淋巴瘤诊疗指南（2023 版）

2026/07/27淋巴瘤诊疗指南（2023版）汇报人：血液肿瘤科目录指南概述与循证基础诊断与分期标准霍奇金淋巴瘤诊疗规范非霍奇金淋巴瘤诊疗规范（B细胞来源）非霍奇金淋巴瘤诊疗规范（T/NK细胞来源）疗效评价与随访管理特殊人群与支持治疗01020304050607指南概述与循证基础01指南背景与制定原则循证优先严格依据高质量临床研究数据本土适配结合中国患者特征与药物可及性分层精准针对不同亚型及患者特征分层推荐疾病特点淋巴瘤是我国常见恶性肿瘤，病理类型复杂、异质性强、治疗原则各异循证更新基于2023年最新循证医学证据，结合我国淋巴瘤诊疗实践现状进行规范更新临床目标旨在为临床医师提供科学、实用的诊疗参考，提升诊疗效果与生存质量诊断与分期标准02病理诊断：淋巴瘤确诊的核心依据活检原则完整淋巴结切除活检优先，避免细针穿刺活检（除非无法手术活检）需通过淋巴结或受累组织活检获取标本，确保组织充足免疫组化必查项目B细胞CD19、CD20、CD22、CD79aT细胞CD3、CD4、CD8、CD5霍奇金CD15、CD30、PAX5疑难病例补充检测FISH检测BCL-2、BCL-6、MYC基因重排NGS检测明确基因突变谱与染色体异常，支持分型及预后分层影像学检查规范检查手段临床定位适用场景PET-CT分期与疗效评估首选大部分HL及侵袭性NHL；区分残留病变与纤维化增强CTPET-CT替代方案无法接受PET-CT的患者；显示淋巴结肿大及器官受累MRI特定部位补充中枢神经系统、骨骼、软组织病变；颅内及脊髓病变敏感度更高B超初筛与随访浅表淋巴结、腹腔淋巴结及肝脾筛查；操作简便，适合常规随访关键提示：惰性淋巴瘤可选择性使用PET-CT，避免过度检查Lugano分期系统与危险度分层I单个淋巴结区域或单个结外器官受累（IE）II横膈同侧两个或多个淋巴结区域受累（IIE）III横膈两侧淋巴结区域受累可伴结外器官或脾受累IV弥漫性或播散性结外器官受累发热≥38℃，反复出现且无感染原因盗汗明显的夜间出汗症状体重减轻6个月内≥10%的体重下降临床提示有B症状患者预后相对较差需纳入治疗决策考量霍奇金淋巴瘤诊疗规范03结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）发病率与人群特征约占HL的5%，多见于年轻男性，预后较好免疫组化标记CD20+、CD30-、CD15-、EMA+（部分）早期低危（I/II期）方案：观察等待或受累野放疗（IFRT30-36Gy）5年生存率>90%分层标准：无B症状、病灶局限早期高危（I/II期）方案：R-CHOP方案2-4周期联合IFRT，或单纯R-CHOP4-6周期分层标准：有B症状、多个淋巴结区域受累晚期治疗（III/IV期）化疗方案：R-CHOP或R-Bendamustine方案化疗6周期后续处理完全缓解者：随访观察部分缓解者：考虑IFRT经典型HL（cHL）：早期低危与高危治疗治疗核心原则早期低危：减毒降阶早期高危：强化诱导中期评估：动态调整以减毒降阶为策略目标，避免过度治疗，平衡疗效与长期毒性需强化诱导，确保深度缓解，降低复发风险中期PET-CT评估可指导后续治疗升降阶，实现个体化精准治疗早期低危方案I/II期，无B症状、ESR<50mm/h、病灶≤3个方案AABVD

化疗2周期+受累野放疗

20-30Gy方案B单纯ABVD化疗4-6周期早期高危方案I/II期，有B症状或ESR≥50mm/h或大包块化疗方案ABVD

或

BEACOPP4-6周期+受累野放疗大包块特殊处理大包块患者需局部放疗巩固确保局部控制经典型HL：晚期与复发难治治疗晚期（III/IV期）一线治疗复发难治性cHL治疗策略ABVD方案6-8周期标准一线化疗方案BEACOPPescalated6-8周期年轻、高危患者优选局部放疗巩固治疗大包块或残留病灶加用挽救化疗ICE、DHAP、GDP方案争取二次缓解后行自体造血干细胞移植（ASCT）免疫治疗PD-1单抗信迪利单抗、卡瑞利珠单抗用于复发难治患者靶向治疗BV（维布妥昔单抗）用于CD30+复发难治患者CAR-T细胞治疗细胞免疫疗法适用于多线复发/移植后复发患者非霍奇金淋巴瘤诊疗规范（B细胞来源）04弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：一线治疗5项IPI评分维度1分/项每项计分0-5分总分范围3级危险度分层R-CHOP利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松，6-8周期，最广泛使用的一线标准方案非生发中心型可考虑R-CHOP联合来那度胺或伊布替尼治疗双打击/三打击DA-EPOCH-R方案或强化诱导方案危险度分层与治疗调整低危（0-1分）R-CHOP标准疗程中高危（2-3分）考虑强化方案或联合新药高危（4-5分）推荐临床试验或强化诱导IPI评分：年龄>60岁、LDH升高、ECOG≥2、AnnArborIII-IV期、结外受累>1个，每项1分DLBCL：复发难治性治疗R-ICE方案2-3周期后评估，缓解者行ASCT巩固R-DHAP方案2-3周期后评估，缓解者行ASCT巩固R-GDP方案2-3周期后评估，缓解者行ASCT巩固R-GemOx方案二线方案：利妥昔单抗+吉西他滨+奥沙利铂，适用于老年/体弱患者CAR-T细胞治疗axi-cel、liso-cel等用于二线及以上治疗双特异性抗体格菲妥单抗等用于复发难治患者靶向药物联合来那度胺联合利妥昔单抗等方案适用于不适合移植患者关键原则复发难治DLBCL需根据患者年龄、体能状态、既往治疗反应进行个体化方案选择滤泡性淋巴瘤（FL）：分期与治疗策略I/II期受累野放疗24-30Gy低肿瘤负荷可观察等待III/IV期低负荷观察等待每3-6个月随访III/IV期高负荷R-CHOP/R-B+利妥昔单抗维持维持治疗利妥昔单抗每2月×2年显著延长无进展生存FL分级标准最常见的惰性淋巴瘤，1-2级属惰性，3级需参照DLBCL治疗FLIPI评分用于预后评估：年龄、分期、血红蛋白、受累淋巴结区域数、LDH维持治疗核心利妥昔单抗每2个月一次，持续2年，显著延长无进展生存期FL：复发难治与转化治疗LDH骤升|新发B症状|PET-CT代谢显著增高早期识别转化征象至关重要复发难治性FL治疗选择挽救化疗R-CHOP、R-Bendamustine、R-CVP等方案PI3K抑制剂度维利塞用于复发难治FLEZH2抑制剂他泽司他用于EZH2突变阳性复发FLCAR-T细胞治疗多线复发患者转化型FL（tFL）年转化率约2%-3%/年，由惰性转化为侵袭性治疗方案转化后参照DLBCL方案治疗预后对比较原发DLBCL差，需积极挽救治疗套细胞淋巴瘤（MCL）分子标志t(11;14)预后分层工具MIPI评分低危·中危·高危CyclinD1过表达年轻适合移植者诱导：R-DHAP/CHOP交替巩固：ASCT自体移植维持：利妥昔单抗老年不适合移植者诱导：R-CHOP或R-Bendamustine维持：利妥昔单抗疾病特征兼具侵袭性与惰性双重临床特征t(11;14)

染色体易位导致

CyclinD1

过表达，为分子诊断标志MIPI评分

用于预后分层，指导治疗强度选择复发难治性MCLStep1BTK抑制剂伊布替尼、泽布替尼、奥布替尼—标准推荐Step2BCL-2抑制剂维奈克拉—用于BTK抑制剂失败患者Step3CAR-T细胞治疗用于多线复发患者边缘区淋巴瘤（MZL）与CLL/SLL边缘区淋巴瘤（MZL）结内型淋巴结原发边缘区淋巴瘤结外型（MALT型）黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，胃MALT淋巴瘤首选抗HP治疗脾型脾脏边缘区淋巴瘤，常伴脾大及外周血淋巴细胞增多MALT型关键数据：幽门螺杆菌阳性胃MALT淋巴瘤首选抗HP治疗，70%-80%可获缓解；晚期/复发采用利妥昔单抗单药或联合化疗（R-CHOP/R-CVP）CLL/SLL治疗策略初治方案BTK抑制剂（伊布替尼、泽布替尼、奥布替尼）或BCL-2抑制剂（维奈克拉+奥妥木单抗）复发难治换用不同机制靶向药，如BTK抑制剂失败后换用维奈克拉治疗目标深度缓解（uMRD）为导向的有限疗程策略MZL各型治疗缓解率对比70-80%胃MALT淋巴瘤抗HP治疗缓解率90%晚期/复发MZLR-CHOP/R-CVP缓解率uMRDCLL/SLL治疗目标微小残留病阴性非霍奇金淋巴瘤诊疗规范（T/NK细胞来源）05外周T细胞淋巴瘤（PTCL）疾病特征一线治疗复发难治性PTCL15%-20%占NHL比例异质性强病理类型多样常见亚型AITL、PTCL-NOSALK+/-ALCL预后较差较B-NHL差ALK+ALCLCHOP或CHOEP方案预后相对较好其他亚型CHOP疗效有限推荐临床试验或联合新药AITLCHOP联合HDAC抑制剂如西达本胺挽救化疗后行ASCT适合移植者HDAC抑制剂西达本胺、罗米地辛免疫治疗PD-1/PD-L1抑制剂，部分亚型有效CAR-T细胞治疗探索中NK/T细胞淋巴瘤疾病特征EB病毒感染密切相关好发于鼻腔及上呼吸道中国发病率显著高于欧美具有明显的地域流行特征分期与治疗早期（I/II期）放疗为核心（50-55Gy），联合左旋门冬酰胺酶为基础的化疗（如P-Gemox方案）晚期（III/IV期）以左旋门冬酰胺酶联合化疗为主（如SMILE、AspaMetDex方案）复发难治性NK/TPD-1单抗信迪利单抗等显示良好疗效西达本胺联合方案表观遗传药物联合治疗造血干细胞移植适用于敏感复发患者其他T/NK细胞淋巴瘤亚型MF/SS蕈样肉芽肿/Sezary综合征最常见皮肤T细胞淋巴瘤早期以皮肤为导向治疗晚期系统治疗可选用HDAC抑制剂、莫格利珠单抗C-ALCL原发皮肤间变大细胞淋巴瘤预后较好低肿瘤负荷可观察进展期治疗以放疗或CHOP方案为主EATL肠病相关T细胞淋巴瘤预后极差需手术切除联合化疗化疗方案CHOP或CHOEP方案，但缓解率低HSTCL肝脾T细胞淋巴瘤罕见但高度侵袭性临床进展迅速，预后不良治疗策略以化疗联合移植为主疗效评价与随访管理06疗效评价标准（Lugano2014）疗效分级PET-CT标准（Deauville评分）CT标准完全缓解（CR）Deauville1-3分，无新发病灶淋巴结缩小至正常大小部分缓解（PR）Deauville4-5分，SUV较基线下降淋巴结长径缩小≥50%疾病稳定（SD）Deauville4-5分，SUV无显著变化淋巴结缩小<50%或增大<50%疾病进展（PD）Deauville5分且SUV升高，或新发病灶淋巴结增大≥50%或新发病灶Deauville5分法1分本底摄取2分纵隔摄取3分肝脏摄取4分肝脏以上摄取5分远超肝脏摄取或新病灶中期评估与治疗调整中期评估是连接"标准化治疗"与"个体化调整"的关键枢纽中期PET-CT的临床价值治疗中期（通常2-4周期后）行PET-CT评估Deauville1-3分：提示治疗敏感，可考虑降阶治疗Deauville4-5分：提示治疗反应不佳，需考虑强化或更换方案响应适应治疗模式早期HL：中期PET阴性者可减少化疗周期或免除放疗DLBCL：中期PET阳性者预后较差，需调整治疗策略FL：中期评估指导是否继续或转换方案随访管理体系3-6个月治疗结束后第1-2年高频随访期6-12个月治疗结束后第3-5年稳定监测期12个月5年以上年度随访期远期并发症管理：心血管毒性、继发恶性肿瘤、内分泌功能障碍需长期关注体格检查淋巴结触诊全身状况评估实验室检查血常规、生化、LDHEBV-DNA（NK/T相关）影像学检查B超（常规随访）CT/PET-CT（可疑复发时）特殊监测甲状腺功能（颈部放疗后）心脏功能（蒽环类药物后）继发肿瘤筛查特殊人群与支持治疗07老年淋巴瘤患者诊疗策略老年患者特征合并症多、器官功能减退、治疗耐受性差中位发病年龄约65岁，是淋巴瘤主要发病群体治疗调整原则DLBCL老年患者：R