临床脑室内肿瘤的影像诊断思路

脑室内肿瘤的影像学表现及鉴别临床症状·

依据年龄与肿瘤位置差异，临床症状与体征不同：1.大多因脑脊液循环障碍和颅内压渐进性增高导致

√婴儿：大头畸形，食欲不振，烦躁不安√年长儿童和成年人：头痛、呕吐、视神经乳头水肿症状，癫痫发作和视觉障碍√

后颅窝的肿瘤：脑积水，也出现小脑功能障碍(包括共济失调和辨距困难)2.部分无临床症状影像检查·CT:·MRI:MRP

、MRS

、SWI脑室解剖结构·

脑室被称为端脑的囊泡，是从头颅到神经管的室管膜外

翻而形成的·脑室上皮的内层细胞是室管膜细胞(室管膜瘤),

室管膜内皮下是一层由神经胶质细胞组成的室管膜下层(室

管膜下肿瘤)·透明隔是由胶质细胞和残存的神经前体细胞排列而成

(中枢神经细胞瘤)脑室解剖结构·脉络丛是软脑膜及其上的血管与室管膜上皮共同构成脉

络组织，其中有些部位血管反复分支成丛，连同其表面

的软脑膜和室管膜上皮一起突入脑室形成脉络丛，为产

生脑脊液的主要结构，其血供丰富

(转移瘤)。侧脑室

的脉络丛在侧脑室的中央部、三角部、下角部

(脉络丛

肿瘤、室管膜瘤)·

蛛网膜帽状细胞，主要构成蛛网膜颗粒，胚胎发育过程

中包埋于脉络丛中(脑膜瘤)atrium(trigone)lateralventricleconfluenceofbody,temporal,andoccipitalhomsoccipital

horn

lateralventricleAnteriorcerebralaqueduct(ofSylvius)fourthventricleforamenofMagendie(Midline)obex(openingtospinal

canal)bodylateralventricefrontal

hornlateralventriclethirdventricletemporal

hornlateralventridepairedforaminaofLuschka(Lateral).脑室解剖结构foramenofMonro=choroid

plexus(siteofCSF

production)Posterior影像诊断关键思路及依据·

脑室内?●年龄+部位+影像特征Case

1:

男，6岁室管膜瘤---临床特点·

占脑室内肿瘤的3-5%·好发于第四脑室，1-5岁儿童多见·

成

人以侧脑室三角区多见(平均18-24岁)(注：超过一半的幕上室管膜瘤发生在脑实质内，剩下

的则是发生在脑室内)·由于肿瘤的粘连和浸润的特点使得外科完全切除非常困难。如果切除的不完全，室管膜瘤可能会复发室管膜瘤---影像表现·分叶状，常伴钙化、囊变及中心性坏死，出血少见·

可与脑室壁广基相连，沿脑室塑型生长为其特点；肿瘤常浸润邻近脑实质·

CT平扫呈等、低密度；MR肿瘤实质成分T1WI为等或低

信

号

，T2WI为高信号，增强呈不均匀明显强化；DWI上

表现各异，可表现为弥散受限(注：幕上室管膜瘤囊性

成分比较多，可有“囊肿和壁结节”表现)·

可沿脑脊液播散2岁，女Case

2室管膜下瘤

---临床特点·

占颅内肿瘤0.2%-0.7%·

第四脑室(闩)

(50%-60%)和侧脑室(室间孔)

(30%-40%)·

男性多发，男女比例为2.5:1;82%的病人在15岁以上，

中老年人居多·

大多数小于2cm,

但是有症状的病灶可达4cm或者更大·预后较好，外科切除后复发也比较少见室管膜下瘤

---影像表现·

边界清楚，

典型表现为一个窄蒂与脑室壁相连·

CT

平扫：边界清楚，等低密度病灶；囊变较常见，有时

可以看到钙化和瘤内出血·MR平扫：T1WI等低信号，T2WI高信号；增强：大多数

表现为不强化或者轻度强化；少数为中度不均匀强化·

多发性室管膜下瘤比较少见，强化不明显(这一特点有

助于与多发性转移瘤鉴别)Case

3:

男，47岁中枢神经细胞瘤---临床特点·CNC是一种由分化较好的小圆细胞所构成的肿

瘤；2007年，WHO将其归为神经元和混合神经

元-胶质肿瘤，分化属于Ⅱ级，约占CNS

肿瘤

0.25~0.5%·中青年多见，生长缓慢，病史可长达数十年·肿瘤多发生于透明隔及孟氏孔附近；也可只侵

犯第三脑室中枢神经细胞瘤---影像表现·CT:

高密度·MR:

T1WI与灰质等信号，

T2WI高信号；常以

宽基底或细蒂与透明隔相连，多发囊变，呈现

水泡样的外观或

“丝瓜瓤”样改变；大多数表

现为明显强化·MRS:

研究表明中枢神经细胞瘤内含有甘氨酸

(3.55ppm),

有助于其与其他脑室内肿瘤鉴别"bubbly"appearanceChoTE=135

msGlyNAACr/PCr

Lac+Ala0ppm03Case

4脉络丛乳头状瘤/癌---临床特点·

占所有颅内肿瘤的0.4%-0.6%·

一般生长缓慢，极少恶变·SV40病毒、人乳头状瘤病毒E6

、E7癌基因可能与肿瘤的

发生有关·儿童好发于侧脑室三角区，成人好发于第IV脑室，少数发生于第Ⅲ脑室或桥小脑角池·

易引起脑脊液分泌过多，最易产生头痛等脑积水症状脉络丛乳头状瘤/癌

---影像表现·

肿瘤边缘清楚，常呈颗粒状、分叶状或凹凸不平，呈桑葚状·CT

为等高密度，内可见点片状钙化·MR

上信号不均匀，T1WI呈混杂或稍低信号，T2WI呈等

或稍高信号，肿瘤内可见脑脊液混杂其中，也可合并出

血；增强扫描肿瘤显著强化·

可沿脑脊液种植播散，表现为脑室壁及椎管内蛛网膜多

发结节样强化灶脉络丛乳头状瘤/癌·根据组织学：脉络丛乳头状瘤(

CPP,WHOI级

)

、

不

典型CPP(WHOⅡ级)和脉络丛癌

(

CPC,WHOII级)·

CPPs比CPCs多，比例为5:1,有少数报道从CPP发展成为

CPC的病例·CPP和不典型CPP在婴幼儿中较多见，但分布年龄较广；

CPC几乎都发生在婴幼儿中(平均年龄为26至32个月)·均会产生脑脊液的播散，因此需要结合脊髓成像来鉴别·CPCs在CT和MRI上与CPPs相比表现出了更多的异型性，

会出现一定程度的局部坏死。但是CPP、不典型CPP和

CPC在影像学表现上有一定程度的重叠，有些CPCs会有

良性的影像学表现脉络丛乳头状瘤女，66岁脉络丛癌18月，男Case

5:

女

，69岁脑室内脑膜瘤---临床特点·

侧脑室三角区是脉络丛集中部位，故较常见·

中年女性较多见；脑室内的脑膜瘤约17%发生于儿童，

而少于3%的颅内脑膜瘤发生于儿童(注：发生于儿童的

脑膜瘤肉瘤样变的风险高，且应考虑到IⅡ型神经纤维瘤

病的诊断)·大多数脑室内脑膜瘤表现为惰性的生物学行为，但也有

不典型或者间变性的病例报道。无论肿瘤分级如何都很

少发生脑脊液和血行转移脑室内脑膜瘤---影像表现·

CT:边界清楚，等高密度分叶状肿块·

MR:

T1WI等低信号，T2WI等高信号·增强扫描：明显强化，富血供·伴有局限性或弥漫性脑室扩张及脑室旁水肿·50%病人可以见到钙化，囊变也可以见到(坏死、囊性变性、肿瘤细胞分泌活跃和瘤内出血)Case

6室管膜下巨细胞型星形细胞瘤·

肿瘤起源于室管膜结节的巨大星形细胞，易产生阻塞性

脑积水；20岁以下青少年，

男性稍多，孟氏孔区多见，

常伴结节性硬化·

临床上可见癫痫、皮脂腺瘤、智力低下三联征·

CT平扫可见基底紧连室管膜，向脑室内生长的软组织肿

块，瘤体一般为等密度，多为境界清楚的均质肿块，囊

变少见·

MRI信号较混杂，增强肿瘤明显强化，同时可见室管膜

下及皮层下的多发结节及钙化TumorPatient

AgeLocationImaging

HallmarkChoroid

ple

Pss

are

more

common

in50%c

aitledraeln

ventricles,40%in

Hyperdense

on

CT,avidlytumors(CPP

usually<10y.Carcinomas

h

ventricle

enhancing,lobulated,frond-likeand

CPC)

exclusively

in

children

and

infants.appearanceMeningioma

40-60Y,with

female

predilectAitoraoflateralveeircd

se

on

CT

with

calcification(similar

to

dural

meningiomas)in50%andavidenhancementEpendymoma

Both

adults

and

children,one-third

of

Fourth

ventricle

in>60%cases

Tumor

heterogeneity,hemorhage,all

brain

tumors

in

children<3y

necrosis,cyst,and

calcificationSubependymom4a0-60Y

Fourth

ventricle

(50%-60%)and

Poorly

enhancing,calcification

inlateralventricular

3m0

rgins

orseptum(30%-40%)SEGA

First

2

decades

of

lif

irtually

always

at

the

foramen

Robust

enhancing

lesion

seenof

Monroe

exclusively

in

patients

withtuberous

sclerosisCentral

Predominantly

in

the

age

group

of

Inferior

Losbatueepn

alnlcgisms

intneurocytoma20-40y

theanteriorlateralven

blley"a

earance

due

tothe

most

common

loc

nt

tnu

oral

cyst.Glycine

peak

(3.5ppm)Table

The

Demographic

and

Major

Imaging

Features

of

the

Common

Intraventricular

Tumors脑室内其他肿瘤·