重症肌无力诊疗指南（2025 版）

医学指南·2025版中国重症肌无力诊断和治疗指南（2025版）深度解读诊断革新·治疗升级·生物制剂·全程管理

中华医学会神经病学分会神经免疫学组|2025年7月发布中华医学会神经病学分会神经免疫学组2025年7月发布内容导览01指南概览更新背景、流行病学与修订驱动力02诊断革新抗体检测升级、评估体系与鉴别诊断03治疗升级双达标理念与分型个体化治疗策略04生物制剂新型靶向药物循证证据与临床定位05特殊人群儿童、妊娠、难治性MG差异化管理06长程管理多学科协作与全生命周期精准管理01指南概览时隔五年，从规范诊疗迈向精准医疗2025版指南在循证医学基础上全面优化诊疗策略，推动MG全生命周期精准管理2025版指南在循证医学基础上全面优化诊疗策略，推动MG全生命周期精准管理MG本质：自身抗体介导的神经肌肉传递障碍MG是一种获得性自身免疫性疾病，致病性自身抗体攻击神经-肌肉接头突触后膜，导致神经信号传递障碍核心病理与典型特征乙酰胆碱受体破坏补体参与·细胞免疫依赖波动性无力"晨轻暮重"，活动加重、休息减轻易疲劳典型临床特征>80%眼部症状首发OMG/GMG分型（眼肌型/全身型）~10%肌无力危象风险把握波动性无力，是识别MG的第一把钥匙发病率或被低估，经济负担沉重MG虽被列入罕见病目录，但其实是"罕见病中的常见病"，临床认知需求迫切0.68/10万人年发病率

仅住院患者2-3倍性别差异

18-40岁占比45%2219美元医疗负担

经济压力沉重青年组占比45%18-40岁患者集中，影响劳动人口高压脑力劳动者发病率较普通人群高约30%，提示环境压力触发作用五年积淀，循证驱动全面更新循证证据近5年高级别证据涌现，临床应用亟需指南引领转化生物制剂新型靶向药物研发上市，治疗选择前所未有的多样化国际标准采用英国牛津大学循证医学中心证据分级和推荐标准全面更新诊断流程、治疗目标、分型策略及特殊人群管理可操作性更强从规范诊疗迈向精准医疗2020版局限规范化诊疗框架建立治疗选择相对有限2025版突破循证驱动，与国际标准接轨新型生物制剂纳入，个体化策略升级02诊断革新从经验判断到精准分层抗体检测优先CBA法，首次引入MG-ADL量表，强化鉴别诊断与危象预警抗体检测优先CBA法，首次引入MG-ADL量表，强化鉴别诊断与危象预警波动性肌无力：识别MG的第一线索活动后加重，休息或胆碱酯酶抑制剂治疗后缓解——这是MG的诊断灵魂五肌群受累递进01眼部首发对称/非对称上睑下垂、复视，无瞳孔异常，占80%以上02面/延髓肌表情肌瘫痪、闭眼无力、鼓腮漏气；构音障碍、吞咽困难03四肢近端抬臂、梳头、上楼困难，下肢重于上肢04呼吸肌危象

红色警示重症表现，需紧急机械通气支持核心数据与警示80%以上眼部首发率↑首发比例波动性诊断灵魂MG核心特征抗体检测升级：CBA法优先推荐CBA法优先推荐半定量·高敏感·高特异方法优势敏感性特异性提升vs传统ELISA法，降低假阴性率半定量检测基于细胞底物，结果更客观可重复动态监测RIA追踪抗体演变放射免疫沉淀法定量分析量化评估治疗反应实时监测抗体滴度变化鉴别诊断强化排除CMS抗体阴性疗效不佳者需排查先天性肌无力综合征鉴别共病单纯眼动障碍须区分OMG与甲亢性眼病检测手段升级驱动诊断精准度显著提升主要致病抗体阳性率与临床特征抗体谱分层检测是精准分型治疗的基石主要致病抗体阳性率与临床特征抗体类型全身型阳性率眼肌型阳性率关键特征AChR-Ab80%-90%约50%最常见亚型，首选检测MuSK-Ab5%-10%—球部症状突出，AChR阴性时检测LRP4-Ab10%-20%—症状较轻，双阴性时检测抗Titin抗体伴胸腺瘤者＞80%—提示胸腺手术必要性AChR-Ab阴性不排除诊断，约

10%

患者抗体全阴性抗体检测结果直接指导靶向药物选择电生理与药理学试验的规范化应用RNS筛查→SFEMG确认→新斯的明辅助验证重复神经电刺激（RNS）筛查首选选择尺神经、面神经或腋神经3Hz低频刺激波幅递减

≥10%

为阳性（成人），儿童

≥15%阳性率全身型

60%-70%，眼肌型约

40%检查前准备停用胆碱酯酶抑制剂12-18小时单纤维肌电图（SFEMG）诊断金标准之一敏感性

＞90%特征表现"颤抖"增宽或阻滞适用人群适用于

RNS阴性者

的确认诊断新斯的明试验药理学辅助验证辅助确诊手段成人剂量1-2mg

肌注阳性标准肌力改善相对评分

≥60%安全防护需备

阿托品

应对毒蕈碱样副作用胸腺影像学与鉴别诊断策略所有MG患者均应行胸部增强CT（层厚≤3mm）或MRI，评估胸腺病变需排除的三大疾病Lambert-Eaton综合征高频RNS递增先天性肌无力综合征幼年起病进行性眼外肌麻痹症状无波动性预警与易误诊表现危象前状态"预警征"全身型MG需重视早期识别，及时干预可显著降低死亡率非典型表现更易误诊孤立性垂头、双侧面肌无力、肢体远端无力等MG-ADL量表驱动精准评估OssermanV型（肌萎缩型）预后较差，需强化维持治疗首次推荐MG-ADL量表，实现评估模式从主观到客观的跨越MG-ADL量表核心参数评估项目说话、咀嚼、吞咽、呼吸等8项日常活动评分标准每项0-3分，总分量化病情严重程度预警阈值总分≥2分提示病情恶化需干预临床应用价值居家定期自评打破时空限制远程监控病情动态变化及时调整治疗方案提供量化依据MGFA分型量化病情基线与监测疗效变化Osserman分型快速评估严重程度指导临床决策，I-V型逐级递进03治疗升级疗效与安全性双达标以MSE为核心目标，激素减量至5-10mg/天，快速起效策略加速达标以MSE为核心目标，激素减量至5-10mg/天，快速起效策略加速达标双达标：疗效与安全性并重从"症状控制"到患者回归正常生活——MSE成为MG治疗新基准疗效达标达到最小症状表达（MSE）MG-ADL评分为0分或1分日常功能基本不受限安全性达标治疗相关不良反应CTCAE≤1级泼尼松剂量降至5-10mg/天长期稳定与功能恢复并重快速起效疗法建议：条件允许时尽快启用，缩短达标时间达标治疗与维持治疗两阶段框架达标治疗快速控制症状，实现MSE目标优先选择起效快的药物方案维持治疗非激素类免疫抑制剂：每3-6个月减量1次，减至最低剂量长期维持溴吡斯的明：达标后酌情减停；激素减量至5-10mg/天维持或停药利妥昔单抗：500mg每6个月输注1次MG治疗应包括达标治疗和维持治疗两个阶段，实现短期控制与长期稳定的统一AChR-MG轻中度患者治疗路径AChR-MG患者占比与分层AChR-MG占MG患者的80%-90%，指南按MGFAⅡ~Ⅲ型分层管理01基础方案胆碱酯酶抑制剂联合激素+非激素类免疫抑制剂02升级条件足量足疗程未达标或疾病活动时，启用艾加莫德或依库珠单抗03早期启用需快速持续缓解，或激素/免疫抑制剂存在禁忌时动态监测MG-ADL评分，≥2分升高提示病情恶化，需及时调整方案新发与高度活动性MG强化策略早期积极干预决定长期预后新发患者症状出现

12个月

内且未接受免疫治疗推荐激素联合

利妥昔单抗16周

内更易达到最小疾病表现高度活动性MG含难治性MG，诊断后早期启动更强疗效药物艾加莫德依库珠单抗利妥昔单抗快速起效病情短期内迅速加重者IVIG、血浆置换、免疫吸附或

艾加莫德难治性MG占MG患者的

10%-20%

，2025版指南扩展了其定义范围MuSK与抗体阴性MG差异化治疗"抗体分型是精准治疗的导航仪"5%-10%MuSK-MG占比急性期激素联合非激素类免疫抑制剂或靶向B细胞治疗快速达标维持期小剂量激素联合免疫抑制剂，或生物制剂（利妥昔单抗、艾加莫德、罗泽利昔珠单抗）长期维持LRP4-MG/SNMG参照AChR-MG方案，优先选择FcRn抑制剂约占0.5%-2%，IgG1/IgG4混合型AChR阳性优先考虑FcRn抑制剂或补体抑制剂约占85%，IgG1/IgG3型为主激素减量：从恐惧到安全达标≤10mg/日治疗成功的标志激素减量安全达标阶梯原则每次减量不超过原剂量的

10%-20%，结合MG-ADL评分动态调整安全阈值泼尼松

≤10mg/日

为减量终点，显著降低骨质疏松、糖尿病等长期副作用风险联合策略激素依赖者联合他克莫司，或切换至FcRn抑制剂（艾加莫德）实现减停动态监测减量全程密切监测病情变化，避免反弹，确保疗效与安全性平衡从恐惧到安全达标激素减至

≤10mg/日，是治疗成功的标志04生物制剂靶向时代，精准护航艾加莫德获Ia级证据A级推荐，五款生物制剂纳入医保，覆盖各亚型治疗需求艾加莫德获Ia级证据A级推荐，五款生物制剂纳入医保，覆盖各亚型治疗需求艾加莫德：获最高级别推荐Ia级证据最高级别推荐A级推荐2025版指南国内首款FcRn拮抗剂首次纳入"国内首款FcRn拮抗剂，开启MG靶向治疗新纪元"核心治疗优势靶向作用机制阻断FcRn受体，加速清除致病性IgG抗体，快速降低抗体水平治疗周期急性期应用明确，长期维持建议至少三个治疗周期适用人群轻中度未达标患者、高度活动性MG及难治性MG升级治疗可及性突破已纳入国家医保，精准治疗真正走进临床补体抑制剂与抗CD20单抗协同布局三机制互补，精准打击不同环节补体抑制依库珠单抗阻断C5激活，减少膜攻击复合物临床定位高度活动性AChR-MG升级治疗核心选择补体抑制为高度活动性MG升级治疗核心方案抗CD20利妥昔单抗/罗泽利昔珠单抗清除B细胞，减少抗体产生临床定位新发患者16周快速达标；MuSK-MG维持治疗FcRn阻断艾加莫德加速清除致病性抗体临床定位高度活动性MG并列核心选择五款生物制剂获批，医保加速可及五款新型生物制剂获批全部纳入国家医保目录靶点覆盖FcRn补体CD20覆盖FcRn抑制剂、补体抑制剂、抗CD20单抗等靶点证据分级2025版指南对不同生物制剂进行系统评估和分级推荐靶向优势起效快精准打击致病通路副作用谱不同于传统免疫抑制剂传统治疗与靶向治疗协同互补，非相互替代各亚型MG生物制剂推荐速查各亚型MG生物制剂推荐速查抗体分型直接决定生物制剂选择MG亚型一线生物制剂替代选择维持方案AChR-MG（轻中度未达标）艾加莫德依库珠单抗艾加莫德或依库珠单抗维持AChR-MG（新发）利妥昔单抗+激素—利妥昔单抗

500mg/6个月AChR-MG（高度活动性）艾加莫德/依库珠单抗利妥昔单抗生物制剂长期维持MuSK-MG利妥昔单抗艾加莫德/罗泽利昔珠单抗生物制剂长期维持SNMG/LRP4-MGFcRn抑制剂—参照AChR-MG所有推荐基于牛津循证医学中心证据分级生物制剂的长期维持治疗策略维持治疗是将MG从反复波动推向长期稳定的关键艾加莫德推荐至少3个治疗周期，根据患者反应评估后续维持方案利妥昔单抗维持方案成熟，500mg每6个月输注1次，长期安全性数据积累充分依库珠单抗需定期监测，根据病情活动度调整给药间隔长期管理与保障多学科随访生物制剂长期疗效追踪应整合入多学科管理体系，建立标准化随访流程医保覆盖为长期维持治疗提供了经济可行性保障05特殊人群因人而异，精准施策细化儿童青少年、妊娠期、极晚发及难治性MG的个体化治疗与管理方案细化儿童青少年、妊娠期、极晚发及难治性MG的个体化治疗与管理方案儿童青少年MG：兼顾发育与疗效儿童青少年MG：兼顾发育与疗效首次细化儿童方案2025版指南首次细化儿童及青少年MG差异化治疗避免长期依赖激素激素治疗尽量避免长期依赖，确保生长发育安全按体重精确调量胆碱酯酶抑制剂剂量按体重精确调整，监测胃肠道反应审慎评估胸腺切除胸腺切除术适应证需更为审慎，多学科联合评估常规随访监测生长曲线、骨龄、内分泌功能纳入常规随访追踪转化风险OMG→GMG风险长期追踪，2年内转化率约50%-70%妊娠期MG的母胎安全双重考量妊娠期病情不可预测性1/3加重约三分之一的患者在妊娠期症状会明显加重1/3不变另有约三分之一的患者病情保持稳定，无明显变化1/3改善剩余三分之一患者可能出现症状减轻或缓解安全用药与危象处理安全用药推荐溴吡斯的明和糖皮质激素，维持最低有效剂量危象干预发生肌无力危象时，优先采用IVIG和血浆置换用药警示避免使用甲氨蝶呤、霉酚酸酯等致畸药物分娩期管理与新生儿风险多学科协作神经内科、产科、麻醉科、新生儿科联合制定个体化方案产后高危期产后48-72小时为病情波动高风险窗口，需密切监测新生儿评估需筛查一过性新生儿MG，发生率约10%-20%难治性MG定义扩展与管理升级定义扩展让更多治疗困难户获得及时升级治疗的机会难治性MG占MG患者的10%-20%定义扩展扩展定义对常规免疫治疗反应欠佳、不能耐受药物不良反应或有禁忌证、病情易反复需定期补救治疗新增标准新增难治性眼肌型MG诊断标准，填补既往指南空白管理策略升级早期启动生物制剂推荐早期启动更强疗效的靶向生物制剂，避免反复补救治疗导致的累积损伤风险识别与评估引入新的评分系统帮助识别高风险患者，优化治疗效果评估疫苗接种与极晚发MG个体化评估疫苗接种全流程管理接种前评估评估疾病活动度、免疫状态和既往不良反应，制定个性化接种方案接种后监测密切监测免疫反应和病情变化，及时调整治疗方案决策核心权衡感染风险与免疫激活后病情波动的可能性极晚发MG特殊考量制订差异化方案此类患者常合并多种基础疾病，药物相互作用复杂耐受性降低老年患者对激素和免疫抑制剂的耐受性降低个体化设定治疗目标应个体化设定疫苗接种决策需始终权衡感染风险与免疫激活后病情波动的可能性06长程管理从急性控制到终身守护多学科联合门诊、康复心理干预、生物制剂长期追踪，构建全程管理体系多学科联合门诊、康复心理干预、生物制剂长期追踪，构建全程管理体系达标后维持治疗的药物减量策略达标不是终点，维持治疗是防止复发的长效防线胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明可酌情减停，保留最低症状缓解剂量即可溴吡斯的明激素阶梯减量泼尼松减至5-10mg/天维持或停药，每次调整不超过原剂量10%-20%泼尼松阶梯减量免疫抑制剂与生物制剂非激素类每3-6个月减量1次，减至最低有效剂量长期维持；生物制剂个体化设定——艾加莫德至少三个周期，利妥昔单抗每6个月500mg非激素类生物制剂监测红线：减量期间结合MG-ADL评分动态监测，出