-12个月评估病情活动度，将环磷酰胺替换为硫唑嘌呤等妊娠安全药物，降低致畸风险。02妊娠期间病情监测方案每月监测血沉、C反应蛋白等指标，结合尿蛋白定量，及时识别ANCA相关性血管炎活动迹象。03产后药物重启与哺乳指导产后病情稳定者可重启环磷酰胺，哺乳期间优先选择泼尼松等对婴儿影响小的药物。老年患者诊疗要点

个体化用药剂量调整需结合老年患者肝肾功能调整免疫抑制剂剂量，如环磷酰胺需降低30%~50%，避免药物蓄积损伤。

合并基础病协同管理同步管控高血压、糖尿病等基础病，参考《中国老年高血压诊疗指南》优化用药，减少血管损伤。

感染风险防控强化优先接种流感、肺炎疫苗，定期监测血常规及炎症指标，降低免疫抑制后的感染发生率。

营养支持干预评估老年患者营养状态，补充优质蛋白及维生素，如乳清蛋白制剂，提升身体耐受能力。预后评估与长期随访07预后风险分层

基于临床指标的风险分层依据患者肌酐水平、脏器受累程度等指标，将患者分为低、中、高风险层级，指导后续诊疗。

结合抗体类型的风险分层根据抗PR3抗体、抗MPO抗体的阳性类型，划分不同风险等级，预判疾病进展速度与复发概率。

基于治疗响应的动态风险分层依据患者初始治疗后的症状缓解情况、炎症指标变化，动态调整风险分层，优化随访与治疗方案。制定分层随访频率根据患者病情活动度、脏器损伤程度分层，如重症患者每1-3个月随访，轻症患者每6个月随访。明确随访核心指标每次随访需监测血常规、肾功能、ANCA滴度等指标，参考北京协和医院的随访指标体系。规范随访干预流程针对随访中出现的指标异常或病情波动，及时启动激素调整、免疫抑制剂加量等干预措施。长期随访规范未来研究方向与共识展望08待解决临床问题

01罕见亚型诊疗标准缺失目前针对ANCA相关性血管炎罕见亚型，尚无统一诊疗标准，如EGPA特殊表型易出现误诊漏诊。

02生物制剂长期疗效与安全性评估现有研究缺乏生物制剂如利妥昔单抗长