大动脉炎诊疗专家共识（2025版）

汇报人:XXXX2026.07.19大动脉炎诊疗专家共识（2025版）CONTENTS目录01

共识制定背景与概述02

流行病学与发病机制03

临床表现与辅助检查04

大动脉炎的诊断CONTENTS目录05

临床分型与分期06

大动脉炎的治疗方案07

病情监测与预后08

共识更新要点与推荐共识制定背景与概述01共识制定的背景

临床诊疗需求迫切近年大动脉炎病例增多，现有诊疗方案存在差异，亟需统一规范指导临床精准施治。

循证医学证据更新国内外涌现多项高质量研究，为大动脉炎诊疗提供了新的循证依据与治疗方向。

患者管理难度提升大动脉炎累及多系统，患者长期管理缺乏标准流程，亟待共识明确全程管理方案。共识制定的目的

规范临床诊疗行为统一大动脉炎的诊断标准与治疗路径，避免因诊疗差异导致的病情延误，提升诊疗同质化水平。

优化患者管理模式建立多学科协作管理体系，像北京协和医院的MDT团队一样，为患者提供全周期精准医疗服务。

推动诊疗研究进展明确临床研究方向，为大动脉炎的病因探索、新药研发等提供清晰的实践指导与数据支撑。流行病学与发病机制02发病地域分布该病在亚洲、中东等地区发病率较高，我国华北、东北等地的临床确诊病例相对更为集中。发病年龄与性别特点好发于40岁以下女性，男女患病比例约为1:8，青年女性群体需重点关注筛查。疾病发病趋势近十年临床数据显示，其确诊病例呈缓慢上升态势，可能与诊断技术提升有关。流行病学特征病因与发病机制遗传易感因素作用人类白细胞抗原（HLA）基因多态性是重要易感因素，如HLA-B52型人群患病风险显著升高。自身免疫异常诱导体内产生抗主动脉抗体等自身抗体，引发免疫复合物沉积，损伤动脉壁引发炎症反应。感染因素触发结核分枝杆菌、乙肝病毒等感染可激活免疫细胞，诱发针对动脉组织的异常免疫应答。临床表现与辅助检查03典型临床表现头臂动脉型症状患者常出现头晕、视物模糊，严重时可发生晕厥，类似北大人民医院接诊的年轻女性病例表现。胸腹主动脉型症状多表现为下肢乏力、间歇性跛行，部分患者会出现血压不对称的典型体征。肺动脉型症状常见活动后心悸、气促，重症患者可能出现咯血，如北京协和医院收治的相关病例所示。血管影像学检查CT血管造影、磁共振血管造影是常用手段，可清晰显示大动脉狭窄、扩张等病变，如头臂动脉受累情况。实验室炎症指标检测血沉、C反应蛋白等指标能反映疾病活动度，活动期患者常出现指标升高，为诊疗提供参考依据。多普勒超声检查可无创检测血管血流速度、管壁厚度，常用于筛查颈动脉、椎动脉等部位的早期病变，操作便捷。常用辅助检查方法大动脉炎的诊断04鉴别诊断要点

与结节性多动脉炎鉴别结节性多动脉炎主要累及中小动脉，无大动脉受累表现，可通过血管造影明确区分二者。

与血栓闭塞性脉管炎鉴别血栓闭塞性脉管炎好发于青壮年男性吸烟者，以下肢中小动脉受累为主，极少累及主动脉。

与先天性主动脉缩窄鉴别先天性主动脉缩窄多在青少年时期发现，血管狭窄部位固定，无炎症活动相关指标异常。2025版诊断标准

影像学特征判定新增血管壁强化、管腔狭窄分层评估，结合CTA、MRI等影像，精准定位病变血管范围。

临床症状量化评分将发热、肢体乏力等症状按程度赋值，累计分值达阈值可作为诊断参考依据。

血清学指标新阈值调整血沉、C反应蛋白等炎症指标临界值，结合病程动态监测提升诊断准确性。误诊漏诊原因分析临床表现缺乏特异性

大动脉炎早期症状多为发热、乏力等全身表现，易被误诊为普通感冒、风湿性关节炎等疾病。病变部位复杂多样

大动脉炎可累及主动脉及其分支，不同部位病变引发的症状差异大，如累及颈动脉易被误诊为脑血管疾病。辅助检查缺乏特异性指标

目前无专属确诊标志物，血沉、C反应蛋白等指标仅提示炎症，易与其他自身免疫病混淆。临床分型与分期05头臂动脉型大动脉炎该类型多见于青年女性，易累及颈动脉、椎动脉，可引发头晕、视力减退等脑缺血症状。胸腹主动脉型大动脉炎此类型常累及胸主动脉、腹主动脉，患者多出现上肢高血压、下肢缺血乏力等典型表现。肺动脉型大动脉炎该类型主要累及肺动脉分支，患者活动后易出现心悸、气促，严重时可引发肺动脉高压。常用临床分型疾病活动度分期急性期疾病活动度判定结合血沉、C反应蛋白指标，搭配发热、肢体疼痛等症状，如患者出现突发动脉红肿疼痛可判定为急性期。亚急性期疾病活动度判定炎症指标呈中度升高，伴随动脉狭窄进展，典型案例如患者出现间歇性跛行症状且逐步加重。缓解期疾病活动度判定炎症指标恢复正常，临床症状稳定，如经规范治疗后患者无新发动脉受累表现即属缓解期。大动脉炎的治疗方案06一般治疗原则健康生活方式干预指导患者戒烟戒酒，坚持低钠低脂饮食，规律进行温和有氧运动，如快走、太极拳。合并症基础管控积极控制高血压、高血脂等合并症，可参考硝苯地平、阿托伐他汀等常用药物规范治疗。定期病情监测定期复查血沉、C反应蛋白等炎症指标，以及血管超声，及时评估病情活动度与血管损伤情况。药物治疗方案

糖皮质激素治疗作为大动脉炎基础治疗用药，常用泼尼松，可快速控制炎症活动，缓解血管炎症引发的不适症状。

免疫抑制剂治疗如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，常与激素联用，能减少激素用量，降低病情复发风险。

生物制剂治疗针对难治性大动脉炎，可选用肿瘤坏死因子拮抗剂，如阿达木单抗，精准靶向抑制炎症反应。球囊扩张成形术针对狭窄型大动脉炎病变，通过球囊扩张狭窄血管，如肾动脉狭窄患者可借此改善肾供血。支架置入术对于球囊扩张后易复发狭窄的部位，置入支架维持血管通畅，常用于主动脉弓分支病变患者。经皮血管腔内旋切术针对钙化严重的大动脉炎病变，利用旋切装置去除斑块，为后续治疗创造有利条件。介入治疗方案外科手术治疗血管旁路移植术针对严重狭窄或闭塞的血管，通过搭建人工血管桥恢复血流，如主动脉弓分支病变的旁路移植。血管腔内成形术借助介入手段，用球囊扩张或支架置入疏通狭窄血管，适用于锁骨下动脉等部位的病变。主动脉根部置换术针对累及主动脉根部的病变，置换病变部位并重建瓣膜，常见于合并主动脉瓣关闭不全的患者。特殊人群治疗建议

妊娠期大动脉炎患者治疗优先选用泼尼松等糖皮质激素控制病情，避免使用甲氨蝶呤等致畸性免疫抑制剂，保障母婴安全。

合并糖尿病的大动脉炎患者治疗在使用糖皮质激素时需密切监测血糖，联合二甲双胍等降糖药物，同时调整免疫抑制剂方案。

老年大动脉炎患者治疗优先选择低剂量糖皮质激素联合硫唑嘌呤，避免大剂量用药引发骨质疏松、感染等并发症。病情监测与预后07影像学定期复查每6-12个月需进行血管CTA或MRA检查，像北大人民医院就将其作为患者随访的核心项目。炎症指标动态追踪每月监测血沉、C反应蛋白等指标，以此评估疾病活动度，及时发现病情波动迹象。靶器官功能监测每3个月检查心、脑、肾等靶器官功能，比如通过心电图、肾功能检测掌握器官受累情况。长期病情监测疾病预后情况不同受累血管的预后差异头臂型大动脉炎患者易出现脑缺血并发症，预后相对较差，肾动脉受累者常伴难治性高血压。并发症对预后的影响合并动脉瘤破裂、严重心力衰竭的大动脉炎患者，5年生存率不足60%，预后凶险。治疗时机与预后的关联发病1年内接受规范免疫抑制治疗的患者，血管狭窄进展率较延迟治疗者低30%，预后更佳。共识更新要点与推荐08诊断标准更新内容

新增影像学分层诊断指标新增血管超声、CTA等影像学分层指标，明确不同病变阶段的诊断阈值，提升精准度。

优化自身抗体诊断权重将抗主动脉抗体等特异性抗体的诊断权重提升，结合临床症状减少误诊漏诊情况。

补充罕见亚型诊断标准补充头臂动脉型、胸腹主动脉型等罕见亚型的专属诊断标准，覆盖更全面病例。治疗方案更新推荐01生物制剂一线应用推荐针对难治性大动脉炎，共识将TNF-α抑制剂列为一线用药，如阿达木单抗，提升治疗响应率。02糖皮质激素优化使用方案明确糖皮质激素起始剂量与减量节奏，如泼尼松初始1mg/kg/d，逐步递减减少不良反应。03多学科联合治疗路径推荐推荐风湿免疫科联合血管外科等多学科协作，针对复杂血管狭窄患者制定个体化方案。临床